Митохондриальная наследственность

Митохондриальная ДНК как переносчик цитоплазматической наследственности изучена наиболее полно [177—179]. В клетках животных митохондриальная ДНК представлена кольцевыми двухцепочечными [c.269]

Для митохондриальной наследственности характерны следующие признаки (рис. 3.66). [c.95]

У эукариот ДНК в основном сосредоточена в хромосомах, причем, невидимому, в каждой хромосоме содержится одна двунитевая ДНК, размер которой может достигать сотен миллионов пар нуклеотидов. Например, у человека наследственная программа оценивается в 3 10 пар нуклеотидов и сосредоточена в 23 хромосомах, так что в среднем на каждую хромосомную ДНК приходится более ста миллионов пар нуклеотидов. ДНК в хромосомах существует в виде сложного агрегата с большим набором белков — хроматина, описанного в 3.8. Сравнительно небольшие молекулы ДНК, как правило, в несколько десятков тысяч пар нуклеотидов, содержатся в митохондриях. Эти ДНК несут программы для синтеза многих митохондриальных РНК и нескольких митохондриальных белков. Автономные наследственные программы, на порядок большего размера, чем у митохондрий, имеют хлоропласты фотосинтезирующих организмов. Размеры ДНК для некоторых вирусов и живых организмов приведены в табл. 5.1. [c.163]

ДНК в митохондриях является материнской основой наследственности. Известно, что генетический материал в молекулах ДНК, способен мутировать. В митохондриях окислительные процессы, связанные с синтезом АТФ, сопровождаются образованием большого количества свободных радикалов, которые могут вызывать мутации в митохондриальной ДНК, а процесс репарации митохондриальной ДНК развит, вероятно, не так хорошо, как ДНК ядерной. Так, частота мутаций в митохондриальной ДНК примерно в 10 раз выше, чем в ядерной. Для митохондриальной ДНК известны точечные мутации, делеции, вставки и выпадения. [c.100]

В клетке ДНК сосредоточена преимущественно в ядре (до 30 % сухой массы), где связана с белками и хромосомами. Незначительное количество ДНК (до 1—3 %) локализовано в митохондриях. Эти ДНК отличаются от ядерной ДНК составом и молекулярной массой. Митохондриальная ДНК не связана с белками, содержит до 15 генов, обусловливающих цитоплазматическую наследственность. В ней кодируются некоторые типы митохондриальных РНК и полипептидов. [c.221]

Клетка регулирует функции митохондрий и более обычными способами. У млекопитающих главным метаболическим путем переработки азотсодержащих продуктов обмена служит цикл мочевины. Образующаяся при этом мочевина выводится с мочой. Ферменты, кодируемые ядерным геномом, катализируют несколько этапов этого цикла в митохондриальном матриксе. Мочевина образуется лишь в некоторых органах, таких как печень, и ферменты цикла мочевины синтезируются и переходят в митохондрии только в этих органах. Кроме того, дыхательные ферментные комплексы, входящие в состав внутренней митохондриальной мембраны, у млекопитающих содержат несколько тканеспецифических субъединиц, которые кодируются ядром и, вероятно, действуют как регуляторы переноса электронов. Например, > некоторых людей с наследственным заболеванием мышц одна из субъединиц цитохромоксидазы дефектна поскольку эта субъединица специфична для скелетных мышц, волокна сердечной мышцы у этих людей функционируют нормально, что позволяет таким больным выживать Как и следовало ожидать, тканеспецифические различия свойственны и хлоропластным белкам, кодируемым ядерными генами [c.497]

Полиморфизм ДНК и наследственные болезни, связанные с митохондриальными мутациями. Расшифровка нуклеотидной последовательности митохондриального генома человека ускорила выявление в нем полиморфных сайтов рестрикции (разд. [c.147]

Большое количество митохондрий содержится в ооцитах, тогда как в спермин их только четыре. При оплодотворении эти митохондрии не попадают в ооцит. Следовательно, все митохондрии во всех клетках любого индивида имеют материнское происхождение [360]. В связи с этим возникает вопрос, может ли мутация в митохондриальной ДНК быть причиной наследственного заболевания. Такая патология должна передаваться только от матери всем ее детям (разд. 3.15). [c.147]

Встает естественный вопрос может ли мутация в митохондриальной ДНК быть причиной наследственных заболеваний Отличительным признаком [c.100]

Х.4.5. Митохондриальная, или цитоплазматическая, наследственность [c.140]

Изучение генов, опосредующих координированное поддержание ядерных и митохондриальных наследственных структур дрожжевой клетки. Это направление как раз и имеет своей целью прежде всего выяснение механизмов генетической стабильности S. erevisiae. [c.66]

Биолог. Попытаюсь. Мне кажется, это можно объяснить тем, что Параметр Подобия тесно связан с плотностью митохондрий в клетках организма (см. об этом наши беседы 1 и 4). Как уже говорилось, митохондрии делятся в клетках автономно и каждая имеет свою собственную молекулу ДНК. Активность и среднее число митохондрий в клетках организма должны зависеть от той наследственной ииформации, которая содержится в митохондриальных ДНК. Но последние передаются потомству только от матери... [c.107]

У анаэробно выращиваемых мутантов petite , которые, как оказалось, не способны производить АТФ путем дыхания, имеются нефункциональные митохондрии )[5б7, 1154, 1997, 2047]. Наследственные нарушения у этого мутанта (нарушен биосинтез гема) описан в работе Таппи и Беркмайера [1880]. Сейчас известно, что наследственное изменение связано с де-лецией различных крупных участков митохондриального генома [1195, 1733]. Хлорамфеникол обратимо ингибирует фенотипическое проявление митохондриального генома [377]. Кстати, отметим, что, как оказалось, даже анаэробные дрожжи зависят от свободного кислорода. Дрожжам нужны сте-ролы, а они производятся с участием кислорода 13, А). Однако стеролы можно добавлять в культуральную среду. [c.180]

Митохондрии обладают собственным унаследованным ими функциональным аппаратом для синтеза белка ДНК, РНК и рибосомами. Поэтому их можно рассматривать как полу-автономные генетические системы [698—700, 742, 927, 1154]. ДНК в митохондриях (и в хлоропластах) является носителем иеменделевской наследственности. Эту наследственность изучали еще задолго до открытия митохондриальной ДНК [1601]. [c.184]

Цитоплазматическая наследственность впервые была открыта при изучении сегрегации мутантных признаков хлоропластов у растений. Однако наши знания о генах хлоропластов на молекулярном уровне и сейчас еще недостаточны. Это обусловлено двумя причинами. Во-первых, у растения имеются две отдельные цитоплазматические генетические системы, и часто трудно бывает определить, принадлежит ли данный мутантный ген митохондриям или пластидам. Во-вторых, ДНК хлоропластов больше и намного сложнее митохондриальной ДНК животных и дрожжей (табл. 9-2), что затрудняет анализ находящихся в ней генов. Однако есть и преимущества близкое сходство генетических систем хлоропластов и бактерий позволяет осуществлять точную транскрипцию или трансляцию (или то и другое вместе) ДНК и тРНК хлоропластов с помощью бактериальной системы транскрипции-трансляции. Декодирование ДНК хлоропластов in vitro в экстракте бактериальных клеток можно использовать для идентификации генов, кодирующих определенные белки. [c.63]

Прокариоты и эукариоты различаются генетической организацией. Наследственная информация у прокариот заключена в кольцевой молекуле ДНК, называемой бактериальной хромосомой. Кроме того, часть наследственной информации может находиться в плазмидах — автономно реплицирующихся кольцевых ковалентнозамкнутых суперскрученных молекулах ДНК. У эукариот наследственная информация находится в хромосомах, расположенных в ядре. Экстрахромосомальная ДНК у эукариот может быть представлена плазмидами, митохондриальной ДНК, хлоропластной ДНК. [c.172]

Наследственная копропорфирия—аутосомно-до-минантное нарушение, обусловленное дефицитом копропорфириноген-оксидазы — митохондриального фермента, ответственного за превращение копропорфириногена III в протопорфириноген IX. Копропорфириноген III в больших количествах удаляется из организма в составе фекалий, а также вследствие его растворимости в воде экскретируется в большом количестве с мочой. Как и уропорфириноген, копропорфириноген на свету и воздухе быстро окисляется, превращаясь в красный пигмент копропорфирин. [c.365]

Помимо наследственных, бывают патологии окислительного фосфорилирования, обусловленные интоксикациями. Так, хроническое потребление этанола бабуином вызывает двукратное снижение концентрации цитохромоксидазы и ее активности, а также некоторое уменьшение содержания фосфолипидов (прежде всего фосфатидил-холина и кардиолипина) благодаря активации фосфолипазы Аг. Отмечено также, что у крыс, получавших этанол, ослабляется связь фактора с митохондриальной мембраной и снижается эффективность окислительного фосфорилирования. В крови пациентов, страдающих первичным желчным циррозом, обнаружены аутоиммунные антитела к АТФ/АДФ-антипортеру. Резкое торможение окисления пирувата, а-кетоглутарата и пальмитоилкарнитина наблюдается в митохондриях бегунов на длинные дистанции. [c.241]

Хромосомная теория наследственности Т. Моргана — одрга из основополагающих теорий генетики, но постепенно накапливающиеся факты приводили к представлению о существовании генов и вне хромосом, в цитоплазме. Такими носителями внехромо-сомной последовательности оказались митохондрии. Выяснилось, в частности, что цитоплазматическое наследование человека связано прежде всего с митохондриальной ДНК. [c.99]

Недавно обнаружено, что в редких случаях Р(стречается отцовская наследственность митохондриальной ДНК. По-видимому, это возможно тогда, когда, после оплодотворения яйцеклетки, содержащий митохондрии хвост сперматозоида не лизируется. [c.101]

Термин сиццром в клинической генетике употребляется уже не столько для обозначения совокупности симптомов, объединённых единым патогенезом, сколько для обозначения самостоятельных нозологических единиц. Многие нозологически идентифицированные наследственные болезни называют синдромами. Обусловлено это тем, что такие нозологические формы были первоначально описаны как симптомокомплексы без понимания их этиологии. Хотя в дальнейшем расшифровывалась наследственная природа (этиология) данного симптомокомплекса или синдрома вплоть до полной генетической характеристики (хромосомные болезни, генные болезни, митохондриальные болезни), за наследственными болезнями, описанными вначале как синдромы, остался термин синдром . [c.53]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология