Цистин Й см крови

Как было установлено, главным образом работами Р. Портера в Англии и Г. Эдельмана в США, молекулы антител, присутствующих в плазме крови человека, состоят из четырех полипептидных цепей, удерживаемых вместе 5—З-связями цистина (рис. 15.18). Каждая из двух длинных цепей содержит по 446 аминокислотных остатков, а каждая из коротких — по 214 остатков. Полностью определена первичная [c.448]

Инсулин регулирует содержание сахара в крови. В настоящее время лишь немногие белки изучены так подробно, как инсулин. Установлена точная последовательность аминокислотных остатков в этом белке и выяснено, что молекула инсулина состоит из двух полипептидных цепей, содержащих дисульфидные мостики из двух остатков цистина [c.152]

Кроме этого,иприт реагирует с сульфгидрильными группами цис-теина, который является компонентом всех протеинов. Это приводит к нарушению жизненно важного цистин-цистеинового равновесия в организме [91-93]. Было найдено, что в крови значительно уменьшается концентрация глутатиона [94,95]. [c.157]

Окислительно-восстановительные потенциалы имеют большое значение в физиологии человека и животных. К числу редокс-систем относятся такие системы в крови и тканях, как гем-гематин и цито-хромы, в которых содержится двух- и трехвалентное железо аскорбиновая кислота (витамин С ), находящаяся в окисленной и восстановленной формах система глютатиона, цистин-цистеина, янтарной и фу-маровой кислот и др. [c.76]

Цистин был открыт при исследовании камней, отложенных в мочеточниках, около 150 лет тому назад, когда о наличии его в белках еще не было известно. Цистин не является единственной аминокислотой, содержащейся в моче при цистинурии. Установлено, что наряду с ней в моче есть такие аминокислоты как лизин, аргинин, орнитин, а также амины — кадаверин и путресцин. Содержание аргинина и особенно лизина в моче больных с цистинурией часто бывает выше, чем содержание цистина. Отсюда можно заключить, что при цистинурии из организма выделяются с мочой различные аминокислоты, в том числе и цистин. Выделение аминокислот с мочой носит название аминоацидурии. Аминоацидурия может быть вызвана экспериментальным путем, например аноксемией (недостаток кислорода в крови) и асфиксией (удушение). [c.387]

Это нарушение синтеза мочевины характеризуется повышенным содержанием аргинина в крови и спинномозговой жидкости, низким содержанием в эритроцитах аргиназы (реакция 5, рис. 30.13) и повышением содержания ряда аминокислот в моче, как это имеет место при лизин-цистинурии. Возможно, это отражает конкуренцию между аргинином, с одной стороны, и лизином и цистином, с другой, в про- [c.316]

Описываемые здесь волны представляют собой диффузионные волны и бывают катодными (при восстановлении) или анодными (при окислении). Для изучения восстановительных процессов наиболее удобен капельный ртутный электрод, а при окислении менее легко окисляемых соединений пользуются вращающимся платиновым электродом или угольным электродом. Другой разновидностью волны является кинетическая волна , при которой сила тока определяется химической реакцией, происходящей на электроде. Этот фактор используется для изучения некоторых ферментативных реакций. Белки и полипептиды, содержащие цистин, сам цистин и сыворотку крови можно исследовать с помощью реакции, известной как реакция Брдичка. [c.237]

По длине пептидных цепей гормоны гипофиза значительно различаются между собой. Некоторые из них относятся к белкам среднего молекулярного веса. Например, гормон роста человека имеет мол. вес. 21 500 и характеризуется высокой специфичностью гормоны роста из других источников не могут его заменять. Гормон, стимулирующий функцию щитовидной железы (тиреотропии, ТТГ), представляет собой гликопротеид с мол. весом 28 000. С другой стороны, гормоны нейрогипофиза (задней доли гипофиза) вазопрессии и окситоцин являются простыми пептидами, построенными всего лишь из 9 аминокислотных остатков (собственно, из восьми, если считать цистин одной аминокислотой рис. 2-2). Как указывает уже само название, нейрогипофиз состоит из нервной ткани, секреторная функция которой находится под непосредственным контролем центральной нервной системы. Вазопрессии является основным фактором, регулирующим объем циркулирующей крови и артериальное давление на уровень секреции этого гормона оказывает влияние стресс. Окситоцин действует на гладкие мышцы матки при родах, а также служит триггером лактации. Выделение молока из молочных желез в определенной мере зависит от сосательных движений младенца, под влиянием которых происходит рефлекторное высвобождение окситоцина в кровоток. [c.321]

Данные о специфичности транспорта аминокислот через биомембраны клеток были получены при анализе наследственных дефектов всасывания аминокислот в кишечнике и почках. Классическим примером является цистинурия, при которой резко повышено содержание в моче цистина, аргинина, орнитина и лизина. Это повышение обусловлено наследственным нарушением механизма почечной реабсорбции. Цистин относительно нерастворим в воде, поэтому он легко выпадает в осадок в мочеточнике или мочевом пузыре, в результате чего образуются цистиновые камни и нежелательные последствия (закупорка мочевыводящего тракта, развитие инфекции и др.). Аналогичное нарушение всасывания аминокислот, в частности триптофана, наблюдается при болезни Хартнупа. Доказано всасывание небольших пептидов. Так, в опытах in vitro и in vivo свободный глицин всасывался значительно медленнее, чем дипептид глицилглицин или даже трипептид, образованный из трех остатков глицина. Тем не менее во всех этих случаях после введения олигопептидов с пищей в портальной крови обнаруживали свободные аминокислоты это свидетельствует о том, что олигопептиды подвергаются гидролизу после всасывания. В отдельных случаях отмечают всасывание больших пептидов. Например, некоторые растительные токсины, в частности абрин и рицин, а также токсины ботулизма, холеры и дифтерии всасываются непосредственно в кровь. Дифтерийный токсин (мол. масса 63000), наиболее изученный из токсинов, состоит из двух функциональных полипептидов связывающегося со специфическим рецептором на поверхности чувствительной клетки и другого — проникающего внутрь клетки и оказывающего эффект, который чаще всего сводится к торможению внутриклеточного синтеза белка. Транспорт этих двух полипептидов или целого токсина через двойной липидный слой биомембран до настоящего времени считается уникальным и загадочным процессом. [c.426]

Цистинурия—довояьно распространенное наследственное заболевание. Метаболический дефект выражается в выделении с мочой в 50 раз больше нормы количества 4 аминокислот цистина, лизина, аргинина и орнитина. Уровень цистина в крови обычно не выше нормальных величин. Люди, страдающие цистинурией, вполне здоровы, за исключением тенденции к образованию в организме камней. Эта врожденная аномалия обмена обусловлена полным блокированием реабсорбции цистина и частичным нарушением всасывания трех других аминокислот в почках нарушений в промежуточном обмене этих аминокислот при этом не выявлено. [c.467]

Глюкозоцистииовый агар с кровью. К расплавленному МПА добавляют 0,05 — 0,1 % цистина и 1 % глюкозы (pH 7,2 —7,4), кипятят несколько минут, охлаждают до 45 —50°С и добавляют 5—10% дефибринированной кроличьей крови. На глюкозоцистиновой среде колонии бактерий туляремии влажные, молочно-белого цвета. [c.126]

Полярографическое определение цистина и окисленного глутатиона в присутствии друг друга основано на том факте, что такие поверхностно-активные вещества, как тимол, при соответствующей концентрации смещают волну цистина к более отрицательным потенциалам, в то время как на пептидную волну они практически не влияют [250]. В полярографическую ячейку вводят 2 мл 1 М уксусной кислоты и 2 мл 1 М раствора КС1. В ячейку вводят также образец, содержащий дисульфиды с общей концентрацией 0,0005—0,015 М, и приливают воду до общего объема 20 мл. К освобожденному от воздуха раствору добавляют 0,6—0,7 мл насыщенного раствора тимола и с помощью КРЭ определяют диффузионные токи при —0,5 и —0,9 в. По величинам iJ , измеренным при —0,9 в для окисленного глутатиона и цистина, и по величинам тока, измеренным в смеси при —0,5 и —0,9 в, можно вычислить концентрации пептида и цистина с точностью до 3—6%. Отношение окисленного глутатиона и цистина может изменяться от 0,1 до 2,4. Эта методика особенно пригодна для определения дисульфидсодержащих пептидов и цистина в растворах частично гидролизованных белков. Она имеет большое значение при исследованиях скорости гидролиза и денатурации белка в биологических материалах, таких, как сыворотка крови. [c.394]

Максимальное содержание ионов N вне зависимости от пути поступления и вида животного — в головном мозгу, миокарде и мышечных тканях в печени наибольшее содержание при поступлении в желудок или в/брюшинно и наименьшее — при ингаляционном пути поступления или через кожу. Содержание ионов N в цельной крови выше, чем в сыворотке (Александров и др. Bailantyne). Основным метаболитом являются менее ядовитые тиоцианаты. При введении в организм животных больших доз H N пик образования и выделения с мочой тиоцианатов через 24—48 ч. Частично происходит окисление через циановую кислоту H NO до СОг, а также соединение с цистином с образованием иминотиазолидин-4-карбоно-вой кислоты. В выдыхаемом воздухе также обнаружен H N. [c.337]

Белки сыворотки. Изучение аминокислотного состава суммы белков сыворотки здорового и больного организма является наилучшим путем для определения изменений белков, связанных с патологическими процессами. Белки сыворотки больного множественной миэломой содержат меньше цистина, чем белки крови здорового человека. Это связано, вероятно, с практически полным исчезновением альбумина сыворотки. [c.227]

В настоящее время в составе глобина обнаружены следующие аминокислоты а) моноаминокислоты — аланин, валин, лейцин, серии, цистин, глютаминовая кислота б) диаминокислоты — аргивин и лизин в) араматические гомоциклические — фенилаланин и тирозин 2) ароматические гетероциклические — триптофан, гистидин, пролин и оксипролин (см. П. А. Кор ж у е в. Эволюция дыхательной функции крови. М.— Л., Изд-во АН СССР, 1949, стр. 27). [c.165]

До последнего времени выращивание клеток в тканевой культуре проводили на сложных средах, неопределенных по составу. Фишеру и сотрудникам [100—102] удалось показать относительную потребность миэлобластов куриного эмбриона в ряде аминокислот (глутамин, аргинин, цистин, триптофан, гистидин, пролин) в качестве стимуляторов роста. Ими было также установлено, что для роста клеток млекопитающих в культуре тканей необходим глутамин [101]. Игл [103, 104] разработал метод культуры тканей, позволяющий определять потребность клеток в отдельных аминокислотах (и других соединениях). Таким образом, появилась возможность выращивать клетки млекопитающих (включая клетки карциномы человека) на средах, состоящих преимущественно из известных химических компонентов. Состав основной среды, используемой в этих исследованиях, приведен в табл. 13. Помимо перечисленных составных частей, необходимо добавлять к среде небольшое количество диализованной сыворотки крови. Но, по-видимому, сыворотка не играет здесь роли источника аминокислот. Как фибробластам мыши, так и раковым клеткам человека необходимо для роста наличие 13 Т-амино-кислот соответствующие О-изомеры не активны. Одновременная потребность в цистине и метионине указывает на то, что эти [c.131]

Разные виды аминоацидурии обнаружены и при ряде других, сравнительно редких расстройств, до сих пор еще полностью не расшифрованных. Синдром Фанкони [75—77] представляет наследственное заболевание, сопровождающееся аминоацидурией и выделением с мочой пептидов, бикарбоната и фосфата. Этому згболеванию могут сопутствовать остеомаляция, рахит и поражение печени [65, 78, 79] иногда при этом наблюдается и цисти-нурия, однако этот симптом явно не идентичен неосложненной цистинурии. Простую цистинурию следует отличать от цисти-ноза — значительно более тяжелого заболевания с ранним смертельным исходом. При этом страдании наблюдается генерализованная аминоацидурия наряду с системными нарушениями, которые связаны с отложением кристаллов цистина в тканях, в частности в ретикулоэндотелиальной системе [80— 86]. Существует мнение, что цистиноз и синдром Фанкони являются сходными заболеваниями [81]. При синдроме Фанкони концентрации аминокислот в крови обычно не отклоняются от нормы, и имеются данные о наличии дефекта в функции почек. На более поздних стадиях течение болезни может осложняться развитием поражения печени. [c.469]

Глобин принадлежит к группе гистонов, так как оп растворяется в разбавленных кислотах (изоэлектрическая точка 7,5). Примерно одну пятую часть молекулы белка составляют основные аминокислоты, среди которых преобладает лизин. В большинстве гистонов преобладает аргинин. Аминокислотный состав гемоглобина лошади приведен в табл. 42 (стр. 643). Содсфжание серы (цистина) в глобинах колеблется—в гемоглобине лошади — 0,39 %> в гемоглобине кошки —0,62%, в гемоглобине курицы — 0,86%. Гемоглобин здорового взрослого человека так же, как и гемоглобин лошади, не содержит изолейцина фетальный гемоглобин (НЬР) содержит примерно восемь остатков этой аминокислоты. Гемоглобин 8, который находится в крови больных серповидной анемией (болезнь, характеризующаяся массовым распадом эритроцитов), является следствием врожденного нарушения нормального метаболизма. Гемоглобин 5 значительно менее растворим, чем гемоглобин А, его изоэлектрическая точка лежит заметно выше (на [c.657]

Речь идет о применении соединений, влияющих на процессы биотрансформации бензола в организме и оказавших защитное действие при экспериментальном отравлении этим ядом. Основываясь на том, что в механизме воздействия на систе.му крови основная роль принадлежит не только бензолу, но и продуктам его окисления (фенол и дифенол), авторы применили некоторые серусодержащие препараты (цистамин, цистин, метионин и пропилгаллат) с целью торможения процесса окисления бензола. Применение указанных антиоксидантов способствовало уменьшению циркуляции в организме фенольных метаболитов и тем самым, по-видимому, приводило к ослаблению миелотоксического действия бензола. Авторы высказали предположение, что эффективность применявшихся веществ может быть также обусловлена, с одной стороны, стимулированием образования парных фенолсерных соединений, а с другойпредотвращением наступления в организме дефицита соединений, содержащих серу, необходимую для дальнейшего превращения фенолов в нетоксические продукты, удаляющиеся из организма. [c.287]

Моча представляет собою прозрачную жидкость, окрашенную в желтый цвет (от соломенно-желтого до оранжевого). При стоянии в моче появляется муть, оседающая на дно. Легкая муть зависит от попадания в мочу с поверхности слизистых оболочек мочеполовых путей муцина и клеток эпителия. Более сильная муть, легко оседающая на дно, зависит часто от выпадения малорастворимых в воде солей мочевой кислоты (уратов). Выпадающий осадок адсорбирует на своей поверхности пигменты мочи (уроэритрин), благодаря чему осадок бывает окрашен в розовый цвет. Мочевой осадок может состоять из щавелевокислого кальция, цистина (в случаях цистинурии, стр. 387), из третичных фосфатов кальция и магния, выпадающих при под-щелачивании мочи. В патологических случаях моча бывает мутной от наличия в ней белков, форменных элементов крови (при кровоизлияниях в поч ках, мочевом пузыре) и лейкоцитов (при воспалительных процессах). [c.494]

Клеточные мембраны, так же как и искусственные липидные бислои, способны пропускать воду и неполярные молекулы за счет простой физической диффузии. Олнако клеточные мембраны пропинаемы и для различных полярных молекул, таких, как сахара, аминокислоты, нуклеотиды и многие другие метаболиты, которые проходят через синтетические бислои чрезвычайно медленно. За перенос подобных растворенных веществ через клеточные мембраны ответственны специфические белки, называемые мембранными транспортными белками. Они обнаруживаются во всех типах биологических мембран и могут сильно отличаться друг от друга. Каждый конкретный белок предназначен для определенного класса молекул (например, неорганических ионов, Сахаров или аминокислот), а нередко лищь какой-то разновидности молекул из этих классов. Специфичность транспортных белков была впервые показана, когда обнаружилось, что мутации в олном-единственном гене приводят к исчезновению у бактерий способности гранспортировать определенные сахара через плазматическую мембрану. Аналогичные мутации теперь известны и у людей, страдающих различными наследственными болезнями, при которых нарушается транспорт тех или иных веществ в почках или кишечнике. Например, у индивидуумов с наследственной болезнью цистинурией отсутствует способность транспортировать определенные аминокислоты (включая цистин - связанный дисульфидной связью димер цистеина) из мочи или кишечника в кровь. В результате происходит накопление цистина в моче, что приводит к образованию цистиновых камней в почках. [c.381]

Минимальные диагностические признаки марфаноидный фенотип, повышение концентрации метионина и гомоцистина в плазме крови в сочетании со снижением того же показателя для цистина, а также повышением экскреции гомоцистина с мочой (гомоцистинурией). [c.179]

Первый этап программы включает качественные и количественные тесты с мочой и кровью (14 тестов) на белок, кетокислоты, цистин и гомоцистин, креатинин, ионы аммония и др. Второй этап основан на методах тонкослойной хроматофафии мочи и крови для выявления аминокислот, фенольных кислот, моно- и дисаха- [c.260]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология