Глюкозо фосфат варианты

При этом возникающая серин-гистидиновая пара (1-2) способна активно взаимодействовать с субстратом реакции — глюкозо-1-фосфатом, акцептируя фосфорильную группу. Однако одновременный перенос второй фосфорильной группы связан с участием еще одной каталитической группы. Это можно сопоставить с тем фактом, что в качестве обязательного кофактора разбираемой реакции в растворе должен находиться гистидин или цистеин, функции которых, естественно, связаны с ролью недостающей каталитической группы фермент-субстратного комплекса. Недостаточность опытных данных пока не позволяет сделать выбор между возможными вариантами механизмов этой реакции. [c.171]

Возможен и другой вариант биосинтеза ФМН — из рибофлавина и глюкозо-1-фосфата [c.260]

Изоферменты групп 1 и 2 (табл. 12.4) встречаются у всех особей данного вида, но изоферменты группы 3 (возникшие в результате аллельных вариаций) имеются только у определенных особей. У человека наиболее изученным примером генетического полиморфизма белка является полиморфизм гемоглобина, для которого описано более 150 вариантов [3023]. Подобные варианты, по-видимому, имеются у большинства других белков, в том числе и у ферментов, и если последние различаются по своим свойствам, то их рассматривают как изоферменты. Известен по крайней мере 21 вариант глюкозо-6-фосфат — дегидрогеназы (КФ 1.1.1.49) человека [1790]. Индивидуумы, гетерозиготные по данному гену, синтезируют обычный и видоизмененный белки, и если рассматриваемый фермент является димером или более сложным олигомером, могут образовывать- [c.114]

Кроме статического определения pH образцов рН-метр нли его автоматический вариант (рН-стат) позволяет следить за ходом реакций, в которых участвует пли потребляется ион водорода. В этом случае для поддержания постоянного pH добавляют щелочь нли кислоту кривая потребления кислоты или щелочи, отложенного против значений времепи, отражает развитие реакции. Ферментативное или химическое окисление глюкозы или глюкозо-6-фосфата, фосфорилирование субстратов при участи аденозинтрифосфатов и соответствующих киназ, а также гидролиз белков протеазами — все это примеры реакций, которые можно проследить с помощью стеклянного электрода. [c.183]

Действие генов 25 Таблица 4.4 . Варианты аномалий глюкозо-6-фосфат—дегидрогеназы (см. также [133]) [c.25]

Таблица 4.4,Б. Некоторые обычные варианты глюкозо-6-фосфат—дегидрогеназы

Если процесс идет в анаэробных условиях или при недостаточном снабжении кислородом, то простейший вариант обмена ПВК заключается в ее восстановлении до молочной кислоты. Донором атомов водорода при этом служит НАДН, образующийся в процессе окисления 3-фосфоглицеринового альдегида при дихотомическом распаде глюкозо-6-фосфата (см. схему 5) и во многих других случаях. Эта реакция ускоряется лактатдегидрогеназой. На этом ферменте впервые детально был разработан вопрос об изозимах [c.350]

В то время как превращение пирувата в ацетил-СоА и окисление последнего приводит к полному сгоранию глюкозы до двуокиси углерода и воды, существует другой вариант гликолитического пути, в случае которого брожение сахаров происходит в отсутствие кислорода. Например, молочнокислые бактерии могут восстанавливать пируват в лактат за счет NADH (на рис. 7-1 слева внизу). Заметим, что эта реакция восстановления в точности сбалансирована с предшествующей стадией окисления, т. е. со стадией окисления глицеральдегид-З-фосфата в 3-фосфоглицерат. При сбалансированной последовательности реакции окисления и последующей реакции восстановления превращение глюкозы в лактат, т. е. брожение, может протекать в отсутствие кислорода, т. е. без переноса электронов в дыхательной цепи. [c.85]

Бульон на вытяжке мозга и сердца для определения термоустойчивости (Стандартные методы США, 1975). Вытяжки из мозга теленка 200 г, вытяжки из сердца рогатого скота 250 г, протеозного пептона 10 г, глюкозы 2 г, хлорида натрия 5 г, фосфата натрия двуосновного 2,5 г, дистиллированной воды 1000 мл. Расплавить при нагревании, стерилизовать 15 мин при 112°С. После стерилизации pH 7,4. Среду рекомендуют в качестве питательной основы для определения тестов Шермена. Среда может быть использована в плотном варианте при добавлении 15 г агар-агара. [c.238]

Изучение вариантов фермента глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (ОбРВ) помогло развить представления о значительной мутационной изменчивости. Наличие индивидуальных биохимических особенностей объясняет различную реакцию разных людей на лекарства так возникла фармакогенетика [269]. Выраженная биохимическая [c.31]

В том же году Лайон попыталась на основе своей гипотезы объяснить данные, полученные при изучении заболеваний человека, наследуемых сцепленно с полом при Х-сцепленном глазном альбинизме у гемизиготного мужчины нет пигмента в эпителиальных клетках сетчатки и глазное дно имеет бледную окраску, У гетерозиготных женщин наблюдается неправильная пигментация сетчатки, с пигментированными и не содержащими пигмента пятнами, так что глазное дно имеет не равномерную окраску, а точечную. На рис. 2.73 изображено такое глазное дно. Лайон предсказала также, что должен существовать мозаицизм и по другим Х-сцепленным генам, в частности по вариантам фермента глюкозо-6-фосфат - дегидрогеназы (ОбРВ). [c.104]

Некоторые. Х-сцепленные заболевания характеризуются значительной распространенностью. Наиболее часто встречаются дефекты цветового зрения, полиморфные варианты фермента глюкозо-6-фосфат— дегидрогеназы (G6PD) (разд. 4.2), а также Х-сцепленная задержка умственного развития с маркерной (ломкой) Х-хромосомой (разд. 8.2.1.2). [c.164]

Гибсон, 1948 [1099]) (25080). В этом случае поврежденным ферментом является МАВН - зависимая метгемоглобин-редуктаза. Первая попытка систематического изучения группы заболеваний человека, связанных с дефектами метаболизма, бьша предпринята в 1951 году. При исследовании болезни накопления гликогена [1044] супруги Кори показали, что в восьми из десяти случаев патологического состояния, которое диагностировалось как болезнь Гирке (23220), структура гликогена печени представляла собой нормальный вариант, а в двух случаях была явно нарушена. Было также очевидно, что гликоген печени, накапливаясь в избытке, не может быть непосредственно превращен в сахар, поскольку у больных проявляется тенденция к гипогликемии. Для расщепления гликогена с образованием глюкозы в печени необходимы многие ферменты. Два из них-амило-1,6-глюкозидаза и глюкозо-6-фосфатаза-были выбраны для изучения как возможные дефектные элементы ферментной системы. В гомогенатах печени при различных значениях pH было измерено освобождение фосфата из глюкозо-6-фосфата. Результаты представлены на рис. [c.10]

Различия между африканским и средиземноморским вариантами. Спустя несколько лет после открытия недостаточности глюкозо-6-фосфат—дегидрогеназы было обнаружено, что африканский и средиземноморский варианты различаются по степени тяжести детерминируемой ими патологии у мужчин. Активность фермента в эритроцитах негров составляет 10-20% от нормы, тогда как у представителей средиземноморской популяции она никогда не бывает выше 5%>. Изучение активности ОбРВ в лейкоцитах показало, что у негров она практически не отличается от нормы, а у жителей Средиземноморья в некоторых случаях существенно снижена. [c.24]

Углубленный биохимический и молекулярный анализ [1167 1001 1002]. Все исследованные случаи недостаточности по G6PD, для которых проводили анализ родословных, подтверждают сцепление гена, детерминирующего этот признак, с Х-хромосомой. Весьма вероятно поэтому, что мутации, обусловливающие все изученные варианты, действительно принадлежат одному локусу и что по крайней мере для эритроцитов не существует другого локуса, кодирующего глюкозо-6-фосфат—дегидрогеназу. Все известные на сегодняшний день варианты, по-видимому, обусловлены различными мутациями в одном структурном гене. [c.26]

Чтобы знать возможные фенотипические последствия двойной гетерозиготности по различным вариантам фенилаланингидроксилазы, необходимо изучение фермента у отдельных гетерозигот. Для глюкозо-6-фосфат—дегидрогеназы этот вопрос решить сравнительно просто, так как она содержится в эритроцитах и для анализа достаточно взять у человека кровь. Совсем иная ситуация с фенилаланингид-роксилазой. Её можно обнаружить только в клетках печени, поэтому для анализа этого фермента необходим материал биопсии. Но данная процедура не безопасна и обычно не используется в исследовательских целях. Возможно в будущем удастся включать ген, ответственный за фенилкетонурию в фибробластах или лимфоцитах, тогда необходимые для изучения фермента массовые обследования (скрининг) станут реальными. [c.53]

Популяционная генетика вариантов G6PD и тропическая малярия [1829 1830]. До сих пор мы обсуждали только признак серповидноклеточности (HbS). Однако в тропических и субтропических областях распространены и другие генетические варианты эритроцитов. В качестве примера можно привести НЬС в западной Африке, HbD в некоторых областях Индии, НЬО в Аравии, НЬЕ в Юго-Восточной Азии, различные типы а- и -талассемии и некоторые варианты фермента глюкозо-6-фосфат—дегидрогеназы (G6PD). Весьма вероятно, что и для этих признаков малярия является селективным фактором. Однако полученные на этот счет данные далеко не так убедительны, как в случае серповидноклеточности. Здесь мы не можем обсуждать их подробное и ограничимся рассмотрением вариантов G6PD, талассемии и НЬЕ. [c.317]

Опробованы на лабораторных установках, а частично и в крупномасштабных вариантах методы синтеза с помощью иммобилизованных клеток различных микроорганизмов АТФ, НАДФ, глюкозо-6-фосфата, глутатиона, глюконовой и 2-кетоглюконовой кислоты, фруктозы (изомеризацией глюкозы), смеси глюкозы и фруктозы (гидролизом сахарозы), коэнзима А и ацетил-КоА. Недавно японским химикам удалось этим же путем перевести пропилен в оксид пропилена прямым окислением кислородом—это крупное достижение внедрено в практику. [c.145]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология