Карнитин-ацилтрансфераза

СоА-эфиры жирных кислот неспособны проникать через внутреннюю мембрану митохондрий. Однако на наружной поверхности этой внутренней мембраны имеется особый фермент— карнитин-ацилтрансфераза I, который катализирует реакцию, представляющую собой второй этап процесса переноса жирных кислот в митохондрии [c.554]

Напомним, что в печени после приема пиш и ускоряется аэробный гликолиз и образование ацетил-КоА и оксалоацетата, а из них — цитрата (рис. 10.22 см. также рис. 10.5). Повышение концентрации цитрата активирует цикл переноса ацетильных остатков в цитозоль. В цитозоле в результате активации ацетил-КоА-карбоксилазы путем дефосфорилирования (см. рис. 10.10) ускоряется синтез жирных кислот. Одновременно стимулируется образование НАДФН в результате реакции малат - пируват, а также в результате активации пентозофосфатного пути (инсулин индуцирует синтез глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы). Жирные кислоты и глицерол-З-фосфат, образуюш ийся тоже из глюкозы, превраш аются в жиры, которые в печени упаковываются в ЛОНП и секретируются в кровь, а в жировой ткани пополняют запасы жира в адипоцитах. Таким образом в печени и в жировой ткани при пиш еварении одновременно активируются гликолиз и синтез жиров из глюкозы. Перенос ацил-КоА в митохондрии не происходит вследствие высокой концентрации малонил-КоА, который ингибирует карнитин-ацилтрансферазу (см. рис. 10.22) следовательно, не происходит и (3-окисление жирных кислот. [c.306]

В цитоплазме жирные к-ты с длинной цепью находятся в активир. состоянии в виде тиоэфиров с коферментом А [Ко8С(0)К Ко8-остаток кофермента А (КоЗН), С(0)К-ацил жирной к-ты], к-рые не способны проникать через мембраны. На наружной стороне мембраны под влиянием встроенной в мембрану карнитин-ацилтрансферазы I катализируется р-ция [c.331]

СоА—эпимераза, превращающая D-сте-реоизомеры соответствующих 3-гидрок-сиацил-СоА в L-стереоизомеры. Жирные кислоты с нечетнь(м числом атомов углерода окисляются по тому же основному пути, но при их окислении получается одна молекула пропионил-СоА, которая затем карбоксилируется с образованием метилмалонил-СоА. Последний превращается в сукцинил-СоА в результате очень сложной реакции изомеризации, катализируемой метилмалонил-СоА— мутазой, для действия которой необходим кофермент Bj2. Образующиеся в печени кетоновые тела-ацетоацетат, D-P-гидроксибутират и ацетон-доставляются к другим тканям, превращаются здесь в ацетил-СоА и окисляются через цикл лимонной кислоты. Окисление жирных кислот в печени регулируется скоростью поступления ацильных групп в митохондрии. Специфическая регуляция достигается при помощи малонил-СоА, вызывающего аллостерическое ингибирование карнитин-ацилтрансферазы I. Малонил-СоА-первый промежуточный продукт биосинтеза жирных кислот, протекающего в цитозоле. Когда животное получает пищу, богатую углеводами, окисление жирных кислот подавляется, а их синтез усиливается. [c.568]

В состоянии насыщения окисление жирных кислот, по-видимому, прекращается, поскольку уровень мало-нил-СоА повышается, а это соединение является эффективным ингибитором карнитин-ацилтрансферазы-1 (КАТ). КАТ-1 локализована на внешней поверхности внутренней мембраны митохондрий и катализирует образование жирнокислотных эфиров карнитина. Это первая стадия в транспорте жирных кислот в митохондриальный матрикс, где они подвергаются окислению [59]. [c.92]

При действии карнитин-ацилтрансферазы I к спиртовой группе карнитина присоединяется жирная кислота (сложноэфирной связью) [c.290]

После прохождения ацилкарнитина через мембрану митохондрии происходит обратная реакция — расщепление ацилкарнитина при участии митохондриального Н8-КоА и карнитин-ацилтрансферазы (Е ) [c.329]

Пальмитоилкарнитин Рис. 18-4. Обратимая реакция, катализируемая карнитин-ацилтрансферазой. [c.554]

Может показаться, что этот трехэтапный процесс [уравнения (1)-(3)], обеспечиваюпщй поступление жирных кислот в митохондрии, излишне сложен. Он, однако, позволяет разделить два пула кофермента А-цитозольный и внутримитохондриальный. Такое разделение необходимо, поскольку эти пулы выполняют разные функции. Митохондриальный пул СоА используется главным образом для окислительного расщепления пирувата, жирных кислот и некоторых аминокислот, тогда как цитозольный пул участвует в биосинтезе жирных кислот. В связи с этим уместно вспомнить, что разделение цитозольного и внутримитохондриального пулов NAD и АТР также обеспечивается внутренней митохондриальной мембраной (разд. 17.2). При этом важно и то обстоятельство, что фермент, катализирующий второй этап этого трехэтапного процесса,- карнитин-ацилтрансфераза -является регуляторным ферментом. Как мы увидим далее, он регулирует скорость поступления ацильных групп в митохондрии, а следовательно, и скорость окисления жирных кислот. [c.555]

Карнитин-ацилтрансфераза I, катализирующая перенос ацильных групп от СоА-эфиров жирных кислот на карнитин на наружной стороне внутренней митохондриальной мембраны, представляет собой аллостерический фермент. Этот фермент специфически ингибируется своим модулятором малотл-СоЛ (рис. 18-16)-метаболитом, о котором мы ранее не упоминали. Малонил-СоА является первым промежуточным продуктом протекающего в цитозоле процесса биосинтеза, в ходе которого из аце-тил-СоА образуются жирные кислоты [c.566]

Карнитин-ацилтрансфераза I локализована в наружной мембране митохондрий, причем активный центр экспонирован в межмембранное пространство (рис. 10.3). Внутренняя мембрана митохондрий содержит белок карнитин-ацил-карнитин-транслоказу этот белок переносит ацилкарнитин из межмембранного пространства в цитозоль клетки в обмен на карнитин, переносимый из цитозоля в межмембранное пространство. [c.290]

Во внутренней мембране митохондрий имеется также фермент карнитин-ацилтрансфераза II, который превращает ацилкарнитин в ацил-КоА и карнитин. [c.290]

Малонил-КоА, концентрация которого повышается при синтезе жирных кислот, ингибирует карнитин-ацилтрансферазу (см. рис. 10.3) в результате поступление жирных кислот в митохондрии прекраш ается, а следовательно, прекра-ш ается их окисление. Наоборот, в постабсорбтивном перйоде уменьшение концентрации малонил-КоА открывает путь для жирных кислот в митохондрии, где начинается их окисление. [c.297]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология