Экскреция аминокислот

Синтез белка подчиняется закону все или ничего и осуществляется при условии наличия в клетке полного набора всех 20 аминокислот. Даже при поступлении всех аминокислот с пищей организм может испытывать состояние белковой недостаточности, если всасывание какой-либо одной аминокислоты в кишечнике замедлено или если она разрушается в большей степени, чем в норме, под действием кишечной микрофлоры. В этих случаях будет происходить ограниченный синтез белка или организм будет компенсировать недостаток аминокислоты для биосинтеза белка за счет распада собственных белков. Степень усвоения белков и аминокислот пищи зависит также от количественного и качественного состава углеводов и липидов, которые резко сокращают энергетические потребности организма за счет белков. Экспериментальный и клинический материал свидетельствует, что диета с недостаточным содержанием жиров и низкокалорийная пища способствуют повышению экскреции аминокислот и продуктов их распада с мочой. [c.412]

На экскрецию аминокислот в значительной мере влияет степень их реабсорбции в почечных канальцах [47—54, 235]. В норме реабсорбции в канальцах подвергаются значительные количества аминокислот — тем большие, чем выше уровень аминокислот в крови. Экспериментальные исследования о почечной реабсорбции проведены преимущественно на собаках во многих опытах применялись рацемические аминокислоты. Полученные данные говорят о том, что аргинин, лизин и глутаминовая кислота труднее подвергаются реабсорбции, чем глицин, аланин, изолейцин, валин, треонин, триптофан, фенилаланин и метионин. Отмечено, что при реабсорбции существуют конкурентные отношения между креатином и аминокислотами (например, глицином или аланином), тогда как глюкоза с аминокислотами не конкурирует. Высказано предположение, что реабсорбция аминокислот обеспечивается единым механизмом, однако исследования, касающиеся цистинурии (см. ниже), наводят на мысль о наличии особого механизма для реабсорбции [c.467]

Аминоацидурия. Качественный и количественный состав аминокислот мочи человека имеет прежде всего диагностическое значение, поскольку некоторые болезни человека возникают вследствие первичного нарушения обмена отдельной аминокислоты или группы аминокислот. Кроме того, для ряда органических поражений органов и тканей человека, а также аномалий обмена характерен свой аминокислотный спектр мочи. Ввиду этого, а также благодаря легкой доступности объекта исследования анализ мочи на наличие аминокислот приобретает большое клиническое значение. На экскрецию аминокислот большое влияние оказывают возраст, характер питания, пол, гормоны и другие факторы. Установлено, что у младенцев с мочой вьщеляется больше аминокислот, чем у взрослых. Обычно различают повышенную и пониженную экскрецию аминокислот. В свою очередь гипераминоацидурия делится на почечную, связанную с приобретенными или врожденными дефектами реабсорбции аминокислот в почках, и внепочечную, обусловленную увеличением концентрации всех или отдельных аминокислот в крови (см. главу 18). [c.466]

В общем повышенная экскреция аминокислот наступает в тех случаях, когда существенно повышено содержание аминокислот в крови или когда нарушен процесс почечной реабсорбции. [c.468]

Исследование экскреции аминокислот привело уже к открытию ряда интересных нарушений при различных патологических состояниях, в том числе при некоторых относительно редких заболеваниях возможно, однако, чт-о менее резкие изменения экскреции аминокислот сопутствуют и другим заболеваниям. Такого рода явления теперь доступны изучению благодаря усовершенствованию методов определения аминокислот. При этом, однако, следует строго контролировать все условия (особенно питание). Регулирование уровня аминокислот в крови происходит при участии гормонов (стр. 179) вполне вероятно, что их действие отражается и на экскреции аминокислот. Так, при введении кортизона больным с ревматоидным артритом у них наблюдалась повышенная экскреция аминокислот [105]. Имеются также данные о сравнительно регулярных изменениях экскреции ряда аминокислот у женщин в связи с половым циклом. Так, у женщин во время беременности повышается экскреция гистидина, треонина, лизина и триптофана, тогда как в период лактации экскреция аминокислот относительно понижена [106]. [c.470]

Экскрецию аминокислот не следует путать с автолизом. Экскреция — это начальное увеличение содержания в вине аминокислот в ходе и сразу после завершения вторичного брожения и представляет собой своего рода утечку , а не ферментативный процесс. Для первой стадии образования осадка требуется исчерпание запаса сахаров в вине [12]. На этой ранней стадии возрастает содержание в вине аминокислот, так как дрожжи начинают выделять питательные вещества, усвоенные ими в процессе брожения [19]. В течение первых 3-12 мес. созревания вина в бутылке эта концентрация аминокислот не меняется, но затем она начинает возрастать [54]. Наибольшая концентрация аминокислот достигается через 6-12 мес. после завершения брожения. Такое возрастание содержания аминокислот является пассивным процессом неферментативного характера, в связи с чем его нельзя считать частью автолиза. Состав высвобождаемых при этом аминокислот отличается от состава аминокислот, изначально усвоенных дрожжами. [c.192]

Цистиноз (часто связывают с синдромом Фанкони) — врожденное нарушение реабсорбции почти всех аминокислот (за исключением циклических) в канальцах почек. В результате в 5-10 раз увеличивается экскреция аминокислот, в том числе в 20—30 раз цистина и цистеина. Цистин откладывается в селезенке, почках, коже внутриклеточно накапливаются кристаллы цистина в лизосомах. Нарушается рост, страдает функция почек. [c.277]

При другом наследственном пороке обмена,-гепатоцеребральной дистрофии (болезнь Вильсона), помимо генерализованной (общей) гипер-аминоацвдурии, отмечаются снижение концентрации медьсодержащего белка церулоплазмина в сыворотке крови и отложение меди в мозге, печени, почках. Генетический дефект связан с нарушением синтеза церулоплазмина. Возможно образование комплексов меди с аминокислотами, которые не всасываются в канальцах. Аналогичная гипераминоацвдурия наблюдается при галактоземии, синдроме Лоу и других наследственных заболеваниях. Пониженная экскреция аминокислот описана при квашиоркоре. [c.467]

Хотя источником аминокислот мочи являются аминокислоты плазмы, между концентрациями различных аминокислот в крови и в моче нет определенного соответствия. Так, с мочой в наибольшем количестве выделяются вовсе не те аминокислоты, уровень которых в плазме максимален (см. табл. 3). Кроме того, концентрации аминокислот в крови человека относительно постоянны, тогда как выделение аминокислот с мочой подвержено значительным колебаниям. Качественные и количественные различия в экскреции аминокислот обусловлены рядом факторов, в том числе характером питания и наследственностью. В норме у человека на долю аминокислот приходится менее 3% азота мочи таким образом, человек выделяет с мочой примерно от 80 до 300 мг азота аминокислот в сутки. В экскреции аминокислот наблюдаются значительные видовые различия [43] любопытно, что кошки выделяют фелинин — аминокислоту, отсутствующую в моче животных других видов (стр. 52). У человека фактор наследственности влияет на количество выделяемой р-аминоизомасляной кислоты (она образуется, вероятно, при расщеплении тимина, см. стр. 309). Примерно 10% людей выделяют около 200 мг р-аминоизомасляной кислоты в сутки, тогда как большинство людей выделяет лишь около Vio этого количества. Повышенная экскреция р-аминоизомасляной кислоты зависит, вероятно, от фактора, связанного с функцией почек, так как нет данных о наличии повышенного уровня этой аминокислоты в кровн субъектов, выделяющих ее в больших количествах с мочой [44—46]. [c.467]

Примером первого рода (превышение почечного порога [54, 55]) может служить выделение фенилаланина при фенилпировиноградной олигофрении (стр. 474). При поражениях печени обычно повышается общий уровень аминокислот в плазме, что сопровождается общей аминоацидурией [17, 55—60]. Это не удивительно, поскольку дезаминирование аминокислот происходит в основном в печени. Дент и Уолш [56] наблюдали у больных с легкими формами заболеваний печени повышенное выделение с мочой цистина, таурина, р-аминоизомасляной кислоты, метилгистидина, этаноламина и метионина. При более тяжелом поражении печени значительно увеличено выделение всех аминокислот, наподобие экскреции аминокислот у животных после гепатэктомии [61]. [c.468]

При гепато-лентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона) наблюдается генерализованная аминоацидурия, связанная с поражением печени [87—89]. Однако аминоацидурия может появиться до развития признаков заболевания печени существенное повышение уровня аминокислот в крови обычно отсутствует. Имеются также указания на экскрецию пептидов с мочой при этом заболевании [89]. Особый интерес представляют данные о том, что у таких больных нарушен обмен меди [90—95]. Наблюдается отложение меди в чечевицеобразном ядре мозга, печени и роговице с мочой выделяются необычно большие количества меди в виде клешневидных комплексов с пептидами дикарбоновых аминокислот. В нормальной сыворотке крови медь связана с одним из а-глобулинов, церулоплазмином. Концентрация этого белка снижена при болезни Вильсона, однако общее количество меди в сыворотке крови соответствует норме или превышает ее [93, 95]. Между экскрецией аминокислот и экскрецией меди имеется параллелизм — например, повышенное выделение аминокислот, вызванное пищевым рационом с высоким содержанием белка, сопровождается повышенной экскрецией [c.469]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология