Фенилаланин см молоке

Питательная ценность казеиногена определяется не только высоким содержанием в нем всех необходимых незаменимых аминокислот —-триптофана, фенилаланина, гистидина и др., но и наличием в его составе фосфора (0,88%). Фосфор, как мы видели, очень активно участвует в процессах обмена веществ и является также одной из наиболее важных составных частей костной ткани. Таким образом, благодаря достаточному содержанию фосфорных соединений молоко обеспечивает нормальное формирование скелета детей и молодых животных. К этому следует добавить, что в молоке содержится и много кальция, т. е. того вещества, которое, так же как и фосфор, необходимо для роста костей. [c.450]

ДИМ для нормального роста (это одна из незаменимых аминокислот гл. 26), состав такого рациона должен контролироваться очень тщательно. Природные белки, например казеин молока, следует предварительно подвергать гидролизу и удалять из них фенилаланин. [c.581]

Протамины содержатся в большом количестве в сперме рыб и др. В зависимости от источника получения протаминов они носят разные названия с а л ь м и и (из молок семги), скумбрии (из скумбрии), к л у-п е и н (из сельди) и др. Протамины характеризуются не только высоким содержанием основных аминокислот, но также отсутствием в их составе триптофана и серусодержащих аминокислот в большинстве протаминов также отсутствуют тирозин и фенилаланин. [c.50]

ТЫ — аминокислоты, которые не синтезируются в организме. Содержание их в пищевых продуктах необходимо для роста, развития и поддержания нормального физиологического состояния человека, животных и некоторых микроорганизмов. Аминокислоты, которые могут синтезироваться в организме, называются заменимыми аминокислотами. Основным источником аминокислот являются белки, которые расщепляются в н елу-дочно-кишечном тракте до аминокислот. Белки, в состав которых входят все Н. а., называются полноценными белки, которые не содержат хотя бы одну из незаменимых аминокислот, являются неполноценными. Н. а. богаты животные белки — молоко, мясо. Н. а. для человека и всех животных являются восемь аминокислот лизин, треонин, триптофан, метионин, фенилаланин, лейцин, валии, изолейцин. Для роста молодых крыс, кроме того, необходим еще аргинин для роста цыплят необходимо до 15 аминокислот. Г1ри отсутствии в организме (пище) отдельных Н. а. могут развиваться некоторые заболевания, например, при отсутствии триптофана развивается катаракта. [c.171]

Альфа-химотрипсин является белком с молекулярным весом 21 600— 27 ООО. Он относится к группе протеолитических ферментов. Подобно трипсину, он гидролизует белки и пептоны с образованием относительно низкомолекулярных пептидов. От трипсина он отличается По действию тем, что расщепляет преимущественно связи, образованные остатками ароматических аминокислот (тирозин, триптофан, фенилаланин, метионин). В некоторых случаях химотрипсин производит более глубокий гидролиз белка, чем трипсин. Отличается также от трипсина тем, что вызывает свертывание молока, в то время как трипсин свертывания молока не вызывает. Химотрипсин более стоек, чем трипсин, и медленнее инактивируется. [c.134]

Углеводы в семенах сои, представленные в основном сахарозой, почти полностью растворяются в воде. Она содержит большое количество витаминов А, О, Е, С, а витамина В1 в ней в 3 раза больше, чем в сухом коровьем молоке, Вг — в 6 раз больше, чем в зерне пшеницы. Много в семенах сои неорганических веществ (калия, кальция, фосфора), а также фитина. В 1 кг семян сои содержится 320—450 г протеина, 21,9 г лизина, 4,6 г метионина, 5,3 г цистина, 4,3 г триптофана, 25,6 г аргинина, 7,6 г гистидина, 26,2 г лейцина, 17,6 г изолейцина, 17 г фенилаланина, 12,7 г треонина и 18 г валина. [c.97]

При рождении дети с фенилкетонурией производят впечатление здоровых, однако при отсутствии лечения уже в возрасте одного года появляются тяжелые нарушения. Лечение фенилкетонурии сводится к приему пищи с низким содержанием фенилаланина. Цель заключается в том, чтобы поступление фенилаланина в организм не превышало потребности в нем для роста и замещения. Белки, исходно содержащие малые количества фенилаланина, такие, как казеин молока, гидролизуют и удаляют фенилаланин путем адсорбции. Бедную фенилаланином пищу надо начинать давать сразу после рождения, чтобы предотвратить развитие необратимых повреждений мозга. В одном из исследований в группе больных фенилкетонурией, лечение которых было начато в течение нескольких недель после рождения, среднее значение (коэффициента интеллектуальности) составляло 93, а в контрольной группе сибсов, которых начали лечить в возрасте одного года, 1р равнялся в среднем 53. [c.177]

Различие между химотрипсином и трипсином состоит также в том, что химотрипсии свертывает молоко, но не свертывает кровь, в то время как трипсин свертывает кровь и не свертывает молоко (в обычных условиях). Так как поджелудочный сок (после активирования его в кишечнике) содержит трипсин и химотрипсин, то в результате их совместного действия белки и пептоны гидролизуются в кишечнике до низкомолекулярных пептидов. Химотрипсин расщепляет с наибольшей скоростью пептидные связи, в образовании которых участвуют карбоксильные группы тирозина, фенилаланина, триптофана или метионина. [c.334]

Химотрипсин представляет собой второй протеолитический фермент поджелудочной железы. Он обладает также и способностью створаживать молоко. Свежая поджелудочная железа содержит химотрипсиноген, который был выделен в кристаллическом виде [78]. Химотрипсиноген превращается в активный фермент — химотрипсин — под действием небольших количеств трипсина 1 мг трипсина способен активировать 3 г химотрипсиногена, причем активность последнего возрастает при этом примерно в 1 ООО раз. Превращение химотрипсиногена в химотрипсин является, повидимому, очень сложным процессом, при котором образуются несколько промежуточных продуктов. Так, например, установлено, что химотрипсиноген переходит сначала в Tt-химотрипсин, затем в 8-химотрипсин. В конечном итоге из химотрипсиногена получается смесь химотрипсинов, обозначаемых буквами а, р и Y [79, 80]. Сущность процесса активации заключается, повидимому, в освобождении 4— 6 аминогрупп в каждой молекуле химотрипсиногена [82]. В результате стояния водного раствора а-химотрипсина при pH 7,6 происходит необратимое превращение его в и у-химотрипсины, которые отличаются от а-химотрипсина по форме кристаллов и по растворимости [80]. Y-Химотрипсин является димером а-химотрипсина [81]. Химотрипсин расщепляет пептидные связи, образованные карбоксильной группой тирозгша, фенилаланина, триптофана или метионина [20, 83], а также эфиры тирозина [84]. [c.293]

Arg -вазотоцин) сопровождается 10-кратным повышением утеротонической активности (на матке крысы) и 5-кратным повышением депрессорной активности, в то время как вазопрессорная активность снижается при этом лишь на 50% в случае оксипрессина такая замена приводит к более резкому изменению активности. Замена остатка Пеи окситоцина на фенилаланин снижает окситотическое действие в 10—20 раз, но вазопрессорная активность при этом не изменяется (лишь антидиуретическая активность увеличивается в пять раз). Из этого сравнения вытекает также, что остаток Arg более важен для проявления вазопрессорной активности, чем Leu — для окситотической. Сопоставление Arg - и Lys -Basonpe HHOB показывает сравнительно высокую депрессорную активность последнего и эффективное стимулирование выделения молока наряду с весьма низкой антидиуретической активностью. [c.419]

Впоследствии, вероятно, в результате распада тканей возникла общая аминокис-лотурия. Поэтому в пищу стали добавлять фенилаланин (в диету включили молоко) потребления 0,3-0,5 г оказалось вполне достаточно для нормальной прибавки веса и улучшения биохимических показателей. [c.50]

Ребенок с фенилкетонурией рождается здоровым, но в первые же недели в связи с поступлением фенилаланина в организм с молоком матери развивается повышенная возбудимость, судорожный синдром, склонность к дерматитам, моча и пот больных имеют характерный мы15ииный запах, но но главными симптомами ФКУ являются судорожные припадки и олигофрения. [c.200]

Очень важно ясное представление о взаимодействии генотип — среда. Вот самый простой пример. Рецессивная мутация фенил-кетонурии блокирует превращение аминокислоты фенилаланин в тирозин, и ребенок, гомозиготный по этой мутации, становится олигофреном вследствии отравления тканей мозга предшественниками тирозина. Но если сменить диету и кормить младенца не молоком матери, содержащим фенилаланин, а пищей без фенилаланина, ребенок вырастает вполне психически здоровым. Таким образом, изменением условий среды (в данном случае кормлением) можно устранить дефекты генотипа. Эти и другие подобные факты нередко приводят как довод о неважности генотипа и могуществе среды. Это досадное, но нередко повторяемое (не генетиками) недоразумение. Тот факт, что определенными условиями можно потенциально мутантный фенотип исправить или улучшить до уровня нормы, вовсе не устраняет принципиальных различий между нормой и мутантом В данном случае именно мутант, а не норма чувствительны к изменению диеты. Когда генетик говорит о наследовании признака, то это следует воспринимать по принципу два пишем, три в уме . Ибо при этом подразумевается, что становление любого признака, и поведенческого в особенности, происходит по следующему сценарию наследственная программа (гены) — чувствительный период (ы) — предопределение пути развития — формирование признака ( самообучение ). В этологии, науке о поведении животных, хорошо известно явление импринтинга. По аналогии с ним Эфроимсон предлагает новый, очень удачный, на мой взгляд, термин импрессинг — для обозначения сверхранних впечатлений детства, которые действуют в чувствительный период и являются жизнеопределяющими. Чтобы чувства добрые проявлялись у взрослого человека, они должны быть пробуждены еще у ребенка. И напротив, этический код альтруизма и доброты может быть легко заглушен и извращен групповой этикой (классовой, национальной, узкорелигиозной и т. д.). [c.11]

Дети с фенилкетонурией рождаются здоровыми, но в первые месяцы после рождения в связи с поступлением фенилаланина в организм с молоком матери развиваются клинические проявления повыщенная возбудимость, гиперрефлексия, повыщенный тонус мыщц, тремор, судорожные эпилептиформные припадки, характерный мыщиный запах. [c.137]

Диета с резким ограничением содержания фенилаланина вводится с момента подтверждения диагноза классической фенилкетонурии. Учитывая высокое содержание фенилаланина в белке, полностью исключают продукты животного происхождения (мясо, птица, рыба, молоко и продукты из них), а также фибы, содержание растительного белка тщательно нормируют в соответствии с массой тела и возрастом ребёнка. Дефицит пищевого белка и микроэлементов, возникающий вследствие длительного применения ограничительной диеты, компенсируют назначением специальных продуктов питания — смесей аминокислот или белковых гидролизатов с низким содержанием фенилаланина. В связи с высокой стоимостью этих препаратов лечение проводят за счёт государства под наблюдением врачей специализированного центра При атипичных формах фенилкетонурии (2 и 3) даже строгое соблюдение диеты с низким содержанием фенилаланина не приводит к предупреждению тяжёлых неврологических нарущений. Назначение диеты, обогащённой тетрагидробиоптерином, также не приводит к клиническому улучшению у таких больных. [c.431]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология