Билирубин свободный

Поступающий с током крови в печень свободный ( непрямой ) билирубин подвергается в печеночных клетках обезвреживанию с образованием диглю-куронида билирубина (см. схему на стр. 388). [c.387]

Образование желчных пигментов. Билирубин образуется при распаде гемоглобина, который протекает в клетках ретикулоэндотелиальной системы — купферовских клетках печени, гистиоцитах соединительной ткани любого органа. Вначале происходит разрыв ме-тинового мостика между 1-м и 2-м пиррольными ядрами порфиринового кольца с одновременным окислением двухвалентного железа в трехвалентное. Образуется пигмент вердоглобин. Затем он теряет железо и глобин, порфириновое кольцо разворачивается в цепи и образуется пигмент зеленого цвета — биливерДин. Биливердин ферментативным путем восстанавливается в красно-желтый пигмент — билирубин. Образовавшийся пигмент называют свободным, или неконъюгированным. Он нерастворим в воде, поэтому в крови транспортируется в комплексе с альбумином. Для определения свободного билирубина в крови необходимо предварительное осаждение белка спиртом. Только после этого билирубин вступает во взаимодействие с диазореактивом, поэтому его иначе называют непрямым билирубином. Свободный (непрямой) билирубин не проходит через почечный барьер и в мочу не попадает. В печени он соединяется (конъюгирует) с УДФ-глюкуроновой кислотой. Эта реакция катализируется ферментом УДФ-глюкуронилтрансферазой. Образующийся глюкуронид билирубина получил название связанного, или конъюгированного, билирубина. Он растворим в воде, дает прямую реакцию с диазореактивом, поэтому иначе его называют прямым билирубином. Прямой (связанный) билирубин — это нормальный компонент желчи, попадающий в кровь в очень небольшом количестве. Он может проходить через почечный барьер, но в крови его очень мало, поэтому в моче он не определяется обычными лабораторными методами. Вместе с желчью прямой билирубин попадает [c.439]

Образовавшийся в клетках ретикуло-эндотелия билирубин (свободный билирубин) является плохо растворимым в воде соединением, не дающим. 386 [c.386]

Глобулины, представленные а -фракцией, содержатся в крови в комплексе с билирубином и с липопротеинами высокой плотности. Глобулины, мигрирующие при электрофорезе в виде а,-фракции, содержат глобулин и неизвестный гликопротеин. 3-Глобулины включают ряд важных в функциональном отношении белков, в частности трансферрин — белок, ответственный за транспорт железа. С этой же фракцией связан церулоплазмин — белок, транспортирующий ионы меди. Отсутствие этого белка приводит к развитию гепатоцеребральной дистрофии, при которой наблюдается отравление организма ионами свободной меди. В основе болезни лежит врожденный дефицит синтеза церулоплазмина. Наконец, во фракции 13-глобулинов содержится протромбин, являющийся предшественником тромбина-белка, ответственного за превращение фибриногена крови в фибрин при свертывании крови. [c.74]

Биливердин, первый продукт размыкания цикла, восстанавливается в билирубин, который транспортируется в печень в виде комплекса с сывороточным альбумином. В печени билирубин превращается в глю-курониды [уравнение (12-12)], образующиеся за счет гликозилирования боковых остатков пропионовой кислоты. Многие из конъюгатов билирубина поступают в желчь. В кишечнике они вновь гидролизуются до-свободного билирубина, который восстанавливается кишечными бактериями в уробилиноген, стеркобилиноген и жезо-билирубиноген. Эти соединения бесцветны, но легко окисляются кислородом в уробилин и стер кобилин. Некоторая часть уробилина и других желчных пигментов вновь поступает в кровь и выделяется с мочой, придавая ей всем известный характерный желтый оттенок. [c.130]

Преходящая и безвредная желтуха довольно часто наблюдается у новорожденных. В печени новорожденных не хватает ферментов, ответственных за связывание билирубина последний же присутствует у них в больших количествах из-за расщепления избытка эритроцитов во время жизни зародыша в матке. В результате накапливается свободный билирубин. Эту безопасную и легкую желтуху необходимо отличать от стой- [c.218]

Согласно Шмидту прямую реакцию на билирубин дает соединение билирубина с глюкуроновой кислотой, а непрямую — свободный билирубин. Прямая реакция наблюдается при закупорке желчных путей, непрямая — при усиленном разрушении гемоглобина, при гемолитических анемиях. [c.325]

Обращает на себя внимание, что при столь выраженном нарушении порфиринового обмена и анемии в содержании билирубина не отмечается особых изменений (количество свободного, билирубина — 0,69 мг% при общем 1,07 мг%). [c.63]

В этой связи представляют также интерес данные динамических исследований больных, у которых наблюдалось повышение свободного билирубина спустя длительный период после перенесенной острой интоксикации амидо- и нитросоединениями бензола. [c.190]

Основное место образования билирубина—печень, селезенка и, по-видимому, эритроциты (при распаде их иногда разрывается одна из мегиновых связей в протопорфирине). Образовавшийся во всех этих клетках билирубин поступает в печень, откуда вместе с желчью попадает в желчный пузырь (см. главу 16). Билирубин, образовавшийся в ютетках системы макрофагов, называется свободным, или непрямым, билирубином, поскольку вследствие плохой растворимости в воде он легко адсорбируется на белках плазмы крови и для его определения в крови необходимо предварительное осаждение белков спиртом. После этого билирубин вступает во взаимодействие с диазореактивом Эрлиха. [c.507]

При наличии свободного и связанного билирубина в сыворотке крови на хроматограмме может выявляться [c.60]

Глюкуроновая кислота участвует не только в обезвреживании продуктов гниения белковых веществ, образовавшихся в кишечнике, но и в связывании ряда других токсичных соединений, образующихся в процессе обмена в тканях. В частности, свободный, или непрямой, билирубин, обладающий значительной токсичностью, в печени взаимодействует с глюкуроновой кислотой, образуя моно- и диглюкурониды билирубина. Нормальным метаболитом является и гиппуровая кислота, образующаяся в печени из бензойной кислоты и глицина. [c.560]

Паренхиматозная желтуха. Повреждение клеток печени приводит к нарушению их функций. 1. Нарушается экскреция прямого билирубина в желчные капилляры. Он частично попадает в кровь, где увеличивается его содержание. Прямой билирубин способен проходить через почечный барьер, поэтому в моче определяется билирубин. Снижение содержания прямого билирубина в желчи приведет к уменьшению образования стеркобилиногена. 2. Нарушается процесс конъюгации свободного билирубина, поэтому в крови увели- [c.440]

Свободный билирубин, поступая с током крови в печень, подвергается обезвреживанию путем связывания с глюкуроновой кислотой. Этот процесс, приводящий к повышению растворимости в воде билирубина, называется конъюгацией, которая протекает в гладком ЭПР и осуществляется специальным набором ферментов. В нем принимает участие фермент УДФ-глюкуро-нилтрансфераза и УДФ-глюкуроновая кислота, являющаяся донором глюкуроновой кислоты. В этой реакции к билирубину последовательно присоединяет- [c.419]

Пределы обнаружения для этих флуоресцентных реагентов определяются мешающим влиянием фона и квантовой эффективностью. В первом случае собственная флуоресценция пробы, особенно если она содержит, например, сьшороточньш белки, NADH или билирубин, может быть очень высока. Свободный NADH, напрнмер, проявляет максимум поглощения прн 340 нм и [c.588]

При желчнокаменной болезни в составе желчных камней наряду с основным их компонентом — холестеролом — всегда обнаруживается свободный билирубин. Из-за плохой растворимости в воде он выпадает в осадок в желчном пузыре в виде билирубината кальция, участвующего в формировании камней. Важным диагностическим признаком является определение уробилино-гена в моче, суточное содержание которого в норме составляет от 0,64 до 4,0 мг Если же с мочой вьщеляется повышенное содержание уробилиногена, это является свидетельством недостаточности функции печени, например при паренхиматозных или гемолитических желтухах, когда печень частично теряет способность извлекать этот пигмент из крови воротной вены. Исчезновение уробилиногена из мочи при наличии билирубина является свидетельством [c.421]

Чем отличаются по структуре и свойствам свободный билирубин и билирубиндиглюкуронид [c.203]

Пигменты желчи — это тетрапирролы с открытой цепью, образующиеся в природе Б результате окислительного расщепления гема. Их химия и способы получения рассматриваются в ряде книг и публикаций [2, 196—202]. У человека и высших животных они являются, в сущности, балластными продуктами, но играют важную биологическую роль в жизнедеятельности некоторых низших животных, водорослей и растений. Первичным продуктом расщепления гема является сине-зеленый пигмент биливердин-1Ха (192) это тривиальное название основано на том, что данный продукт образуется при раскрытии цикла изомера-1Х протопорфирина по а-положению. Биливердин-1Ха затем восстанавливается [201] би-ливердинредуктазой (с ЫАВРН в качестве кофактора) в оранжево-желтый пигмент билирубин-1Ха (193) желтая окраска кожи, наблюдаемая при желтухе, вызывается именно билирубином. Удобным источником получения больших количеств билирубина служат окисленные желчные камни, однако в случае нормального метаболизма билирубин выделяется с желчью в двенадцатиперстную кишку в виде растворимого глюкуронового комплекса , а гидролиз в свободный билирубин происходит в нижнем отделе кишечника. Дальнейшее восстановление с помощью бактерий приводит к сложной смеси продуктов, известных как уробилины, например (194), и уробилиногены, причем наиболее высоковосстановленным продуктом является бесцветный стеркобилиноген (195). [c.377]

Диглюкуронид билирубина, в отличие от свободного билирубина, является веществом достаточно индифферентным. Он хорошо растворим в воде и дает прямую реакцию с диазореактивом. В желчи всегда присутствует прямой билирубин, т. е. диглюкуронид билирубина, и частично моноглюкуронид билирускна. В крови при различных формах желтух обычно обнаруживаются в том или ином соотношении обе эти формы. [c.387]

Наиболее ранние признаки хронического аиилизма (Израель) тенденция к увеличению числа эритроцитов и содержания гемоглобина, изменения в крови, инактивирование части гемоглобина, частые головные боли, головокружения, раздражительность, особенно наруш[ение равновесия со стороны вегетативной нервной системы с перевесом в сторону блуждающего нерва (замедление пульса, разница между пульсом в лежачем и стоячем положении 16—24 в мин.). Иногда увеличение содержания уробилина в испражнениях (Коган и Кузнецова). По Дервизу и Розенбергу чаще всего увеличение билирубина в крови и свободных и связанных фенолов в моче. В печатных отделах ситценабивных фабрик, где концентрации были от 0,006 до 0,12 мг/л, отмечалась у большинства рабочих только полихромазия (Песиков и Зарезина). [c.435]

Желчные пигменты являются линейными тетрапирролами, которые образуются в результате расщепления и последующих превращений порфиринов. Описано около тридцати различных методик разделения билирубина и биливердина и их сложных эфиров с помощью ТСХ на силикагеле [170]. Эти соединения в виде свободных карбоновых кислот можно хроматографировать на пластинках с силикагелем в системе хлороформ— уксусная кислота (99 1) или на полиамидных пластинках в метаноле, содержащем 1% концентрированного NH4OH [170]. Диметиловые эфиры биливердинов также можно разделить на силикагеле, однако в данном случае из состава сорбента нельзя исключать сульфат кальция, ибо он не только является связующим, но и играет активную роль в хроматографическом процессе [171]. На силикагеле G были разделены а-, р-, V и б-изомеры прото- и мезобиливердинов [120]. Показано, что этот сорбент пригоден для хроматографирования сложных эфиров билирубина в таких системах растворителей, как бензол — этанол [172—174], бензол — хлороформ или хлороформ — этилацетат [161, 162]. [c.236]

Итак, распределение желчных пигментов в норме следующее кровь общий билирубин — 8,55-20,52 мкмоль/л, непрямой (свободный) билирубин — 6,41—15,40 мкмоль/л, прямой (связанный) билирубин — 0-5,1 мкмоль/л желчь прямой (связанный) билирубин кал стеркобилиноген моча уробилиноген — 0,5—3,4 мг/сут. [c.440]

У новорожденного была отмечена желтушность кожных покровов, при этом содержание билирубина в крови было умеренно повышено (за счет непрямого (свободного) билирубина), кал интенсивно окрашен, повышено количество стер-кобилина. В моче билирубина не найдено. А. О каком типе желтухи в данном случае вдет речь Б. Напишите схему образования билирубина. [c.443]

При определении общего билирубина пробу для развития окраски оставляют на 20 мин. При дальнейшем стоянии пробы окраска не изменяется. Для исследования связанного билирубина колориме-трирование осуществляют спустя 5-10 мин после добавления диазосмеси, так как при длительном стоянии пробы в реакцию вступает свободный билирубин. Контрольную пробу на мутность сыворотки ставят для каждой опытной пробы. Растворы колориметрируют на КФК или спектрофотометре при зеленом светофильтре (500-560 нм) в кювете толщиной 5 мм. Расчет производят пддрадуировочному графику. Находят содержание общего и связанного билирубина в микромолях на литр. Для определения уровня несвязанного (свободного) билирубина из цифры общего его содержания вычитают показатель связанного билирубина (прямого). Нормальные величины по этому методу (мкмоль/л) общий билирубин — 8,55-20,52 связанный билирубин — 2,1-5,] свободный билирубин — 6,45-15,42. [c.448]

Анализ крови 12/VI НЬ 5,1 г%, эр, 1 100 000, цветной показатель 1,4, выраженный микро-макроцитоз л, 1600, э. 5,5%, п. 18%, с. 12%, лимф. 57%, мон. 7,5%, ретикулоцитов 47%о РОЭ 80 мм в час. Время кровотечения И /г минут. Свертываемость (по Бюркеру) — начало 3 минуты, конец 4 минуты. Билирубин крови 0,2 мг% реакция его прямая, отрицательная. Сулемовая проба 1,19, тимоловая 1 единица, формоловая — отрицательная. Амилаза крови 4,3 мг. Желудочный сок свободная НС1 4, общая кислотность 20. Анализ мочи нормальный. Реакция Вассермана отрицательная. В кале яйца глистов не обнаружены. [c.111]

Интересны полученные в последние годы данные, согласно которым повышение в крови свободного, так называемого гемолитического билирубина не всегда является результатом повышенной его продукции вследствие усиленного гемолиза. В некоторых случаях поражение самой печени, недостаточность трансферазной системы ее могут привести к накоплению свободного билирубина, как, например, при идиопатической, так называемой конституционной дисфункции печени (Arias, 1957). [c.189]

Изучение особенностей клинического течения токсических поражений печени, в частности при воздействии амидо- и нитросоединений бензола, проведенное в последние годы (Н. М. Кончаловская, Т. Б. Попова, Н. К- Бялко, 1964), внесло много нового в вопрос о характере гипербилирубинемий, нередко наблюдаемых при токсических гепатитах. Так, использовав результаты раздельного определения билирубина по Иендрашеку и метод хроматогра фического анализа, авторы установили, что у некоторых больных с токсическим поражением печени увеличение количества билирубина происходило в основном за счет свободного пигмента. [c.189]

Наличие у этих больных гипербилирубинемии при незначительном содержании моноглюкуронида и значительном повышении свободного билирубина при отсутствии явлений гипергемолиза (нормальный уровень растворенного гемоглобина) связано, по мнению авторов, с торможением активности трансглюкуронидазы или с провокацией врожденной энзимной неполноценности под влиянием воздействия указанных токсических веществ. Об этом свидетельствует также наличие группы больных с доброкачественной гипербилирубинемией за счет посто- [c.189]

В кишечнике происходит гидролиз билирубинглюкоронидов с образованием свободного билирубина, который, восстанавливаясь, формирует бесцветные уробилиногены и стеркобилиногены (рис. 12.12), легко окисляющиеся кислородом воздуха с превращением в уробилины и стеркоби-лины, основная часть которых выводится с калом и мочой. [c.392]

Принцип. При непосредственном соединении сыворотки с диазотированной сульфаниловой кислотой связанный ( прямой ) билирубин дает розовую окраску, а свободный ( непрямой ) дает такую реакцию только после прибавления кофеина, который повышает растворимость этого пигмента. [c.57]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология