Мутации митохондриальных генов

Рис. 7-71. Различие в схеме наследования митохондриальных и ядерных генов у дрожжей. Две дрожжевые клетки из четырех, образовавшихся в результате мейоза. получают тот или иной ядерный ген от одной гаплоидной родительской клетки, а две другие - от другой (менделевское наследование) В отличие от этого в результате постепенной митотической сегрегации митохондрий в период вегетативного роста (см. текст) вполне может случиться, что все четыре клетки, образовавшиеся при мейозе, получат митохондриальные гены только от одной из двух гаплоидных родительских клеток (неменделевское, или цитоплазматическое, наследование). В этом примере мутация митохондриального гена придает митохондриям устойчивость к хлорамфениколу - ингибитору белкового синтеза в энергопреобразующих органеллах и бактериях (разд. 5.1.15).

Но есть и другая точка зрения. Согласно ей, коды митохондрий не более древние, а наоборот, более молодые, чем основной код, и возникли, когда ббльшая часть митохондриальных генов уже перешла в ядро. В митохондриальной ДНК осталось так мало генов, что изменение кода перестало быть обязательно смертельным событием для митохондрии и клетки в целом. После того, как такое изменение произошло из-за мутации в аппарате синтеза белка, в структурных генах произошли мутации, компенсирующие эти изменения кода. После этого процесс перехода генов из митохондрий в ядро прекратился, так как аппарат синтеза белка митохондрий не мог уже быть подменен аппаратом клетки. Эта гипотеза привлекательна тем, что объясняет, почему передача генов из митохондрий в ядро остановилась на полдороге. [c.75]

Рис. 1-17. к кому ближе человек, к горилле или орангутану Ответ на этот вопрос можно получить, проанализировав последовательности ДНК этих видов и построив родословную, представленную в верхней части рисунка. Для выяснения филогенетического родства между близкородственными организмами обычно используют митохондриальную ДНК, поскольку она эволюционирует примерно в 5-10 раз быстрее, чем ядерная ДНК. В нижней части рисунка приведена последовательность первых 75 нуклеотидов одного и того же гена (митохондриальный ген, кодирующий субъединицу NAD-дегидрогеназы) для каждого из видов Цветными буквами отмечены участки, по которым горилла и орангутан отличаются от человека. Прямоугольники под нуклеотидными последовательностями обозначают аминокислоты в соответствующих белках. Названия аминокислот, если они отличаются от соответствующих аминокислот человека, также выделены цветом. Проведенный анализ показывает, что последовательность гориллы отличается от последовательности человека на 10%, а орангутана - на 17%. Предполагая, что эти различия обусловлены случайными мутациями, появляющимися с одинаковой частотой в линии каждого вида, можно вывести родословную, показанную на [c.25]

Но ряду причин большинство экспериментов по изучению механизмов биогенеза митохондрий проводится на культурах Sa haromy es arlshergensis (пивные дрожжи) и S. erevisiae ( пекарские дрожжи). Во-первых, при росте на глюкозе эти дрожжи обнаруживают уникальную способность существовать только за счет гликолиза и поэтому могут обходиться без функционально активных митохондрий, т.е. без окислительного фосфорилирования. Это дает возможность работать с клетками, митохондриальная и ядерная ДНК которых несут мутации, препятствующие нормальному развитию митохондрий. Такие мутации летальны почти у всех организмов. Во-вторых, дрожжи - простые одноклеточные эукариоты - легко выращивать и подвергать биохимическим исследованиям. И наконец, у дрожжей, обычно размножающихся бесполым способом путем почкования (асимметричного митоза), встречается и половой процесс. При половом размножении две гаплоидные клетки сливаются, образуя диплоидную зиготу, которая затем либо делится путем митоза, либо претерпевает мейоз и снова дает гаплоидные клетки. Возможность контролировать в лабораторных условиях чередование бесполого и полового размножения (разд. 13.2) намного облегчает проведение генетического анализа. Такой анализ позволяет выявить гены, ответственные за функцию митохондрий, и установить, которые из них находятся в ядерной ДНК и которые - в митохондриальной, поскольку мутации митохондриальных генов не наследуются по законам Менделя, которым подчиняется наследование ядерных генов [c.493]

В табл. 22.4 приведены комплексы, содержащие белки, синтезированные в митохондриях дрожжей. АТРаза состоит из двух частей мембранного фактора, образуемого двумя или более субъединицами, кодируемых митохондриальным геномом, и растворимой АТРазы F1, состоящей примерно из пяти субъединиц, синтезируемых в цитоплазме. Цитохром-с—оксидаза также состоит из субъединиц, происходящих из обоих источников. В состав комплекса цитохромов Ьс входит один белок митохондриального происхождения, связанный с щестью субъеди- ницами цитоплазматического происхождения. Малая субъединица рибосомы включает в себя один белок (Уаг 1), кодируемый митохондриальными генами. Были получены мутации, позволяющие идентифицировать почти все митохондриальные гены. [c.284]

Для того чтобы понять механизм неменделевского (цитоплазматического) наследования митохондриальных генов, рассмотрим, что происходит с такими генами, когда две гаплоидные клетки сливаются, образуя диплоидную зиготу. В случае, представленном на рис. 9-65, одна дрожжевая клетка несет мутацию, определяющую резистентность митохондриального белкового синтеза к хлорамфениколу, тогда как другая-клетка дикого типа-чувствительна к этому антибиотику. Мутантные гены легко выявить, выращивая дрожжи на среде с глицеролом, использовать который способны только клетки с ин-тактными митохондриями поэтому в присутствии хлорамфеникола на такой среде смогут расти только клетки, несущие мутантный ген. Наша диплоидная зигота вначале будет иметь митохондрии как мутантного, так и дикого типа. От зиготы в результате митоза отпочкуется диплоидная дочерняя клетка, которая будет содержать лишь небольшое число митохондрий. После нескольких митотических циклов в конце концов какая-то из новых клеток получит [c.59]

Если есть тестеры с перекрывающимися делециями, захватывающими как разные, так и одинаковые участки мтДНК, в сумме составляющими весь митохондриальный геном, то в качественном тесте можно картировать любую мутацию мтДНК. Карта митохондриального генома имеет кольцевую форму (рис. 10.8). Ниже дан перечень картированных генов (см. стр. 242). [c.241]

Мутации генов мтДНК лежат в основе митохондриальных болезней, отличающихся от моногенных болезней не только особенностями передачи из поколения в поколение по материнской линии, но и своеобразными общими чертами клинической картины. Патологические мутации мтДНК открыты в каждом типе митохондриальных генов. [c.23]

Митохондрии передаются с цитоплазмой яйцеклеток. Спермин не имеют митохондрий, поскольку цитоплазма элиминируется при созревании мужских половых клеток. В каждой яйцеклетке содержится около 25 ООО митохондрий. Каждая митохондрия имеет кольцевую хромосому. Описаны мутации различных генов митохондрий. Генные мутации в митохондриальной ДНК обнаружены при атрофии зрительного нерва Лебера, митохондриальных миопатиях, доброкачественной опухоли (онкоцитоме), при прогрессирующих офтальмоплегиях. [c.95]

Было обнаружено существование интересного сходства между митохондриальными интронами дрожжей и некоторыми генами рРНК. В их состав входит несколько довольно коротких сходных последовательностей. Они расположены на некотором расстоянии от границ экзон—интрон (на самих границах таких консервативных последовательностей нет). Некоторые последовательности причастны к сплайсингу, по крайней мере, в случае гена box, поскольку они обеспечивают создание сайтов, соответствующих 1/ш -мутациям box 9 и box 2, блокирующим сплайсинг. [c.260]

То, что определенная мутация по ядерным генам может нарушать синтез определенного белкового компонента, проще всего объяснить тем, что она затронула уникальный структурный ген. Из этого следует, что должны существовать количественные различия в представительстве белковых компонентов, кодируемых генами органелл и ядерными генами, поскольку копий митохондриального генома намного больше (см. табл. 22.2). По-видимому, ядерные гены экспрессируются более эффективно. Наличие таких различий было прямо подтверждено в случае одного из ферментов хлоропластов, рибу-лозобисфосфат-карбоксилазы кукурузы, большая субъединица которой кодируется геном органеллы, присутствующим в клетке в виде большого числа копий, а малая субъединица кодируется ядерным геном, представленным неповторяющейся ДНК. [c.284]

Существование генетической рекомбинации в митохондриях дрожжей (см. ниже) позволило создать генетическую карту генома митохондрий, которая была сопоставлена с физической картой при изучении возникающих естественным путем делеций митохондриального генома (называемых петит-мутациями). Участок, занимаемый каждым геном, определяли по положению на карте соответствующей мРНК. [c.285]

Предпосылкой для рекомбинации служит одновременное присутствие геномов двух родителей-условие, не выполняющееся при преобладании однородительского наследования генетического материала. Но, поскольку существуют примеры, когда потомству передаются геномы обеих родительских органелл, сразу возникает вопрос как они могут взаимодействовать между собой Возможна ли комплементация различных мутаций может ли происходить рекомбинация между геномами Для комплементации необходимо перемешивание продуктов экспрессии генов для рекомбинации требуется расположение двух геномов физически рядом друг с другом. Оба требования несколько противоречат устоявшемуся взгляду на индивидуальную органеллу, который мог возникнуть на основе представления об эндогенной экспрессии генов органеллы как о процессе, строго ограниченном ее пределами. Однако (по меньшей мере у одного из видов организмов) может происходить рекомбинация хлоропластных ДНК а у другого вида между митохондриальными геномами может происходить и комплементация, и рекомбинация. [c.287]

Очевидно, что взаимодействие между продуктами хромосомных, митохондриальных и хлоропласт-ных генов обусловлено генетически. Например, мутации в митохондриальной ДНК у дрожжей и кукурузы могут супрессироваться хромосомными мутациями. Определенные виды мужской стерильности (образование стерильной пыльцы), широко распространенные у растений, вызваны мутациями в митохондриальной ДНК и наследуются не в соответствии [c.216]

Смотреть страницы где упоминается термин Мутации митохондриальных генов: [c.59] [c.493] [c.494] [c.496] [c.95] [c.112] [c.98] [c.98] [c.361] [c.25] [c.496] [c.137] [c.326] [c.497] [c.240] [c.92] [c.205] [c.221] [c.222] [c.126] [c.497]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология