Фитановая кислота

Показательно, что структу]рно идентичные изопреноидные углеводороды представляют собой одну дз важнейших групп нефтяных алканов [607]. Так же, как и среди изонреноидных кислот, в наибольших количествах из изопренанов нефти обычно содержат углеводороды jg (пристан) и jo (фитан) [9]. Концентрации пристановой и фитановой кислот, по данным [623], меняются в разных объектах параллельно концентрациям пристана и фитана. [c.97]

Дополнительным источником изонреноидных алканов могут служить присутствующие в нефтях изопреноидные кислоты. В частности, из фитановой (3,7,11,15-тетраметилгексадекановой) кислоты через стадию кетонизации могут быть получены регулярные изопреноиды с числом атомов углерода, большим, чем jo (вплоть до С39). Характерно, что если из стеариновой кислоты в наибольших концентрациях (если не считать н.Си) был получен н.нонадекан, то из фитановой кислоты по аналогичной схеме -распада кетона следует ожидать образование изопреноида С21, который, как было показано в главе 2, действительно присутствует в нефтях (среди изопреноидов выше С20) в наиболее высоких концентрациях. [c.209]

Это наследственное (аутосомное рецессивное) нарушение метаболизма липидов приводит к накоплению в тканях 20-углеродной жирной кислоты с разветвленной цепью — фи-тановой кислоты. Обычно фитановая кислота образуется в организме из растительного спирта фитола, который входит в состав хлорофилла, образуя сложный эфир (рис. 13-19). Поскольку р-окисление фитановой кислоты заблокировано, первой стадией ее распада является а-окисление, после чего в результате р-окисления образуются (из одной исходной молекулы) три молекулы пропионил-СоА, три молекулы аце-тил-СоА и одна молекула изобутирил-СоА. [c.313]

Больные, страдающие болезнью Рефсама, не способны к окислению фитановой кислоты из-за нарушений в системе а-окисления . Пока трудно определенно сказать, связаны ли серьезные неврологические нарушения, наблюдаемые при болезни Рефсама, с накоплением фитановой кислоты в ткани мозга или же они обусловлены тем, что в мозге перестают образовываться некоторые необходимые жирные кислоты с нечетным числом атомов углерода. [c.313]

Вопрос к читателю каков наиболее вероятный эффект включения фитановой кислоты в мембраны клеток мозга [c.313]

Фенилаланин фенилпировиноград ная фенилмолочная и о гидроксифе нилуксусная кислоты Пропионовая кислота Пироглутаминовая (пирролидон 2 карбоновая) кислота Фитановая кислота Глюкоза [c.188]

Диастереомеры алканов изучены значительно слабее, чем их циклические аналоги. Между тем, стереохимия этих соединений начинает привлекать в последнее время значительное внимание в исследованиях различных природных соединений. Так, в работе Эглинтона [23] было показано, что живая клетка, ответственная за фотосинтез фитановой кислоты растений, производит только один определенный пространственный изомер фитановой (3,7,11,15-тетраметилпентадеканкарбоновой) кислоты из четырех возможных. Более того, за несколько миллиардов лет, протекших с того момента, как возник фотосинтез, не изменились ни создаваемый пространственный изомер фитановой кислоты, ни его оптическая форма. Не меньший интерес имеют работы по определению генетических связей между фитолом и изопреноида-ми [28, 29]. [c.30]

Структуры, образование которых из фитола или фитановой кислоты маловероятно (см. ниже). [c.208]

Дополнительным источником изопреноидных углеводородов могут служить изопреноидные кислоты, присутствующие в нефтях. В частности, из фитановой (3,7,11,15-тетраметилгексадека-новой) кислоты через стадию ее кетонизации могут быть получены изопреноиды с числом атомов углерода, большим чем jo-Характерно, что если из стеариновой кислоты в наибольших концентрациях (из углеводородов выше jg) был получен н.нона-декан, то из фитановой кислоты по аналогичной схеме следует ожидать образование изопреноида С21, который и действительно присутствует, в относительно высоких концентрациях, в нефтях. [c.229]

Рис. 9.14. Газожидкостная и радиохроматограммы смеси метилированных жирных кислот, полученной из контрольной культуры ГАП, термостатированной в течение 48 ч с фитановой кислотой-П- С. Результаты измерений радиоактивности отобранных фракций показаны в верхней части рисунка. В нижней части показана хроматограмма эталонной смеси метиловых эфиров жирной кислоты, полученная при тех же условиях, что и верхняя хроматограмма.

Рис. 9.15. Газожидкостная и радиохроматограммы смеси метилированных жирных кислот, полученной из культуры ГАП путем ее термостатирования в течение 48 ч с фитановой кислотой, меченной ураном и изотопом С. Условия разделения и условные обозначения те же, что и на рис. 9.14 [137].

Болезнь Рефсума [культура (ГАП)] 133] представляет собой врожденное заболевание нервной системы. Кленк и Кальке [134] показали, что оно связано с накоплением в крови и тканях фитановой кислоты (3,7,11,15-тетраметилгексадекановая кислота). Штейнберг и сотр. [135, 136] показали, что фитановая кислота [c.317]

Значительную радиоактивность обнаружили в эфирах пристановой и 4,8,12-триметилдекановой кислоты, причем оба эти вещества ранее идентифицировали как продукты деградации, происходящей при метаболизме фитановой кислоты в организме человека. После такого же термостатирования культуры ГАП получили результаты, показанные на рис. 9.15. Наблюдался лишь один пик исходного эфира фитановой кислоты. Не было никаких признаков распада молекул с образованием разветвленных промежуточных соединений или объединения молекул в прямоцепочечные жирные кислоты. [c.318]

Порфобилиноген-дезаминаза Уропорфириноген-косинтетаза Пропионил-СоА—карбоксилаза Оксидаза фитановой кислоты [c.156]

Болезнь Рефсума характеризуется недостаточностью а-гидро-ксилазы фитановой кислоты. Накапливающаяся фитановая кислота эстерифицирует лецитин миелина и составляет 5-8% от всех жирных кислот миелина. [c.121]

Болезнь Рефсума является редким неврологическим заболеванием, которое вызывается накоплением в тканях фитановой кислоты, образующейся из фитола последний входит в состав хлорофилла, поступающего в организм с продуктами растительного происхождения. Фитановая кислота содержит мети-льную группу у третьего атома углерода, это блокирует ее Р-окисление. В норме эта метильная группа [c.229]

Болезнь Рефсума — это недостаток фермента, деградирую-щеТо фитанОвую кислоту (3,7,11,14-тетраметилгексадекановую) а-окислением. Она накапливается в фосфолипидах миелина и нарушает структуру и стабильность (компактность) миелиновых мембран. [c.127]

С помощью плазмафереза удаляется большой объём плазмы, содержащей токсичное вещество. Плазмаферез может применяться для освобождения крови от излишка липидов, жирных кислот, фитановой кислоты. Этот метод эффективно используется при лечении болезни Рефсума. Сделаны первые успешные попытки лечения плазмаферезом двух лизосомных болезней накопления — болезней Фабри и Гоше. [c.282]

Болезнь Рефсума — пероксисомная болезнь накопления (накопление фитановой кислоты). Генетическая классификация Ювенильная форма ( 266510, PEXI, р) [c.374]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология