Билирубин образование из гемоглобина

Билирубин образуется в печени, селезенке, а также, по-видимому, в эритроцитах, где при распаде последних происходит разрыв порфиринового скелета с образованием незамкнутой цепи из пиррольных колец. Особенно важную роль в процессе образования билирубина из гемоглобина играют селезенка и печень. Кровь, оттекающая от селезенки через селезеночную вену, входящую в систему воротной вены, попадает прежде всего в печень, в которой билирубин задерживается, и затем вместе с желчью изливается в желчный пузырь (почему билирубин и получил название желчного пигмента). Одновременно в печени задерживается и железо, которое накапливается в печеночных клетках, играющих роль депо соединений железа. [c.386]

Путь образования билирубина из гемоглобина после разрушения эритроцитов (гемолиз) изображен на фиг. 117, а судьба билирубина — на фиг. 118. [c.409]

Исследования Г. Е. Владимирова показали, что вероятным механизмом физиологического образования желчных пигментов является каталитическое окисление гемоглобина в холеглобин и вердогемоглобин при участии витамина С. В дальнейшем происходит ферментативное расщепление вердогемоглобина на глобин, биливердин и железо. Последнее частично откладывается в виде железосодержащего белкового комплекса коричневого цвета в ретикуло-эндотелии печени и селезенки. Этот комплекс известен у гистологов под названием гемосидерина. Биливердин, как уже указывалось, превращается при восстановлении в билирубин. [c.365]

Продолжительность жизни эритроцитов у взрослого человека сравнительно невелика — примерно три месяца (объясняется это отсутствием ядра, регулирующего процессы репарации в клетке), после чего они разрушаются в селезенке или в печени. Белковая часть эритроцита при этом расщепляется до аминокислот, а железо высвобождается из небелковой (пигментной) части гемоглобина, называемой гемом, и запасается в печени в составе железосодержащего белка ферритина. Затем железо может использоваться повторно при образовании новых эритроцитов или для синтеза цитохромов. Остальная часть молекулы гема расщепляется с образованием двух желчных пигментов — красного билирубина и зеленого биливердина. Они выводятся в кишечник в составе желчи. [c.144]

По расчету из 1 г гемоглобина образуется 35 мг билирубина. Суточное образование билирубина у взрослого человека составляет приблизительно 250—350 мг. [c.367]

Процесс образования желчных пигментов в основном происходит в клетках ретикулоэндотелиальной системы из гемоглобина разрушенных эритроцитов. Освобожденный из этих клеток так называемый непрямой билирубин с током крови переносится к клеткам печени, где он конъюгирует с двумя молекулами глюкуроновой кислоты и превращается в прямой билирубин. Некоторые свойства билирубина представлены в табл. 5.8 [c.233]

Как видно из приведенных формул, в молекуле вердоглобина еще сохраняются атом железа и белковый компонент. Имеются экспериментальные доказательства, что в этом окислительном превращении гемоглобина принимают участие витамин С, ионы Ре и другие кофакторы. Дальнейший распад вердоглобина, вероятнее всего, происходит спонтанно с освобождением железа, белка-глобина и образованием одного из желчных пигментов—биливердина. Спонтанный распад сопровождается перераспределением двойных связей и атомов водорода в пиррольных кольцах и мегиновых мостиках. Образовавшийся биливердин ферментативным путем восстанавливается в печени в билирубин, являющийся основным желчным пигментом у человека и плотоядных животных [c.507]

Как отмечалось (см. главу 13), начальным этапом распада гемоглобина является разрыв одного метинового мостика с образованием вердоглобина. В дальнейшем от молекулы вердоглобина отщепляются атом железа и белок глобин. В результате образуется биливердин, который представляет собой цепочку из четырех пиррольных колец, связанных метановыми мостиками. Затем биливердин, восстанавливаясь, превращается в билирубин-пигмент, выделяемый с желчью и поэтому называемый желчным пигментом. Образовавшийся билирубин называется непрямым (неконъю-гированным) билирубином. Он нерастворим в воде, дает непрямую реакцию с диазореактивом, т.е. реакция протекает только после предварительной обработю спиртом. [c.561]

Определение в клинике содержания билирубина в крови (общего, непрямого и прямого), а также уробилиногена мочи имеет важное значение при дифференциальной диагностике желтух различной этиологии (рис. 16.5). При гемолитической желтухе ( надпеченочной ) вследствие повышенного гемолиза эритроцитов и разрушения гемоглобина происходит интенсивное образование непрямого билирубина в ретикулоэндотелиальной системе (см. рис. 16.5, б). Печень оказывается неспособной утилизировать такое большое количество непрямого билирубина, что приводит к его накоплению в крови и тканях. В печени при этом синтезируется повышенное количество прямого билирубина, который с желчью попадает в кишечник. В тонкой кишке в повышенных количествах образуется мезобилиноген и в последующем — стеркобилиноген. Всосавшаяся часть мезобилиногена утилизируется печенью, а резорбирующийся в толстой кишке стеркобилиноген выводится с мочой. Таким образом, для гемолитической желтухи в типичных случаях характерны следующие клинико-лабораторные показатели повышение уровня общего и непрямого билирубина в крови, в моче — отсутствие билирубина (непрямой билирубин не фильтруется почками) и положительная реакция на уробилиноген (за счет повышенного попадания в кровь и мочу стеркобилиногена, а в тяжелых случаях—и за счет мезобилиногена, не утилизирующегося печенью) лимонно-желтый оттенок кожных покровов (сочетание желтухи и анемии) увеличение размеров селезенки ярко окрашенный кал. [c.563]

Билирубиноиды являются окрашенными веществами, которые содержат четыре пиррольных кольца и встречаются в организмах позвоночных, а также некоторых беспозвоночных и даже в водорослях. Они образуются при биологическом окислении гемоглобина или родственных соединений. Важнейшим их представителем является окрашенный в оранжевый цвет билирубин. Он встречается в желч , а также в желчных камнях и выделяется с калом и мочой. Билирубин был впервые выделен Штедлером (1864 г.) и может быть очищен через кристаллическую аммонийную соль. При каталитическом гидрировании он присоединяет четыре атома водорода с образованием желтого мезобилирубина. Дальнейшее восстановление ведет к бесцветному мезобилирубиногену и [c.563]

Одним из наиболее важных химических превращений кольцевой системы порфирина является расщепление, которое приводит к тетрапиррольным соединениям с открытой цепью. Средний срок службы частицы крови около 120 дней после этого, повинуясь неизвестному триггеру, простетическая гемо-группа (12) гемоглобина или миоглобина разрущается, образуя сначала биливердин-1Ха, а затем билирубин-1Ха и другие продукты восстановления и повторного окисления, которые выделяются с экскрементами [номенклатура 1Ха введена Фишером и указывает, что порфирин типа IX — с открытой цепью, образованный путем разрыва связи у углеродного атома а (5)]. Многократно используется только атом железа. Интересно, что почти все природные пигменты желчи обладают ориентацией заместителей типа 1Ха, единственное исключение из этого правила представляет покровный пигмент гусеницы белой капустницы, который является били-вердином-1Х7. В настоящее время рассматриваются две основные теории катаболизма гема, но последние работы указывают, что это энзиматический процесс (дальнейшую дискуссию по поводу пигментов желчи см. в гл. 17.1). Общепринято, что интермедиатом [c.401]

Билирубин имеет красновато-желтую окраску, однако цвет желчи может быть (у травоядных животных) темнозеленым, так как окраска желчи зависит от содержания в ней не только билирубина, но и продукта его окисления — зеленого пигмента биливердина. На способности билирубина и биливсрдина легко окисляться с образованием различно окрашенных продуктов (синего билицианина, желтого холетелина и др.) основаны все важнейшие качественные реакции на эти пигменты (пробы Гмелина, Розенбаха, Розина). Появление синяков в кровоподтеках при ушибах зависит также от разрушения гемоглобина в местах кровоизлияний с образованием билирубина и различным образом окрашенных продуктов его окисления. [c.365]

Повышенное содержание некоторых из перечисленных выше пигментов сообщает моче ненормальную окраску и указывает на то или иное нарушение процессов обмена. Так, например, уробилин в ненормально высокой концентрации (уробилинурия) придает моче темный, красно-бурый цвет. Такая окраска мочи может указывать на серьезные заболевания печени. Нередко при этом в моче появляются и желчные пигменты. Повышенное содержание порфиринов в моче, называемое порфиринурией, говорит об извращении процессов распада гемоглобина, из которого в норме образуется билирубин. При усилении процессов гниения белков в кишечнике в моче появляется увеличенное количество индоксилсерных кислот. Иногда (хотя и редко) эти соединения разлагаются в моче с образованием индиго, и тогда моча приобретает синюю или фиолетовую окраску. [c.459]

Образование желчных пигментов. Билирубин образуется при распаде гемоглобина, который протекает в клетках ретикулоэндотелиальной системы — купферовских клетках печени, гистиоцитах соединительной ткани любого органа. Вначале происходит разрыв ме-тинового мостика между 1-м и 2-м пиррольными ядрами порфиринового кольца с одновременным окислением двухвалентного железа в трехвалентное. Образуется пигмент вердоглобин. Затем он теряет железо и глобин, порфириновое кольцо разворачивается в цепи и образуется пигмент зеленого цвета — биливерДин. Биливердин ферментативным путем восстанавливается в красно-желтый пигмент — билирубин. Образовавшийся пигмент называют свободным, или неконъюгированным. Он нерастворим в воде, поэтому в крови транспортируется в комплексе с альбумином. Для определения свободного билирубина в крови необходимо предварительное осаждение белка спиртом. Только после этого билирубин вступает во взаимодействие с диазореактивом, поэтому его иначе называют непрямым билирубином. Свободный (непрямой) билирубин не проходит через почечный барьер и в мочу не попадает. В печени он соединяется (конъюгирует) с УДФ-глюкуроновой кислотой. Эта реакция катализируется ферментом УДФ-глюкуронилтрансферазой. Образующийся глюкуронид билирубина получил название связанного, или конъюгированного, билирубина. Он растворим в воде, дает прямую реакцию с диазореактивом, поэтому иначе его называют прямым билирубином. Прямой (связанный) билирубин — это нормальный компонент желчи, попадающий в кровь в очень небольшом количестве. Он может проходить через почечный барьер, но в крови его очень мало, поэтому в моче он не определяется обычными лабораторными методами. Вместе с желчью прямой билирубин попадает [c.439]

При разрушении эритроцитов в клетках ретикуло-эндотелиальной системы гемоглобин, освобождаясь от железа, переходит через стадию протопорфирина в билирубин, который в определенных количествах циркули-)ует в крови в виде так называемой непрямой формы. 1ереход билирубина из крови в желчь определяется образованием в печени прямого соединения его с одной или двумя молекулами глюкуроновой кислоты при помощи фермента трансферазы. Прямой билирубин, или глю-куронид-билирубин, в кишечнике превращается бактериями в стеркобилин, а частично путем ферментативного восстановления — в уробилин, который, всасываясь в кровь, частично снова попадает в печень, а частично [c.225]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология