Гепарансульфат

Полисахаридами называются высокомолекулярные углеводы, мономерами которых служат моносахариды и их производные, обычно связанные между собой 1,4- или 1,6-гликозидными связями. Гликозидная природа полисахаридов обусловливает их гидролиз в кислой среде и высокую устойчивость в щелочной. Полный гидролиз приводит к образованию соответствующих моносахаридов. Полисахариды, состоящие из остатков моносахаридов одного вида, называют гомополисахаридами. Важнейшие из них — крахмал, гликоген, целлюлоза и хитин. Крахмал и гликоген — активные участники физиологических процессов в организмах животных, а крахмал, целлюлоза и хитин являются структурными компонентами растений. Если полисахариды состоят из разных моносахаридов, то их называют гетерополисахаридами. К ним относятся гиалуроновая кислота, хондроитин-сульфаты, гепарин и гепарансульфаты и другие соединения, выполняющие специфические функции в растительных и животных тканях. [c.243]

VII Скрытый мукополисахаридоз Дерматансульфат и гепарансульфат Р-глюкуронидаза [c.32]

Хондроитинсульфат и гепарансульфат специфически связываются с эластином. [c.317]

Биохимия сульфатированных гликозаминогликанов. Сульфатированные гликозамино-гликаны представляют собой сложные гетеросахариды, состоящие из длинных полисахаридных цепей, ковалентно связанных с белковым кором. Полисахаридные цепи дерматансульфата, гепарансульфата, хон-дроитин-4- и хондроитин-6-сульфата построены из чередующихся остатков глюку-роновой кислоты и сульфатированного гексозамина. Кератансульфат отличается от других гликозаминогликанов тем, что вместо глюкуроновой кислоты содержит остатки галактозы. Полимерные цепи насчитывают до 100 остатков. Они связаны с особым участком в молекуле специфического белка. К одной молекуле полипептида могут быть присоединены несколько полисахаридных цепей. Такие протеогликаны [c.32]

Гепарин обладает способностью связываться со многими типами клеток, включая тромбоциты, клетки эндотелия артерий и печеночные клетки. Хондроитинсульфат, дерматансульфат и гепарансульфат связываются с разными участками клеточной поверхности, например фибробластов. Именно в этих участках гликозаминогликаны и протеогликаны подвергаются деградации. [c.318]

МПС—мукополисахаридоз МЛ—муколипидоз ДС—дерматансульфат КС—кератансульфат ГС—гепарансульфат ФГ— фрагменты гликопротеинов. [c.315]

Обобщенные результаты ряда исследований представлены для хондроитина и дерматансульфата на рис. 4.11, а для гепарансульфата и кератансульфата на рис. 4.12. Указаны ферменты, для которых установлены генетические дефекты, перечисленные в табл. 4.7. [c.35]

ПРОТЕОГЛИКАНЫ, углевод-белковые компоненты животных тканей, в к-рых полисахаридные цепи ковалентно связаны с белком, занимающим в молекуле центр, положение. В отличие от гликопротеинов, углеводные цепи в молекулах П. всегда представлены мукополисахаридами (хонд-роитинсульфатами, дерматансульфатом, кератансульфатом, гепарансульфатом и гепарином). [c.111]

Повторяющееся звено гепарина несмотря на многочисленные попытки удалось определить лишь в конце 1960-х годов, когда было наконец доказано положение сульфатных групп. В настоящее время известно, что в молекуле гепарина имеются два повторяющихся дисахаридных звена (44) и (45). Первое содержит 0-суль-фированную в положение 2 L-идуроновую кислоту и 2-дезоксИ 2-сульфамидо-0-глюкозо-6-сульфат, а второе — D-глюкуроновуЮ кислоту и 2-дезокси-2-сульфамидо-0-глюкозо-6-сульфат. Моносахаридные звенья гепарина аналогичны звеньям гиалуроновой кислоты и дерматансульфата, однако они имеют а-конфигураииЮ-Повторяющееся дисахаридное звено в гепарине содержит 2-— сульфогруппы. Гепарансульфат не является (как можно подумать, судя по названию) продуктом 0-сульфирования гепарина. ная его углеводная цепь сходна с гепарином, однако содер> < меньшее число 0-сульфированных остатков и может содержат [c.260]

Гепарансульфат был изолирован в 1948 г. как побочный продукт при выделении гепарина из печени и легких [201]. Его находили позднее в яйцеводе, а также в моче и тканях больных, страдающих симптомом Гюрлера. Структурными элементами его, также как и гепарина, являются и -глюкозамин, р -глюкуроновая и серная кислоты, но последняя содержится в нем в значительно меньших количествах. [c.231]

Это и послужило поводом для названия полисахарида гепарансульфат . По-видимому, ему близок так называемый генаритинсульфат (из печени больных амилоидозом [202]). [c.231]

Изучение олигосахаридов — продуктов неполного гидролиза приводит к заключению, что в отличие от гепарина в ге-парансульфате содержатся не 1,4-уронозилгексозаминные, а 1,6-уронозилгексозаминные связи [204]. При действии ферментов из флавобактерий были получены ненасыщенные дисахариды [205]. Как и в гепарине, в гепарансульфате часть сульфатных остатков этерифицирует гидроксилы, а часть связана с аминогруппами. Имеющиеся данные приводят к заключению о наличии ветвистой структуры. [c.231]

Хотя в литературе и сообщалось об антикоагулятивном действии гепарансульфата, нельзя исключить возможность влияния сопутствующих примесей более высокосульфатиро-ванных гомологов. [c.231]

Гепарин и гепарансульфат отличаются от ранее описанных представителей данной группы гетерополисахаридов локализацией и функциями в животных тканях. Гепарин впервые был обнаружен в печени, что и отражено в его названии (от греч. кераШз — печень). Обычно присутствует на поверхности многих клеток, синтезируется в тучных клетках, содержится в коже, легких, слизистой оболочке желудка. Выполняет функции антикоагулянта. Принимает участие в обмене липидов, в том числе и холестерина. В медицинской практике используется при лечении тромбозов, в качестве стабилизирующего агента при переливании крови, при сердечнососудистых заболеваниях и др. Гепарансульфат присутствует на поверхности тромбоцитов и некоторых других клеток и выполняет антикоагулирующие функции. [c.249]

Гепарансульфат, найденный Иорпесом и Гарделлом [129] в экстрактах из бычьей печени и легких, где оп сопутствует гепарину, подобно последнему, представляет собой правовращающий полисахарид. Богатым источником полисахарида является печень больных, страдающих гаргоилизмом. Имеющиеся данные указывают на чередующуюся последовательность остатков в-глюкозамина и уроновой кислоты. По-видимому, повторяющимся звеном является тетрасахарид, содержащий одну сульфаминовую, одну ацетамид-ную и одну сульфоэфирную группу, т. е. молекула является гибридом. Имеются косвенные доказательства, что молекула не содержит (1 -> 3)-уро-нидных связей. Существуют сомнения в идентичности гепарансульфатов, выделенных из разных источников [130—132]. [c.20]

В тканях млекопитающих содержатся специфичные для гепарина и гепарансульфата эндогликозидазы, в первую очередь эндоглюкуронидаза, присутствующая в печени, слизистой кишечника, тромбоцитах и лизосомах. [c.316]

Идуронатсульфатаза—специфический экзофермент, отщепляющий С-2-сульфат от остатков IdUA с нередуцирующих концов гепарина, гепарансульфата и дерматансульфата. Фермент присутствует в норме в сыворотке, лимфоцитах, фибробластах и амниотической жидкости. Врожденный дефицит идуронатсульфатазы вызывает синдром Хантера. [c.316]

Специфическая a-N-ацетилглюкозоаминидаза может удалять а-связанные остатки Gl NA , присутствующие в гепарине и гепарансульфате. Фермент в норме обнаруживается в фибробластах, но отсутствует при синдроме Санфилиппо В. [c.316]

Связывание гликозаминогликанов имеет обычно электростатический характер, обусловленный их выраженной полианионной природой, однако некоторые реакции связывания являются более специфичными. В целом гликозаминогликаны, содержащие IdUA, такие, как дерматансульфат и гепарансульфат, связывают белки с большим сродством, чем содержащие Gl UA в качестве единственной уроновой кислоты. [c.317]

В состав артериальной стенки входят протеогликаны, содержащие гиалуронат, хондроитинсульфат, дерматансульфат и гепарансульфат. Из них в связь с липопротеинами плазмы вступает дерматансульфат. Кроме того, дерматансульфат, по-видимому, является главным гликозаминогликаном, синтезируемым гладкомьпиечными клетками артерий. Поскольку именно эти клетки пролиферируют при атеросклеротических поражениях артерий, дерматансульфат может играть значительную роль в образовании атеросклеротических бляшек. [c.317]

Клетки, секретирующие коллаген, секретируют также фибронектин, большой гликопротеин, присутствующий на клеточной поверхности, во внеклеточном матриксе и в крови. Фибронектин связывается с агрегирующимися проколлагеновыми фибриллами и меняет кинетику образования фибрилл в перицел-люлярном матриксе. С фибронектином и проколлагеном в этом матриксе ассоциированы протеогликаны гепарансульфат и хондроитинсульфат (см. гл. 54). [c.349]

Кератансульфат и хондроитин-6-сульфат Дерматансульфат, иногда также некоторое количество гепа-рансульфата ( ) Дерматансульфат и, возможно, гепарансульфат [c.32]

ПА ПВ Тяжелая форма синдрома Хантера Легкая форма синдрома Дерматансульфат и гепарансульфат Идуронатсульфатаза [c.32]

Эти же методы использовали для изучения дефектов других ферментов. Во всех случаях концевые остатки содержали связь, для которой не было соответствующего фермента. Природа ферментативных дефектов позволила объяснить и другое свойство накапливающегося материала единичное нарушение приводит к накоплению химически неидентичных молекул. Например, у больных с синдромом Хурлера накапливается как дерматансульфат, так и гепарансульфат. Оба соединения содержат остатки а-Ь-идуроновой кислоты. Поэтому дефект фермента, который строго специфичен в отношении этого остатка, вызывает накопление обоих типов содержащих его полисахаридов. [c.35]

Смотреть страницы где упоминается термин Гепарансульфат: [c.147] [c.577] [c.139] [c.541] [c.261] [c.553] [c.554] [c.233] [c.249] [c.28] [c.492] [c.508] [c.356] [c.311] [c.312] [c.314] [c.314] [c.316] [c.316] [c.318] [c.32] [c.34] [c.37]

Биохимия Том 3 (1980) -- [ c.139 ]

Молекулярная биология клетки Том5 (1987) -- [ c.0 ]

Углеводы успехи в изучении строения и метаболизма (1968) -- [ c.230 , c.231 ]

Молекулярная биология клетки Т.3 Изд.2 (1994) -- [ c.489 ]

Биохимия человека Т.2 (1993) -- [ c.311 , c.312 , c.314 , c.316 , c.317 ]

Биохимия человека Том 2 (1993) -- [ c.311 , c.312 , c.314 , c.316 , c.317 ]

Молекулярная биология клетки Т.3 Изд.2 (1994) -- [ c.489 ]

Биохимия Т.3 Изд.2 (1985) -- [ c.193 ]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология