Справочник химика 21

Химия и химическая технология

Статьи Рисунки Таблицы О сайте English

Орнитин в цикле мочевины

    NH . Такую же защиту от токсического действия ионов аммония создают инъекции других промежуточных продуктов цикла мочевины, например аргинина аргинин, расщепляемый аргиназой на мочевину и орнитин, в данном случае метаболически равноценен нагрузке орнитином. Таким образом, повышенный синтез мочевины, наблюдаемый после инъекции аргинина, по-видимому, связан со стимулирующим действием образующегося орнитина. Очевидно, однако, что в случае сильного снижения активности аргиназы такой процесс был бы невозможен при этих условиях аргинин, вероятно, оказывал бы ингибирующее действие. [c.182]


    Заключительной реакцией в биосинтезе мочевины является гидролиз аргинина и образование орнитина и мочевины. Получающийся при этом орнитин вновь вступает во взаимодействие с карбамилфосфатом, и все перечисленные выше реакции повторяются снова. Поэтому совокупность указанных реакций, приводящих к образованию мочевины в качестве одного из звеньев, включающих высвобождение и вовлечение снова в процесс орнитина, получила название орнитинового цикла (рис. 91). [c.274]

    Расщепление аргинина с образованием орнитина переводит путь-биосинтеза аргинина в цикл синтеза мочевины. Этот цикл присущ только организмам, экскретирующим азотистые шлаки в виде мочевины,., тогда как путь, ведущий к биосинтезу аргинина, используется почти всеми организмами. [c.98]

    Орнитиновый цикл синтеза мочевины. В начале XX в. в печени был открыт гидролитический фермент аргиназа, отщепляющий гуанидиновую группу от аминокислоты аргинина. В процессе гидролиза аргинина образуется мочевина и аминокислота орнитин, не входящая состав белка  [c.391]

    Аргинин, орнитин и цитруллин тесно связаны между собой в обмене в виде так называемого орнитинового цикла, в результате которого синтезируется мочевина. Исходным и конечным продуктом этого цикла является орнитин. Мочевина в этом цикле синтезируется из углекислоты и аммиака, но ее образование происходит в результате ряда довольно сложных ферментативных реакций. [c.260]

    Орнитин снова вступает в этот цикл превращений и через цитруллин и аргинин вновь образует мочевину. По данным Кребса, из всех исследованных органов только печень обладает способностью синтезировать мочевину при помощи вышеуказанного механизма орнитинового цикла. Процесс этот происходит только в аэробных условиях и требует сохранения клеточной структуры печеночной ткани, так как процесс синтеза мочевины сопряжен с одновременно протекающими реакциями, поставляющими энергию для синтеза. Это понятно, так как образование мочевины из аммиака и углекислоты является эндотермической реакцией, т. е. сопровождается поглощением энергии. Энергия, необходимая для синтеза мочевины, и доставляется в аэробных условиях сохранившими структуру клетками печени, окисляющими для этих целей подходящие субстраты (например, пировиноградную или молочную кислоту). [c.341]

    По данным ряда исследователей, содержание у-аминомасляной кислоты и уровень активности ферментов ее обмена тесно связаны с функциональным состоянием центральной нервной системы. Две другие аминокислоты (диаминомонокарбоновые) — орнитин и цитруллин — обнаружены в тканях растений и животных. Обе они принимают участие в цикле образования мочевины и в своих превращениях тесно связаны с аргинином (орнитин -f СО2 + ЫНз- цитруллин + ЫНз- аргинин -> мочеви-вина + орнитин)  [c.53]


    И в ЦТК, и цикле синтеза мочевины вещество, прежде чем вступить в основную реакцию (реакции), предварительно связывается с носителем, который в конце цикла вновь регенерирует. Активируемыми таким образом субстратами при синтезе мочевины являются карбамил и аминогруппа, а в ЦТК — ацетил. Регенерирующие носители при синтезе мочевины — орнитин (для карбамида) и ЩУК (для аминогруппы), в ЦТК - ЩУК. [c.272]

    Пятиуглеродный скелет глутаминовой кислоты непосредственно дает начало пролину, орнитину и аргинину. Соответствующие реакции показаны на рис. 14-2. Аргинин в свою очередь участвует в цикле мочевины (рис. 14-4) и является предшественником в биосинтезе полиаминов. [c.95]

    Продолжая далее обсуждение цикла мочевины, следует отметить, что константа равновесия реакции, катализируемой орнитинтраискар-бамоилазой (реакция г, рис. 14-4), настолько высока, что орнитин полностью превращается в цитруллин. Превращение цитруллина в арги-ниносукцннат и последующий распад на фумарат и аргинин — процессы исключительно сложные.  [c.97]

    К ряду основных аминокислот относится орнитин HjN- Hj- Hj- Hj-- H(NH2)- 00H (наличие его в белках спорно). Орнитин, как н цитруллин H2N- O-NH- H2- H2- Hj H(NH2)- OOH, — промежуточный продукт цикла мочевины он широко распространен как свободная аминокислота, а также входнт в состав различных антибиотиков. Как составная часть белка орнитин до сих пор был обнаружен только в гидролизатах некоторых морских водорослей. [c.23]

    В печени млекопитающих находится фермент — аргиназа, катализирующий гидролиз аргинина в орнитин и мочевину (Коссель Дакип) эта реакция является важной стадией в цикле образования мочевины (см. пиже). [c.403]

    На следующей стадии цикла мочевины карбамоилфосфат передает свою карба-моильную группу на орнитин, что приводит к образованию цитруллина и высвобождению фосфата (рис. 19-20). Эта ре- [c.592]

    ИЗ двуокиси углерода (рис. 23-20). В цикле Кальвина на каждую фиксированную молекулу Oj потребляется одна молекула рибулозо-1,5-дифосфата, которая, однако, регенерирует в конце цикла. Здесь, следовательно, перед нами тот же химический трюк , что и в цикле лимонной кислоты или в цикле мочевины оба они, как мы помним, завершаются регенерацией соединения, использованного на первом этапе цикла, т. е. оксалоацетата в цикле лимонной кислоты (разд. 16.3) и орнитина в цикле мочеви- [c.703]

    Можно заметить, что реакции, изображенные на схеме цикла мочевины слева, по существу представляют собой этапы, ведущие к образованию аргинина. Поэтому они очень универсальны мы находим их у всех организмов, способных синтезировать аргинин их следует рассматривать как первичную основу, на которой позднее был построен цикл мочевины. Реакция, катализируемая аргиназой, представленная на правой стороне этой схемы, отличается наибольшей интенсивностью у уреотелических форм (т. е. организмов, выделяющих мочевину). Эта важная реакция состоит в необратимом гидролитическом расщеплении аргинина на мочевину и орнптин. Образование орнитина замыкает цикл конденсируясь с новой молекулой карбамоилфосфата, это вещество превращается в цнтруллин. Образующаяся таким путем мочевина переходит в кровь, переносится ею в почки, и в результате выделяется с мочой. [c.169]

    Предполагается, что Ы-ацетилорнитин отдает свою ацетильную группу глутамату, что приводит к образованию орнитина и Ы-ацетилглутамата. Это привлекательная гипотеза, так как подобный процесс служил бы мощным механизмом запуска цикла мочевины путем увеличения количества орнитина в то самое время, когда возрастает количество карбамоилфосфата. Предполагаемые реакции образуют циклическую каталитическую цепь, которую часто называют циклом Ы-ацетилорнитина (цикл Ы-ацетилорнитина на рис. 61) при стационарном процессе здесь в итоге не происходит никакой потери //-ацетилглутамата. Более того, в этом случае один метаболический сигнал — ацетил-глутамат —активировал бы как КФС-1, так и синтез орнитина. Хотя существование такого механизма еще окончательно не установлено, запуск цикла мочевины орнитином может быть продемонстрирован экспериментально. Достоверно установлено, что нагрузка орнитином ведет к повышению синтеза мочевины, а следовательно, и к снижению чувствительности к инъекциям [c.181]

    Аммиак образуется при окислительном дезаминировании и аэробном декарбоксилировании аминокислот. Аммиак очень токсичен, так как он нарушает кислотно-основное равновесие. В печени происходит ряд реакций, в результате которых аммиак удаляется из организма. В цикле орнитин реагирует с двуокисью углерода и аммиаком с образованием цитруллина. Цитруллин превращается в аргининянтарную кислоту и затем в аргинин, который при гидролизе дает исходный орнитин и мочевину. Мочевина поступает с током крови в почки и уносится из организма с мочой, а орнитин возвращается в цикл. При декарбоксилировании глутаминовая кислота в печени реагирует с аммиаком и образует глутамин, который током крови переносится в почки, где он гидролизуется, давая аммиак и глутаминовую кислоту. Аммиак нейтрализует [c.341]

    Это первая реакция цикла мочевины. Далее карбамоилфосфат взаимодействует с орнитином (второй фермент — орнитинкарбамо-илтрансфераза) с образованием цитруллина карбамоилфосфат + орнитин цитруллин. [c.262]


    Синтез мочевины - циклический, многостадийный процесс, потребляющий большое количество энергии. В синтезе мочевины очень важное участие принимает аминокислота орнитин. Эта аминокислота не входит в состав белков. Образуется орнитин из другой аминокислоты - аргинина, который присутствует в белках. В связи с важной ролью орнитина синтез мочевины получил название орнн-тиновый цикл. [c.76]

    У животных и человека основным путем обезвреживания аммиака является биосинтез мочевины — конечного продукта азотистого обмена. Биосинтез мочевины носит циклический характер, что было впервые доказано Г. Кребсом и К. Хенселантом в 1932 г. Существенную роль в цикле мочевины играет орнитин, поэтому весь процесс биосинтеза мочевины получил название орнитинового цикла. [c.386]

    Однако важность этого факта в прошлом, по-видимому, переоценивали. Особое значение приписывали митохондрии как силовой станции клетки , где протекают аэробные процессы, снабжающие клетку энергией. Все ферменты, катализирующие цикл лимонной кислоты, локализованы в митохондриях, но оказалось, что ряд незаменимых ферментов этого цикла присутствует не только в этой органелле. Было показано, что выделенные митохондрии (с соответствующими добавками) катализируют цикл лимонной кислоты, но in situ промежуточные метаболиты могут не оставаться в пределах органеллы. Известно, что внутренняя мембрана митохондрий имеет множество систем, осуществляющих транспорт карбоксильного аниона они определяют количество промежуточных продуктов цикла лимонной кислоты, проникающих из митохондрий в цитоплазму (или в другие субклеточные структуры). Ферменты другого цикла, а именно цикла мочевины у млекопитающих, распределены весьма необычно орнитин-карбамоилтрансфераза и большая часть карбаматкиназы сосредоточены в митохондриях, в то время как два других фермента этого цикла, аргининосук-цинат-синтетаза и аргининосукцинат-лиаза, находятся в цитоплазме. Для завершения цикла, по-видимому, требуется встречный транспорт орнитина и цитруллина, через мембрану митохондрий. [c.92]

    Реакция 5 расщепление аргинина на орнитин и мочевину. Эта реакция завершает цикл мочевины и реге- [c.314]

    Известны метаболические нарущения, обусловленные недостатком каждого из 5 ферментов, катализирующих в печени реакции синтеза мочевины (рис. 30.13). Лимитирующими скорость стадиями, вероятно, являются реакции, катализируемые карбамоилфосфатсинтазой (реакция 1), орнитин-карбамоилтрансферазой (реакция 2) и аргиназой (реакция 5). Поскольку в цикле мочевины аммиак превращается в нетоксичную мочевину, все нарущения синтеза мочевины вызывают аммиачное отравление. Последнее более сильно выражено при блокировании реакции 1 или 2, так как при синтезе цитруллина аммиак уже связан ковалентно с атомом углерода. Клиническими симптомами, общими для всех нарущений цикла мочевины, являются рвота (у детей), отвращение к богатым белками продуктам, нарушение координации движений, раздражительность, сонливость и умственная отсталость. [c.315]

    У растений функционирует модифицированный цикл мочевины. В этом цикле орнитин конденсируется с карбамоилфосфатом с образованием цитруллина, который превращается в аргинин. Аргинин может превратиться обратно в орнитин с освобождением мочевины. [c.36]

    Как нонсенс-мутации, так и делеции гена орнитин-транскарбамилазы обусловливают развитие летальной неонатальной гипераммониемии вследствие отсутствия орнитин-транскарбамилазы — важного печёночного фермента цикла мочевины. [c.158]

    Орнитинурия — см. Орнитин-5-аминотрансфераза в статье Недостаточность ферментов цикла мочевины. [c.364]

    Недостаточность ферментов цикла мочевины приводит к гипераммониемии и отравлению аммиаком. К этим ферментам отнесены карбамоилфосфат синтетаза, орнитин карбамоилтрансфераза, аргининосукцинат синтетаза, аргининосукцинат лиаза, аргиназа. Клинически сюда же относятся некоторые дефекты обмена орнитина. Суммарная частота всех энзимопатий цикла мочевины 1 40 000 новорождённых. [c.396]

    В 1903 г. немецкий химик Коссель открыл фермент аргиназу, катализирующий гидролиз аргинина с образованием орнитина и мочевины (рис. 11.12). Тогда же было высказано предположение, что эта реакция может быть конечной стадией синтеза мочевины в печени. Спустя 30 лет Кребс и Гензелейт в опытах на срезах печени обнаружили, что синтез мочевины ускоряется при добавлении в инкубационную среду орнитина. На этом основании они предположили существование циклического процесса, в котором орнитин, получающийся при распаде аргинина, затем вновь превращается в аргинин (орнитиновый цикл, цикл Кребса—Гензелейта). В последующие десятилетия были раскрыты остальные реакции цикла. [c.343]

    Непосредственным предшественником мочевины является аргинин, который гидролизуется аргиназой на мочевину и орнитин, В результате других реакций цикла мочевины происходит синтез аргинина из орни-тина. Вначале имеет место перенос карба-моильной группы на орнитин с образованием цитруллина, катализируемый орнитин-карбамоилтрансферазой. Донором кар-бамоильной группы в этой реакции служит карбамоилфосфат, обладающий высоким потенциалом переноса благодаря наличию ангидридной связи. [c.164]

    Избыточные аминокислоты используются как метаболическое топливо. Деградация большинства избыточных аминокислот начинается с удаления а-аминогруппы путем трансаминирования с а-оксокислотой. Коферментом всех трансаминаз служит пиридоксальфосфат. Аминогруппы переносятся на а-оксоглутарат с образованием глутамата, который затем подвергается окислительному дезаминированию под действием глутамат-дегидрогеназы, давая NH4 и а-оксоглутарат. Акцепторами электронов в этой реакции служат НАО или ЫАОР . У йаземных позвоночных NH4 превращается в мочевину в цикле мочевины. Мочевина образуется в результате гидролиза аргинина. В ходе последующих реакций цикла мочевины происходит синтез аргинина из орнитина, другого продукта реакции гидролиза. Сначала орнитин подвергается карбамоилированию в цитрул-лин при участии карбамоилфосфата. Ци- [c.178]

    Спустя 30 лет Г. Кребс и К. Гензелайт вывели уравнение реакции синтеза мочевины и предположили существование циклического процесса, в котором орнитин, образующийся при распаде аргинина, вновь регенерируется в аргинин. Дальнейщие исследования подтвердили циклический характер механизма биосинтеза мочевины. Впоследствии были детализированы отдельные реакции цикла, ферментные системы, энергетика и регуляция этого процесса. Так был окончательно расшифрован знаменитый цикл синтеза мочевины, получивший название орнитинового цикла Кребса—Гензелайта. [c.391]

    Механизм синтеза мочевины в печени сравнительно недавно был выяснен Кребсом. Применив методику тканевых срезов, он показал, что если к срезам печени добавить какую-либо аминокислоту, то аммиак, освобождающийся при дезаминировании, полностью превращается в мочевину. В случаях, когда к срезам печени добавляли аргинин, цит-руллин или орнитин, количество образовавшейся мочевины было значительно больше того, что соответствовало теоретическим расчетам. На основании своих наблюдений Кребс создал теорию орнитинового цикла, которая заключается в том, что орнитин участвует в процессе синтеза мочевины как катализатор. Теория Кребса получила дальнейшее развитие и подтверлсдение в работах, проведенных с мечеными атомами. [c.197]

    Все три аминокислоты этой группы — орнитин, аргинин и цитруллин — являются промежуточными продуктами при образовании мочевины в цикле, предложенном в 1932 г. Кребсом и Гензе-лейтом [И]. Хотя доказательства наличия этого цикла у растений немногочисленны, получено очень много данных о взаимопревращении орнитина, цитруллина и аргинина [c.409]

    Общим результатом этих реакций является образование мочевины СОа + 2HN3-> 0= (NHa)a + HgO, причем орнитин играет роль катализатора, регенерирующегося при завершении реакции. Против этого цикла выдвигался ряд возражений, которые были устранены с помощы меченых атомов. Превращение аргинина в орнитин было доказано тем, что кормление крыс аргинином с дейтерием в а-положении давало появление дейтерия в орнитине, выделенном из тканей. Превращение аргинина в мочевину у собаки было доказано тем, что при введении меченого N 4" тяжелый азот переходит в амидиновую группу выделенного аргинина, причем в последнем его содержание эквивалентно содержанию в мочег вине. Наконец, было показано, что меченые карбонаты НС ОГ или НС О дают появление меченого углерода в мочевине Таким образом, основные звенья орнитинового цикла были подтверждены опытами на животных. [c.318]

    Общим результатом этих реакций является образование мочевины - Og + 2NH3 О = (NH2)2 + Н2О, причем орнитин играет роль катализатора, регенерирующегося при завершении реакции. Против этого цикла выдвигался ряд возражений, которые были устранены при помощи меченых атомов. Превращение аргинина в орнитин было доказано тем, что кормление крыс аргинином с дейтерием в а-положении давало появление дейтерия в орнитине, выделенном из тканей. [c.495]

    Превращение орнитина в аргинин было окончательно доказано при помощи дейтерия и После того как мышам давали с пищей орнитин с дейтерием в а-положении, последний появлялся в аргинине из тканей [1427]. Орнитин с N H2 в а- или а-положеиии вводился в пищу крысам, после чего появлялся в тех же положениях в аргинине [1427]. Это показывает, что основная цепочка орнитина Ат(СН2)зЫН2— входит в аргинин, не разрушаясь. Амидиновая группа аргинина происходит из аммония или аминокислот пищи. При кормлении крыс меченым или разными -аминокислотами (глицином, лизином, лейцином, аргинином и др.) в аргинине, тканей оказывается в NHj-rpynne. Соизмеримые количества появляются в мочевине из мочи, что подтверждает ее образование из аргинина [1400, 1428). В дальнейшем почти весь меченый азот аргинина выводится с мочевиной. В опытах со срезами печени было подтверждено, что углерод из бикарбоната НСО или H Юg переходит в карбонил мочевины [1430]. Таким образом, были подтверждены основные звенья орнитинового цикла и внесены в него дополнительные данные. [c.495]

    Биосинтез мочевины. Основным механизмом обезвреживания аммиака является синтез мочевины в печени. Исходя из исследований школы И.П. Павлова, мочевина синтезируется в печени, так как при выключении печени из кровотока (фистула Экка—Павлова) в крови возрастает фонд свободных аминокислот, аммиака и резко уменьшается содержание мочевины. М.В. Ненцкий и С.С. Салазкин установили, что в печени происходит образование мочевины из аммиака и углекислоты. Г. Кребс и К. Гензелейт (1932) показали, что инкубация срезов печени с различными аминокислотами дает малый выход мочевины. Однако, если добавить одну из трех аминокислот (орнитин, цитруллин или аргинин) выход мочевины резко возрастает. При этом другие аминокислоты также становятся предшественниками мочевины. На основании этих данных, Кребс создал первый в биохимии метаболический цикл мочевинообразования. Г. Коен и С. Ратнер выяснили, что начальной реакцией этого цикла является синтез карбамоилфосфата. Из мышц и других тканей аммиак достав- [c.261]

    Четвертый фермент цикла — аргининсукцинатлиаза — катализирует распад аргининянтарной кислоты на аргинин и фумарат Аргининянтарная кислота аргинин + фумарат. Аргинин + Н2О (аргиназа) орнитин + мочевина. [c.262]


Смотреть страницы где упоминается термин Орнитин в цикле мочевины: [c.433]    [c.688]    [c.590]    [c.597]    [c.348]    [c.380]    [c.381]    [c.255]    [c.338]    [c.459]    [c.50]    [c.381]   
Биохимия аминокислот (1961) -- [ c.176 ]




ПОИСК





Смотрите так же термины и статьи:

Орнитин



© 2025 chem21.info Реклама на сайте