валин метаболизм

Пути расщепления валина и изолейцина сходны с таковым лейцина. Все три аминокислоты сначала трансаминируются в соответствующие а-оксокислоты, которые затем подвергаются окислительному декарбоксилированию с образованием СоА-прои-зводного. Последующие реакции сходны с реакциями окисления жирных кислот. Изолейцин дает ацетил-СоА и пропионил-СоА, тогда как валин образует метилмалонил-СоА. Существует врожденный дефект метаболизма, при котором нарушается окисление валина, изолейцина и лейцина. При болезни кленового сиропа блокируется окислительное декарбоксилирование этих трех аминокислот. В результате количество лейцина, изолейцина и валина в крови и мо- [c.174]

Рассмотрение обмена аминокислот по биогенетическим семействам [7] показало, что наибольший удельный вес во все изучавшиеся периоды роста и развития яровой вики принадлежит аминокислотам группы аспартата (лизин, метионин, треонин, изолейцин, аспарагиновая и аспарагин), связанным с обменом ок-салоацетата, и глутамата (аргинин, пролин, глутаминовая, глутамин и у-аминомасляная), сопряженным в обмене с а-кетоглута-ратом, т. е. аминокислотам, связанным с циклом ди- и трикар-боновых кислот (см. табл. 3). Содержание этих групп от 28-го до 67-го дней после посева снижается более чем в 3,5—4 раза, что связано с изменением удельного веса азотистых соединений в метаболизме растений по мере роста и развития за счет интенсификации обмена и возрастания удельного веса углеводов [8]. На долю семейств нирувата (аланин, валин, лейцин) и серина (серии, цистеин, цистин, глицин) приходится менее 1/3 общего количества свободных аминокислот. Содержание их в процессе вегетации растений также убывает. [c.91]

Заболевание, связанное с нарушением метаболизма аминокислот с разветвленными боковыми цепочками (валин, лейцин, изолейцин). —Яриж. перев. [c.9]

Кетоацидурия, обусловленная дефектом метаболизма аминокислот с разветвленной боковой цепью (болезнь кленового сиропа ) [196]. Известно рецессивное нарушение, которое затрагивает не менее трех функционально родственных ферментов,- болезнь кленового сиропа . Она вызвана дефектом расщепления аминокислот с разветвленной боковой цепью лейцина, изолейцина и валина (рис. 4.14). Генетический блок показан на рис. 4.15. При наиболее частой классической форме болезни в течение первой недели после рождения наблю- [c.39]

Во всех жидкостях, полученных путем дрожжевого брожения, содержатся сивушные масла пропанол, 2-бутанол, 2-метилпропанол, амиловый (пентанол) и изоамиловый (триметилбутанол) спирты. Они представляют собой продукты нормального бродильного метаболизма дрожжей и обнаруживаются не только при их росте в сложных питательных растворах, содержащих аминокислоты. Основными компонентами сивушного масла являются побочные продукты обмена изолейцина, лрйцина и валина. [c.271]

Хорошие результаты дает сочетание применения меченых соединений и использования бумажной хроматографии. В этом случае могут быть идентифицированы продукты метаболизма, разделенные на бумаге, а при помощи счетчиков можно провести их количественное определение. Таким методом удалось показать, что L-валин является предшественником цефалоспорина С [129]. При добавлении меченого сульфата в культуральную жидкость продуцента пенициллина с помощью бумажной хроматографии установлено, что в отсутствие предшественника значительная часть меченой серы содержится в биологически неактивном веществе, названном соединением VI [c.40]

Интересным примером ионных связей могут служить связи между а-цепями в молекуле гемоглобина, обусловленные, в частности, взаимодействием положительно заряженной аминогруппы концевого валина х-цепи (вал 1 х) с концевой отрицательно заряженной карбоксильной группой аргинина г-цепи (арг 141 г). Снижение pH приводит к разрыву данной ионной связи, ослаблению взаимодействия между СС]- и г-цепями, изменению конформации макромолекулы и уменьшению сродства гемоглобина к Ог (эффект Бора). Благодаря этому эффекту в интенсивно дышащих тканях, где лактат, СОг и другие кислые конечные продукты метаболизма понижают pH крови, гемоглобин освобождает значительную часть связанного им кислорода. Для многих явлений в организме в норме (секреция, мышечное сокращение, свертывание крови) и патологии важно образование комплексов ионов с макромолекулами. Образование этих комплексов происходит за счет ион-ионных и ион-дипольных взаимодействий (см. табл. 3). [c.70]

Прп изучении оптически активных аминокислот особенны пн-терес представляют сообщения о выделении из тканей опухолей заметных количеств не природных аминокислот ( -ряда) лейцина, лпз 1пз, валина и особсгпю глутамипово кислоты. Выдвинута гипотеза, что энзимы нормальных тканей неспособны перерабатывать в процессе метаболизма кислоты -ряда. Высказано пред-положен 1е, что неспособность удалить -аминокислоты из белков является непосредственной причиной образования рака [59, 60]. [c.654]

Жирные кислоты с разветвленной углеродной цепью синтезируются из продуктов метаболизма аминокислот с разветвленной цепью (валин, изолейцин и лейцин) через ацильные производные КоА путем удлинения цепи и при участии АПБ. Особенности биосинтеза полиненасыщенных жирных кислот представляют интерес в связи с их витаминоподобными функциями (см. главу 3). Некоторые полиеновые кислоты могут синтезироваться из олеиновой кислоты с помощью ряда последовательных реакций. Однако синтез полиненасыщенных кислот, содержащих двойные связи, расположенные между конечным метилом и седьмым атомом углерода, невозможен, поэтому они и являются незаменимыми в пищевом рационе. [c.438]

Из Других путей метаболизма аминокислот, которые играют относительно небольшую роль в энергетическом метаболизме головного мозга, можно упомянуть превращение аспартата и аспарагина в оксалоацетат, а также аланина и серина Б пируват. Очень невелико и значение аминокислот как предшественников компонентов ЦТК — сукцинил-КоА (изолейцин, метиотшн, валин) и фумарата (тирозин, фенилаланин). [c.171]

Из других путей метаболизма аминокислот, которые играют определенную, хотя и небольшую роль в энергетическом мета- болизме головного мозга, можно упомянуть превращение аспартата и аспарагина в оксалоацетат, а также аланина и серина в пируват. Очень невелико значение аминокислот как предшественников таких компонентов ЦТК, как сукцинил-КоА (изолейцин, метионин, валин) или фумарат (тирозин, фенилаланин). [c.55]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология