Ферменты окисления жирных кислот в митохондриях

Митохондрии окружены белково-фосфолипидной мембраной. Внутри митохондрий (в т. наз. матриксе) идет ряд метаболич. процессов распада пищ. в-в, поставляющих субстраты окисления АНз для О.ф. Наиб, важные из этих лроцессов-трикарбоновых кислот цикл и т. наз. р-окисление жирных к-т (окислит, расщепление жирной к-ты с образованием ацетил-кофермента А и к-ты, содержащей на 2 атома С меньше, чем исходная вновь образующаяся жирная к-та также может подвергаться Р-окислению). Интермедиаты этих процессов подвергаются дегидрированию (окислению) при участии ферментов дегидрогеназ затем электроны передаются в дыхат. цепь митохондрий-ансамбль окислит.-восстановит. рментов, встроенных во внутр. митохондриальную мембрану. Дыхат. цепь осуществляет многоступенчатый экзэргонич. перенос электронов (сопровождается уменьшением своб. энергии) от субстратов к кислороду, а высвобождающаяся энергия используется расположенным в той же мембране ферментом АТФ-синтетазой, для фосфорилирования АДФ до АТФ. В интактной (неповрежденной) митохондриальной мембране перенос электронов в дыхат. цепи и фосфорилирование тесно сопряжены между собой. Так, напр., выключение фосфорилирования по исчерпании АДФ либо неорг. фосфата сопровождается торможением дыхания (эффект дыхат. контроля). Большое число повреждающих митохондриальную мембрану воздействий нарушает сопряжение между окислением и фосфорилированием, разрешая идти переносу электронов и в отсутствие синтеза АТФ (эффект разобщения). [c.338]

Биосинтез. липидов обсуждается в гл. XVI. Здесь нам хотелось бы остановиться только на следующих моментах. Ключевой промежуточный продукт всех этих реакций — ацетил-КоА (см. фиг. 102) — может синтезироваться, в сущности, лигпь двумя путями (см. фиг. 101) в реакции тиолитиче-ского расщепления ацетоацетил-КоА (образованного при окислении жирных кислот или определенных аминокислот) и в реакции окислительного декарбоксилирования пирувата. Оба процесса локализованы в митохондриях или их аналогах. В то же время биосинтез жирных кислот начинается с обязательной стадии карбоксилирования ацетил-КоА с образованием мало-пил-КоА, а эта реакция, так же как и все последующие стадии, катализируется, по-видимому, впемитохондриальным комплексом ферментов. Как это согласовать Диффундирует ли ацетил-КоА из митохондрий сам ио себе или же для его переноса необходим более сложный процесс, требующий энергии извне Недавние исследования показали, что, вероятно, справедливо второе предположение ацетил-КоА внутри частицы сначала превращается в цитрат путем конденсации с оксалоацетатом затем образованный таким путем цитрат выходит в цитоплазму, где снова расщепляется на ОА и ацетил-КоА под действием цитрат-лиазы, использующей АТФ (уравнение XIV. 1а). Количество этого фермента в сильной степени зависит от генетических факторов и от условий окрул ающей среды, например от питания кроме того, на него могут сильно влиять такие патологические состояния, как диабет или ожирение. Процесс синтеза жирных кислот в отличие от синтеза углеводов нуждается лишь в каталитических количествах ОА (или пирувата - - СО2) таким образом, четырехуглеродные дикарбоновые кислоты для него не нужны. [c.363]

Наиболее детально вопрос о распределении биохимических процессов между клеточными органеллами изучен на примере митохондрий. Главным назначением митохондрий является окислительное фосфорилирование. В митохондриях происходят такие процессы, как цикл трикарбоновых кислот, окисление жирных кислот, собственно окислительное фосфорилирование и некоторые другие превращения, о которых будет сказано ниже. Системы, осуществляющие перечисленные процессы, распределены между различными отделами митохондрий. Так, комплекс белков, осуществляющих перенос электронов от NAD-Н к молекулярному кислороду и сопряженное фосфорилирование АДФ, полностью вмонтирован во внутреннюю митохондриальную мембрану. Цикл трикарбоновых кислот функционирует в митохондриальном матриксе, за исключением стадии дегидрирования сукцината, которое осуществляется с помощью сукцинат дегидрогеназы, также входящей в состав внутренней мембраны. Пируватдегидрогеназный комплекс и система ферментов, катализирующих окисление жирных кислот, поставляющие ацетил-СоА в цикл трикарбоновых кислот, целиком сосредоточены в матриксе. [c.433]

Большой интерес с точки зрения обмена веществ представляют митохондрии (см. кн. I, стр. 9). Митохондрии содержат ферменты цикла лимонной кислоты, системы р-окисления жирных кислот, дыхательной цепи и окислительного фосфорилирования, пируватдегидрогеназный комплекс — мультиферментную систему, катализирующую окисление пировиноградной кислоты до ацетил-КоА, и другие ферменты [9]. Локализация ферментных систем в митохондриях показана ниже [c.398]

РИС. 9-1. Последовательность реакций р-окисления. Слева окисление СоА-производных жирных кислот справа окисление сукцината. Обе последовательности реакций протекают внутри митохондрий эукариотических клеток и катализируются специфическими ферментами по-видимому, все эти ферменты (за одним исключением) растворены в митохондриальном матриксе. FAD означает особый вид FAD-производного, обнаруженного в сукцинат-дегидрогеназе (гл. 8, разд. И, 3) этот фермент прочно связан с внутренней митохондриальной мембраной. [c.309]

Важный компонент цитоплазмы нейрона—пластинчатый комплекс (аппарат Гольджи), где сосредоточены главным образом липидные компоненты клетки. Одной из особенностей митохондрий, изолированных из нервных клеток, является то, что они содержат меньше ферментов, участвующих в процессах окисления жирных кислот и аминокислот, чем митохондрии из других тканей. [c.626]

Как отмечалось, строительным блоком для синтеза жирных кислот в цитозоле клетки служит ацетил-КоА, который в основном поступает из митохондрий. Было выявлено, что цитрат стимулирует синтез жирных кислот в цитозоле клетки. Известно также, что образующийся в митохондриях в процессе окислительного декарбоксилирования пирувата и окисления жирных кислот ацетил-КоА не может диффундировать в цитозоль клетки, так как митохондриальная мембрана непроницаема для данного субстрата. Поэтому вначале внутримитохондриальный ацетил-КоА взаимодействует с оксалоацетатом, в результате чего образуется цитрат. Реакция катализируется ферментом цитрат-синтазой. Образовавшийся цитрат переносится через мембрану митохондрий в цитозоль при помощи специальной трикарбоксилаттранспортирующей системы. [c.382]

Может показаться, что этот трехэтапный процесс [уравнения (1)-(3)], обеспечиваюпщй поступление жирных кислот в митохондрии, излишне сложен. Он, однако, позволяет разделить два пула кофермента А-цитозольный и внутримитохондриальный. Такое разделение необходимо, поскольку эти пулы выполняют разные функции. Митохондриальный пул СоА используется главным образом для окислительного расщепления пирувата, жирных кислот и некоторых аминокислот, тогда как цитозольный пул участвует в биосинтезе жирных кислот. В связи с этим уместно вспомнить, что разделение цитозольного и внутримитохондриального пулов NAD и АТР также обеспечивается внутренней митохондриальной мембраной (разд. 17.2). При этом важно и то обстоятельство, что фермент, катализирующий второй этап этого трехэтапного процесса,- карнитин-ацилтрансфераза -является регуляторным ферментом. Как мы увидим далее, он регулирует скорость поступления ацильных групп в митохондрии, а следовательно, и скорость окисления жирных кислот. [c.555]

ДИ, которые работали только с крысами, разработала метод получения митохондрий, т. е. содержащих ферменты телец, из тканей скота, забиваемого на бойне. После выделения ферментов из митохондрий висконсинская группа испытала каждый из них и обнаружила, как и следовало ожидать, что для каждой из четырех последовательных стадий окисления жирных кислот имеется свой фермент. Итак, были установлены четыре фермента и четыре продукта реакции. [c.191]

Биосинтез различных жирных кислот, отличающихся по длине и структуре углеродной цепи и степени насыщенности, имеет существенные особенности. Это проявляется в химических превращениях субстратов, наборе ферментов, катализирующих эти превращения, а также во внутриклеточной локализации процесса синтеза. В отличие от окисления жирных кислот, он происходит не в митохондриях, а преимущественно в цитоплазме клеток. [c.202]

Опыты на растениях (см. стр. 305), аналогичные опытам Кноона с животными, позволяют предполагать, что происходит Р-окисление жирных кислот с нечетным числом углеродных атомов. Хотя и показано, что жирные кислоты с нечетным числом углеродных атомов окисляются до СО-2 митохондриями, выделенными из семядолей арахиса, не представлено никаких данных о присутствии в этих митохондриях ферментов Р-окисления. [c.315]

В печени дальнейшие превращения СоА-эфиров жирных кислот, образовавшихся в цитозоле, могут пойти по одному из двух главных путей. Один из них представляет собой окисление этих эфиров в митохондриях, а другой-превращение их в трнацилглицеролы и фосфолипиды под действием ферментов цитозоля. Какой будет фактическая судьба СоА-эфиров длинноцепочечных жирных кислот, зависит от скорости их поступления в митохондрии. Трехэтапный транспортный процесс, посредством которого отщепившиеся от цитозольных СоА-эфиров жирных кислот ацильные группы проникают через мембрану в митохондриальный матрикс (после присоединения к карнитину), регулирует скорость всего процесса окисления жирных кислот. Если ацильные группы проникли в митохондрии, то они обязательно будут здесь окислены и в конечном счете полностью превратятся в ацетил-СоА. [c.566]

Матрикс содержит ферменты цикла трикарбоновых кислот, р-окисления жирных кислот, синтеза мочевины, аспартатаминотрансферазу, глутаматде-гидрогеназу, фосфоенолпируваткарбоксикиназу и др. Определение активности глутаматдегидрогеназы и малатдегидрогеназы часто используют для идентификации матрикса митохондрий. [c.198]

В митохондриях локализованы как ферменты, связанные с окислением жирных кислот, так и ферменты цикла Кребса. Тесная связь этих двух систем делает возможным окисление молекул ацетил-КоА, образованных во время Р-окисления через цикл Кребса, и попутнс№ образование АТФ. Можно рассчитать теоретически количество А ГФ, которое может образоваться при полном окислении 1 моль обычной жирной кислоты, такой, как пальмитиновая, до СОг и НгО при сочетании Р-окисления и реакций цикла Кребса. Суммарное уравнение можно представить следующим образом [c.304]

Как правило, анаболические и катаболические пути между данным предшественником и соответствующим продуктом не совпадают. Катаболический путь не может быть использован для анаболизма по энергетическим соображениям. Анаболический и катаболический пути отличаются по локализации в клетке, особенно у эукариотов. Так, окисление жирных кислот до ацетата осуществляется ферментами, находящимися в митохондриях, а синтез жирных кислот из ацетата — Арментами, локализованными в цитоплазме. Благодаря этому катаболические и анаболические процессы могут протекать в клетке одновременно и независимо друг от друга. [c.96]

Митохондрии изучены, вероятно, лучше всех других внутриклеточных частиц как в смысле их фракционирования, так и в отношении их функций. В результате всех исследований (см. последний раздел этой главы) сложилось представление, что митохондрии — это те места в клетке, где происходит генерирование и транспорт внутриклеточной энергии. Большая часть ферментов цикла лимонной кислоты (см. гл. XIV) и некоторые вспомогательные окислительные ферментные системы, например пируватдегидроге-назный комплекс (см. гл. XI) и система Р-окисления жирных кислот (см. гл. XIII), локализуются, по-видимому, либо на наружной мембране (от кото- [c.243]

ИЗ сферических головок, соединенных с мембраной тонкими перемычками. Итак, различают следующие основные отделы митохондрий наружная мембрана, межмембранное пространство, внутренняя мембрана, отделяющая межмембранное пространство от матрикса (рнс. 12.7). Поскольку митохондрии печени содержат много ферментов, не относящихся к циклу лимонной кислоты или переносу электронов, кристы в них неплотно упакованы. Митохондрии сердечной мышцы, в которых почти не происходит иных процессов, кроме реакций цикла лимонной кислоты, окисления жирных кислот и переноса электронов, характеризуются исключительно плотноупа-кованными кристами. [c.419]

Вначале результаты вызвали разочарование, так как продукты окисления в гранулах были в основном те же, какие получались ранее в более сложных системах. Однако изучение гранул в конечном счете открыло совершенно новые пути. В клеточных гранулах, которые, как оказалось, являются митохондриями, были обнаружены сотни ферментов, катализируг01г их окисление жирных кислот и другие связанные с ним процессы. Опыты с митохондриями, проведенные в лаборатории автора данной статьи, позволили выявить одно очень важное обстоятельство. Они показали, что жирные кислоты не могут окислиться непосредственно, а должны сначала превратиться во что-то другое. Окисления не происходит до тех пор, пока во взвесь митохондрий не будет добавлено некое окисляюшееся вешество, названное нами затравкой . Однако вскоре стало ясно, что окисление жирных кислот начинается не с окисления самой затравки, а с какого-то процесса, сопровождаюшего это окисление. Чтобы раскрыть тайну этого процесса, пришлось сопоставить данные многих различных исследований. [c.188]

Процесс р-окисления жирных кислот протекает в митохондриях. Однако подготовительным этапом к окислению является предварительная активация молекулы жирной кислоты, которая происходит в цитоплазме. Активация жирной кислоты включает реакцию взаимодействия ее с коэн-зимом-А и АТФ, вследствие чего образуется активная форма жирной кислоты — ацил-КоА. Реакцию катализирует фермент тиокиназа. [c.198]

Молекула жира состоит из трех остатков жирных кислот, присоединенных эфирными связями к молекуле глицерола. Такие триацилглицеролы (триглицериды) неполярны и практически нерастворимы в воде-в цитозоле они образуют жировые капельки. В адипоцитах-ютетках жировой ткани-одна большая капля жира занимает почти весь клеточный объем. В сердечной мышце и других тканях, использующих энергию окисления жирных кислот, тоже имеются жировые капельки, но гораздо меньшего размера. Часто такие капельки тесно связаны с митохондриями (рис. 9-9). Во всех клетках в наружной и внутренней митохондриальных мембранах имеются ферменты, которые переносят извлекаемые из жиров жирные кислоты в матрикс митохондрий. Здесь молекула жирной кислоты постепенно подвергается полному расщеплению в цикле реакций, за один оборот которого она укорачивается на два углеродных атома с образованием одной молекулы ацетил-СоА (рис. 9-10). Затем происходит дальнейшее окисление ацетил-СоА в цикле лимонной кислоты. [c.12]

Жирные кислоты окисляются по механизму (3-окисления, в результа1е которого от жирной кислоты последовательно отщепляются двууглеродные ацетильные остатки в форме ацетил-СоА. Процесс (3-окисления жирных кислот протекает в глиоксисомах, где, кроме того, локализованы ферменты глиоксилатного цикла. Ацетил-СоА включается в реакции глиоксилатного цикла, конечный продукт которого — сукцинат (см. 4.2.4) — покидает глиоксисому и в митохондриях участвует в цикле Кребса. Синтезированный в ЦТК малат в цитоплазме при участии малатдегидрогеназы превращается в оксалоацетат, который с помощью ФЕП-карбоксикиназы дает фосфоенолпируват (см. 4.2.2). Фосфоглицериновый альдегид и ФЕП служат исходным материалом для синтеза глюкозы (а также фруктозы и сахарозы) в обращенных реакциях гликолиза (рис. 4.11). Процесс образования глюкозы из неуглеводных предшественников получил название глюконеогенеза. Экспериментально показано, что по мере расходования жиров в прорастающих [c.164]

Окисление органических веществ в живых тканях растеиий и животных происходит с участием ферментов дегидрогеназ — активаторов и переносчиков водорода (электрона) дыхательного материала и оксидаз — активаторов молекулярного кислорода. Ферментные комплексы, участвующие в переносе электронов и сопряженном с ним фосфорилир овании, локализованы по внутренней мембране митохондрий. Некоторые ферменты обмена жирных кислот и фермент, окисляющий моноамины, обнаружены в наружной мембране митохондрий. [c.240]

Жирные кислоты окисляются до ацетил-СоА и в то же время образуются из этого соединения. Хотя исходное вещество одного процесса идентично конечному продукту другого и химические стадии этих двух процессов сопоставимы, биосинтез жирных кислот отнюдь не является обращением процесса их окисления. Окисление жирных кислот происходит в митохондриях. Каждая стадия катализируется определенным ферментом и протекает с участием производного—ацил-СоА, в процессе участвуют коферменты NAD и FAD в результате окисления жирных кислот образуется АТР. Биосинтез же жирных кислот (липогенез) протекает в цитозоле, в нем участвуют ацил-производные, постоянно связанные с полиферментным комплексом, в качестве кофермента функционирует NADP для процесса необходимы АТР и ионы бикарбоната. [c.225]

Возможный механизм, объясняющий участие карнитина в окислении жирных кислот в митохондриях, приведен на рис. 23.1. Кроме того, в митохондриях находится другой фермент—карнитин-ацетилтранс-фераза, который катализирует перенос короткоцепочечных ацильных групп между СоА и карнитином. Функция этого фермента пока не ясна. Возможно, [c.226]

Митохондрии окружены наружной и внутренней мембранами. Последняя имеет большую поверхность за счет образования впя-чиваний внутрь в виде трубочек, или крист (рис. 37). Между мембранами имеется узкое пространство. На внутренней мембране расположены элементарные частицы, обусловливающие освобождение энергии во время процессов окисления углеводов,. аминокислот и жирных кислот. В матриксе митохондрий обнаружены нуклеиновые кислоты, рибосомы, ферменты цикла трикарбоно-вых кислот и окисления жирных кислот. [c.123]

Смотреть страницы где упоминается термин Ферменты окисления жирных кислот в митохондриях: [c.418] [c.72] [c.547] [c.157] [c.330] [c.46] [c.298] [c.384] [c.560] [c.567] [c.345] [c.400] [c.277] [c.183] [c.163] [c.348] [c.436] [c.13] [c.90] [c.229] [c.293] [c.46] [c.20] [c.435]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология