Пируват карбоксилаза

Пируват карбоксилаза (1У.44) (содержит биотин и Мп [c.465]

Рис. 2-30. Перенос карбоксильной группы коферментом биотином Биотин играет роль молекулы-переносчика карбоксильной группы (— СОО ). В показанной последовательности реакций биотин ковалентно связан с ферментом пируват-карбоксилазой. Активированная карбоксильная группа, происходящая из бикарбонат-иона (НСО ), связывается с биотином в реакции, протекающей за счет энергии гидролиза АТР Затем гидроксильная

Эта реакция обеспечивает адекватные концентрации оксалоацетата при его конденсации с ацетил-СоА. Если концентрация ацетил-СоА увеличивается, он действует как аллостерический активатор пируват-карбоксилазы, ускоряя образование оксалоацетата. Лактат, являющийся важным субстратом глюконеогенеза, вступает в цикл после превращения сначала в пируват, а затем в оксалоацетат. [c.178]

Напишите реакцию, катализируемую пируват-карбоксилазой. Объясните причину глубоких нарушений энергетического обмена у людей с генетическим дефектом пируваткарбоксилазы. Для этих состояний характерно накопление молочной кислоты в крови пациентов [c.125]

Как происходит пополнение оксалоацетата Млекопитающие лишены ферментативного механизма, обеспечивающего превращение ацетил-СоА в оксалоацетат или другой промежуточный продукт цикла трикарбоновых кислот. Оксалоацетат у них образуется путем карбоксилирования пирувата, катализируемого пируват-карбоксилазой (разд. 15.15). [c.64]

Пируваткиназа Пируват-карбоксилаза [c.107]

Пируват-карбоксилаза активируется при участии ацетил-СоА [c.108]

Таким образом, пируват-карбоксилаза не только имеет важное значение для глюконеогенеза, но играет также критическую роль в поддержании необходимой концентрации промежуточных продуктов цикла трикарбоновых кислот. Указанные промежуточные продукты должны все время восполняться, поскольку они потребляются при некоторых биосинтетических реакциях, например при синтезе гема. Эта роль пируват-карбоксилазы получила название анаплеротической, что означает восполняющая, компенсирующая. [c.108]

БИОТИН (витамин Н). Для природного 0-(+)-Б. (см. ф-лу) л 230- 232,5 С (с разл ), 1а] + 92 (0,1 н. NaOH), плохо раств. в воде (0,022%) и сп. (0,08%), не раств. в др. орг. р-ригелях, хорошо раств. в разбавл. щелочах. Особенно богаты им пе- чень, почки, горох, бобы. Входит " в состав активного центра ферментов, катализирующих карбоксили-рование пируват-карбоксилазы и. . ацетил-КоА-карбоксилазы. Синте- >—( зируется микрофлорой кишеч- / , вика, в связи с чем авитаминоз С у—(СНз)дСООН встречается редко, гл. обр. при употреблении в пищу сырых яиц, [c.76]

Обобщая механизмы межорганной регуляции гликолиза и глюконеогенеза, следует отметить, что объектом регуляции являются ферменты необратимых (специфических) реакций. Для гликолиза (мыщцы, печень, жировая ткань) — это гексокиназа, фосфофруктокиназа, пируваткиназа, для глюконеогенеза (печень) — это пируват-карбоксилаза и фосфатаза Ф-1,6-БФ. [c.166]

Пируваткиназа катализирует последнюю необратимую реакцию гликолиза, в результате которой из фос-фоенолпирувата (ФЕП) и ADP образуются пируват и АТР. В процессе глюконеогенеза ФЕП синтезируется из пирувата через оксалоацетат в результате действия двух митохондриальных ферментов — пируват-карбоксилазы и ФЕП-карбоксикиназы. Так как максимальная активность пируваткиназы очень высока (по сравнению с активностью ферментов глюконеогенеза), она должна эффективно регулироваться. Зависимость активности пируваткиназы от концентрации ФЕП имеет сигмоидный характер (рис. 4.16). АТР и некоторые аминокислоты, например аланин и фенилаланин, конкурируют с ФЕП, смещая кривую впраю при этом ее сигмоидность становится более выраженной. Действие Фр1,6Ф вызывает смещение кривой влево, а по форме она в этом случае приближается к [c.90]

Как показано рядо м исследователей, в головном моагу взрослых животных до 80—90% пирувата подвергается окислительному декарбоксилированию с последующим окислением образующегося ацетил-КоА в ЦТК. В печени в этой реакции используется не более 15—20% субстрата, но активно функционирует другой механизм ввода пировиноградной кислоты в ЦТК, а именно карбоксилирование ее под действием пируват-карбоксилазы до щавелевоуксусной кислоты. [c.50]

Рис. 15.5, Путь глюконеогенеза. Отличительные реакции этого пути показаны красными стрелками. Остальные реакции - общие с реакциями гликолиза. Ферменты глюконеогенеза локализованы в цитозоле, кроме пируват-карбоксилазы (в митохондриях) и глюкозо-6-фос-фатазы (связана с эндоплаз-матическим ретикулумом). Указаны этапы ( пункты входа ), на которых в глюконеогенез включаются лактат, глицерол и аминокислоты.

Первая реакция катализируется пируват-карбоксилазой, вторая - фосфоенолпируват-карбоксикиназой. Суммируя эти реакции, получаем [c.107]

Обнаружение того факта, что в митохондриях происходит образование оксалоацетата из пирувата, привело Мертона Аттера (Merton Utter) к открытию в 1960 г. пируват-карбоксилазы. Этот фермент представляет особый интерес из-за его каталитических и аллостерических свойств. Пируват-кар-боксилаза содержит ковалентно присоединенную простетическую группу, биотин, который функционирует в качестве переносчика активированного СО2- [c.107]

Заметим, что биотин присоединен к пируват-карбоксилазе длинной гибкой цепью, сходной с цепью, связывающей липоамид в пируват-дегидрогеназном комплексе. [c.107]

Активность пируват-карбоксилазы зависит от присутствия ацетил-СоА. В отсутствие связанного с ферментом аиетил-СоА (или другого близкого к нему ацил-СоА) биотин не карбоксилируется. Вторая частичная реакция не зависит от ацетил-СоА. Аллостерическая активация пируват-карбоксилазы при участии ацетил-СоА представляет собой важный физиологический механизм контроля. Оксалоацетат, продукт пируват-карбоксилазной реакции, является одновременно и стехиометрическим промежуточным продуктом глюконеогенеза, и каталитическим промежуточным продуктом цикла трикарбоновых кислот. Высокое содержание ацетил-СоА служит сигналом необходимости большего количества оксалоацетата. Если имеет место избыток АТР, оксалоацетат потребляется в процессе глюконеогенеза. В условиях недостатка АТР оксалоацетат включается в цикл трикарбоновых кислот, конденсируясь с аце-тил-СоА. [c.108]

Пируват-карбоксилаза - митохондриальный фермент, тогда как другие ферменты глюконеогенеза находятся в цитоплазме. Оксалоацетат, продукт пируват-карбоксилазной реакции, переносится через митохондриальную мембрану в форме малата. Его восстановление в малат происходит в митохондриях под действием NADH-зависимой малат-дегидрогеназы. Образующийся при этом малат транспортируется переносчиком через митохондриальную мембрану и вновь окисляется в оксалоацетат NAD -зависимой малат-дегидрогеназой цитозоля. [c.109]

Ацетил-СоА-карбоксилаза из Е.соИ была разделена на субъединицы, катализирующие частичные реакции. Биотин ковалентно присоединяется к небольшому белку (22 кДа), называемому карбоксибиотин-пе-реносящий белок. Карбоксилирование биотинового компонента в образованном комплексе катализируется второй субъединицей-биотин-карбоксилазой, Третьим компонентом системы является транскарбокси-лаза, которая катализирует перенос активированного СО2 от карбоксибиотина на ацетил-СоА. Длина и гибкость связи между биотином и переносящим его белком обусловливают возможность перемещения активированной карбоксильной группы от одного активного центра ферментного комплекса к другому (рис. 17.9), как это имеет место в пируват-карбоксилазе (разд. 15.16). [c.150]

Образовавшийся пируват легко диффундирует в митохондрии, где он карбоксилируег-ся в оксалоацетат под действием пируват-карбоксилазы. [c.155]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология