Гликолипиды метаболизм

Удивительный аспект метаболизма гликолипидов заключается в существовании по крайней мере десяти специфических лизосомных болезней накопления — сфинголипидозов [24—28]. Биохимические нарушения, лежащие в основе этих заболеваний, указаны на рис. 12-5 и в табл. 12-1. Первым изученным сфинголипидозом была болезнь Гоще, наследуемая по аутосомному рецессивному типу. При этой болезни [c.542]

Е. Метаболизм триглицеридов, фосфолипидов гликолипидов [c.554]

Производные моносахаридов активно участвуют в метаболизме живой клетки. С их многообразными превращениями связаны фотосинтез, обес печение клетки энергией, детоксикация и вывод ядовитых веществ, проникающих извне или возникающих в ходе метаболизма, биосинтез ароматических аминокислот —тирозина и фенилаланина, а также ряда других ароматических соединений, образование сложных биополимеров (полисахаридов, гликопротеинов, гликолипидов, нуклеиновых кислот), которые играют главную роль в построении субклеточных структур, обеспечивающих правильное функционирование клетки. [c.15]

Липидозы обусловлены дефектами ферментов метаболизма гликолипидов [c.53]

При выработке иммунного ответа клеточные рецепторы реагируют на углеводные детерминанты макромолекулы антигена. Обратным примером может служить взаимодействие клеток с макромолекулами холерного токсина. Последний представляет собой белок, в состав которого входят две высокомолекулярные пептидные субъединицы. Одна из них ответственна за первичное взаимодействие с клетками организма-хозяина, а другая — за токсический эффект. Было установлено, что рецептором на поверхности клеток, осуществляющим узнавание молекулы токсина и связывание с ним, является гликолиПид — ган-глиозид Gmi, в молекуле которого к липидной части присоединен олигосахаридный фрагмент, содержащий остаток сиаловой кислоты. После присоединения токсина к ган-глиозиду от первого отщепляется токсическая субъединица, под дейстием чего происходит ряд изменений в активности ферментов клетки, в первую очередь активация адени-лат-циклазы, а это в конечном итоге приводит к крупным нарушениям клеточного метаболизма и гибели клетки. [c.158]

Ферменты, способные использовать мембраносвязанные субстраты. Это ферменты, участвующие в метаболизме компонентов мембран фосфолипидов, гликолипидов, стероидов в процессинге мембранных и секреторных белков их примером являются различные фосфолипазы. [c.79]

Может превращаться в глюкозу в печени и затем использоваться в процессах метаболизма. Синтезируется в молочных железах, входит в состав лактозы. молока. Компонент гликолипидов и гликопротеинов Компонент многих гликопротеинов [c.144]

Получены факты, доказывающие, что состав и метаболизм ганглиозидов поверхности изменяется с клеточным циклом. Полагают, что на последних этапах митоза происходит включение специфических гликолипидов в плазматическую мембрану. [c.107]

Мы перейдем теперь от метаболизма углеводов к метаболизму жирных кислот, класса соединений, содержащих длинную углеводородную цепь и концевую карбоксильную группу. Жирные кислоты играют две важные физиологические роли. Во-первых, они служат строительными блоками фосфолипидов и гликолипидов. Эти амфипатические молекулы представляют собою важные компоненты биологических мембран (гл. 10). Во-вторых, жирные кислоты являются молекулами, выполняющими роль топлива. Они запасаются в виде триацил-г лице ролов, не несущих заряда эфиров глицерола. Триацилглицеролы называют также нейтральными жирами, или триглицеридами. [c.138]

При образовании полисахаридов в клетках млекопитающих из фруктозы образуется фруктозо-6-фосфат, затем глюкозамин-6-фосфат и в конечном итоге — К -ацетилман-нозамин, иОР-Ы-ацетилглюкозамин, иОР-Ы-ацетилгалак-тозамин. Производные моносахаридов активно участвуют в метаболизме живой клетки, стимулируя процессы фотосинтеза, обеспечения клетки энергией, детоксикации и вывода ядовитых веществ, биосинтеза ароматических соединений, в том числе и аминокислот тирозина и фенилаланина, образования сложных биополимеров (полисахаридов, гликопротеинов, гликолипидов, нуклеиновых кислот). [c.127]

Углеводы (рибоза, дезоксирибоза) используются для синтеза нуклеиновых кислот, они являются составными компонентами нуклеотидных коферментов, играющих исключительно важную роль в метаболизме живых существ. В последнее время все большее внимание к себе привлекают смешанные биополимеры, содержащие углеводы гликопептиды и гликопротеины, гликолипиды и липополисахариды, гликолипопротеины и т.д. Эти вещества выполняют в организме сложные и важные функции. [c.169]

Примерами данной группы заболеваний могут служить мета-хроматическая лейкодистрофия и лейкодистрофия Креббе при этих заболеваниях вследствие наследственного нарушения образования отдельных гликолипидов наблюдается их накопление. Название лейкодистрофия означает дегенерацию белого ве-шества. Кроме перечисленных заболеваний, вызванных демис-линизацией, сушествует другая группа, у которой нарушение миелиновой оболочки — это одна из причин болезни, возможно, не самая главная, например фенилкетонурия, при которой также происходит нарушение миелинизации, но в результате накопления фенилпировиноградной кислоты. Причина болезни — дефект фенилаланингидроксилазы, в результате чего блокируется нормальный метаболизм фенилаланина. [c.107]

Обнаружены заметные различия в скоростях транспорта. Первоначально различали только медленный аксональный транспорт ( аксональный поток ), имеющий скорость 1 — 4 мм/сут, и быстрый — 200—400 мм/сут. Впоследствии выявлена еще одна скорость переноса 15—50 мм/сут, а в некоторых работах [2] предполагается существование даже пяти скоростей. Здесь важно отметить, что идентичные молекулы транспортируются с одинаковой скоростью. Аксональный поток (медленный аксональный транспорт) переносит следующие белки (некоторые далее подробно рассмотрены) тубулин, субъединицы ней-рофиламентов, актин, миозин и белки типа миозина, а также растворимые ферменты промежуточного метаболизма. Если аксон отделить от тела клетки, медленный транспорт прекращается. Ретроградный медленный транспорт не наблюдался. Митохондрии путешествуют с промежуточной скоростью, а ферменты метаболизма медиаторов (например, допамин-(5-гидрокси-лаза и ацетилхолинэстераза), гликопротеины и гликолипиды,— с высокой скоростью. Ацетилхолинэстераза переносится и в обратном направлении с примерно такой же высокой скоростью. [c.307]

Интересно и важно, что микроорганизм сам может удалить окисленный субстрат и устранить опасность дальнейшего метаболизма. Рассмотрим, например, Torulopsis api ola [109, 110]. Кислотный метанолиз маслянистого внеклеточного гликолипида, образующегося при нормальном росте этих дрожжей, приводит преимущественно к эфирам L-17-оксиоктадекановой и L-17-ок-сиоктадецен-9-овой кислот. Когда жирные кислоты с длинной [c.45]

В состав клеточных мембран прокариотических и эукариотических организмов в основном входят амфифильные фосфо- и гликолипиды, в плазматических мембранах эукариот содержатся в значительных количествах стероиды. Большинство нейтральных липидов присутствует в мембранах в качестве продуктов метаболизма и, по-видимому, слабо влияет на структурнофункциональную организацию клеточных мембран. Жирорастворимые витамины А, Д, Е и К благодаря небольшой полярной группе и протяженной углеводородной части хорошо встраиваются в мембрану, однако их роль в функционировании мембранных структур изучена далеко не полностью. Известно, что витамины группы Е (токоферолы) представляют собой антиоксиданты (глава 3) и тем самым стабилизируют липидный бислой. Фосфолипиды, гликолипиды и стероиды, составляющие основную часть липидного компонента мембран различных организмов, называют структурообразующими (рис. 1). [c.11]

Концентрации / -глюкозамина, составляющие 1—10 мМ, вызывают торможение роста и обратимые повреждения в С6 глиомах рис. 3, см. вклейку неопубликованные данные). Спустя 6 ч после добавления 10 мМ глюкозамина к культурам клеток наблюдаются значительные изменения метаболизма гликопротеидов и липидов. Синтез гликопротеидов ингибируется, возможно, на уровне образования долихололигосахаридов, поскольку Н-глюкозамин медленнее включается во фракцию полярных липидов, экстрагированных смесью хлороформ метанол вода (1 1 0,3 по объему S. L Friedman, неопубликованные эксперименты). Н-глюкозамин включался в нейтральные гликолипиды и ганглиозиды в обработанных и не обработанных препаратом клетках. Состав меченых липидов, как показали данные тонкослойной хроматографии, был изменен в [c.111]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология