Ферменты цикла лимонной кислоты в митохондриях

Рис. 17-2. Биохимическая анатомия митохондрий. Указана локализация ферментов цикла лимонной кислоты, цепей переноса электронов, ферментов, катализирующих окислительное фосфорилирование, и внутреннего пула коферментов. Во внутренней мембране одной митохондрии печени может находиться свыше 10000 наборов цепей переноса электронов и АТР-синтетазных молекул. Число таких наборов тем больше, чем больще площадь поверхности внутренней мембраны. Митохондрии сердца с их многочисленными кристами содержат в 3 раза больше таких наборов, чем митохондрии печени. Внутренний пул коферментов и промежуточных продуктов функщю-нально изолирован от соответствующего пула цитоплазмы. Подробно структура митохондрий описана в гл. 2.

Большой интерес с точки зрения обмена веществ представляют митохондрии (см. кн. I, стр. 9). Митохондрии содержат ферменты цикла лимонной кислоты, системы р-окисления жирных кислот, дыхательной цепи и окислительного фосфорилирования, пируватдегидрогеназный комплекс — мультиферментную систему, катализирующую окисление пировиноградной кислоты до ацетил-КоА, и другие ферменты [9]. Локализация ферментных систем в митохондриях показана ниже [c.398]

Рис. 16-11. Локализация ферментов цикла лимонной кислоты в митохондриях.

В большинстве ншвотных и растительных клеток содержится два фермента, способных окислять (+)-изоцитрат — вещество, весьма распространенное в природе. Один из них использует НАДФ, а другой — НАД. Долгое время полагали, что первый фермент, существенно более активный в гомогенатах клеток или экстрактах, и есть тот самый фермент, который непосредственно участвует в цикле лимонной кислоты. Правда, было одно смущающее обстоятельство, состоявшее в том, что основная ферментативная активность почти всегда оказывалась связанной с растворимой фракцией цитоплазмы, хотя уже в то время считалось общепринятым и отмечалось в качестве наиболее характерной особенности цикла, что все ферменты цикла локализованы в митохондриях. Положение прояснилось, когда было показано, что митохондриальные НАД-зависимые ферменты неустойчивы и обладают довольно своеобразными молекулярными и кинетическими характеристиками. Однако эти свойства были как раз такими, которых и следовало ожидать от фермента, выполняющего ключевую регуляторную роль в столь важном участке метаболизма, каким является цикл лимонной кислоты. Оказалось, что в присутствии АДФ фермент становится гораздо устойчивее. Более того, АДФ требуется ферменту для проявления полной активности при малых концентрациях субстрата. Это обусловлено резким влиянием АДФ на К, для изоцитрата. Таким образом, АДФ действует как аллостерический активатор. Существуют веские основания считать, что кроме АДФ фермент может акти- [c.353]

На рис. 4.10 показаны механизмы выработки энергии. Одним из ее источников служит гликолиз, цепь реакций анаэробного расщепления глюкозы, дающего на одну молекулу глюкозы две молекулы аденозинтрифосфата (АТР) с его макроэргическими фосфатными связями. Все гликолитические ферменты в этой цепи являются растворимыми белками, которые находятся в цитоплазме в свободном состоянии. Напротив, аэробный метаболизм, включающий ацетилирование пировиноградной кислоты и реакции цикла лимонной кислоты, дает выход на каждую молекулу глюкозы 36 молекул АТР, т. е. совершенно очевидно служит гораздо более эффективным источником. Все ферменты цикла лимонной кислоты содержатся во внутреннем матриксе митохондрии. Ферменты связанной с этим циклом цепи переноса [c.91]

Важную роль в регуляции цикла лимонной кислоты играют активность и количество ферментов и коферментов, при этом изменяется концентрация ацетил-КоА и ряда промежуточных продуктов обмена. Так, дополнительное поступление ацетил-КоА и таких промежуточных продуктов окисления, как цитрат, сукцинат, фумарат, повышает скорость реакций этого цикла и общую скорость потребления кислорода. В состав многих ферментов входят витамины, поэтому наличие их в клетке в необходимых количествах также существенно влияет на скорость реакций этого цикла. Многие катионы (Ре , Мп , Mg , Си ), являясь активаторами ферментов митохондрий, также влияют на скорость реакций цикла лимонной кислоты. Отдельные вещества, например фторсодержащие, могут снижать скорость реакций биологического окисления в этом цикле, подавляя активность ферментов. [c.54]

Кроме ферментов цикла лимонной кислоты митохондрии содержат системы, переносящие электроны от интермедиатов цикла лимонной кислоты к кислороду в них также реализуются меха- [c.417]

В основном ферменты синтеза нуклеиновых кислот, а в митохондриях — ферменты процессов аэробного окисления углеводов и жирных кислот (весь набор цикла лимонной кислоты), превращения отдельных аминокислот. В мембранах митохондрий локализованы ферменты дыхательной цепи и процессов окислительного фосфорилирования, катализирующие реакции образования АТФ. В рибосомах сосредоточены ферменты биосинтеза белка, а в лизосомах — ферменты гидролитического расщепления различных веществ. Каждый фермент катализирует определенную специфическую реакцию, что обеспечивает упорядоченность многостадийных метаболических процессов. [c.89]

Извлечение метаболической энергии из углеводов происходит почти во всех клетках организма человека и включает две основные фазы — бескислородное (анаэробное) окисление, которое протекает в цитозоле преимущественно скелетных мышц и называется гликолизом, и кислородное (аэробное) окисление, протекающее в митохондриях на ферментах цикла лимонной кислоты и дыхательной цепи. [c.170]

Ферменты цикла лимонной кислоты, за исключением а-кетоглутарат- и сукцинатдегидрогеназы, обнаруживаются и вне митохондрий. Однако некоторые из этих ферментов (например, малатдегидрогеназа) отличаются от соответствующих митохондриальных ферментов. [c.176]

Сукцинатдегидрогеназа находится во внутренней митохондриальной мембране. Все остальные ферменты цикла лимонной кислоты растворены в матриксе, заполняющем внутреннее пространство митохондрии. Измерения относительных количеств этих ферментов и концентраций их субстратов (в стационарном состоянии) в митохондриях, снабженных ADP и Р,-, указывают на то, что индивидуальные стадии процесса пригнаны друг к другу каждая из реакции протекает с одинаковой скоростью, как им, конечно, и полагается. Как только пируват (или другой потенциальный источник ацетил-СоА) поступает внутрь матрикса митохондрии, весь цикл протекает внутри этого отсека. Относительно немногие субстраты [c.413]

Юджин Кеннеди и Альберт Ленинджер показали позднее, что все реакции цикла лимонной кислоты протекают в митохондриях животных клеток. В изолированных митохондриях печени крысы (разд. 2.8) были обнаружены не только все ферменты и коферменты цикла лимонной кислоты здесь же, как выяснилось, локализованы все ферменты и бел- [c.485]

Молекула жира состоит из трех остатков жирных кислот, присоединенных эфирными связями к молекуле глицерола. Такие триацилглицеролы (триглицериды) неполярны и практически нерастворимы в воде - в цитозоле они образуют жировые капельки (рис. 7-9). В адипоцитах — клетках жировой ткани - одна большая капля жира занимает почти весь клеточный объем крупные жировые клетки специализированы для хранения жира. Мелкие жировые капельки обычны для таких клеток, как волокна сердечной мышцы, использующие энергию расщепления жирных кислот жировые капли в этих клетках часто бывают тесно связаны с митохондриями (рис. 7-Ю). Во всех клетках ферменты наружной и внутренней мембран митохондрий участвуют в переносе жирных кислот, извлеченных из молекул жира, в митохондриальный матрикс. В матриксе каждая молекула жирной кислоты (в виде ацил-СоА) полностью расщепляется в цикле реакций, за каждый оборот которого она укорачивается с карбоксильного конца на два атома углерода и образуется одна молекула ацетил-СоА (рис. 7-11). Дальнейшее окисление ацетил-СоА происходит в цикле лимонной кислоты. [c.435]

В эукариотических клетках почти все специфичные дегидрогеназы, принимающие участие в окислении пирувата и другого клеточного топлива через цикл лимонной кислоты, находятся во внутреннем компартменте митохондрий-в их матриксе (рис. 17-2). Во внутренней митохондриальной мембране локализуются переносчики электронов, составляющие дыхательную цепь, и ферменты, катализирующие синтез АТР из ADP и фосфата. Молекулы, играющие роль [c.509]

Соотношение концентраций ряда митохондриальных ферментов, в том числе типичных дегидрогеназ цикла лимонной кислоты и переносчиков электронов в дыхательной епи, остается неизменным в митохондриях [c.364]

Структура и функция митохондрий. Митохондрии - это цитоплазматические органеллы. Их количество и форма варьируют в зависимости от функции клетки. Например, у млекопитающих в клетках печени имеется по 1000-1500 митохондрий. Все они имеют общие структурные особенности матрикс, внутреннюю и внешнюю мембрану (рис. 2.98). Внутренняя мембрана образует характерные складки иногда в виде крист , иногда в виде трубочек . Митохондрии осуществляют важные биохимические функции, в частности, именно в них происходит аэробное окисление. Вот почему эти органеллы часто называют энергетической фабрикой организма. Энергия хранится в АТР (аденозинтрифосфат). Из трех энергетических источников нашей пищи аминокислоты и жиры подвергаются распаду только в результате аэробного окисления, которое происходит в митохондриях. Кроме того, в них осуществляется цикл лимонной кислоты. Мембрана митохондрий содержит упорядоченную мультиферментную систему, а распределение ферментов в функционально значимом порядке гарантирует упорядоченную последовательность биохимических реакций. [c.146]

Но синтез АТР-это не единственный процесс, идущий за счет энергии электрохимического градиента. В матриксе, где находятся ферменты, участвующие в цикле лимонной кислоты и других метаболических реакциях, необходимо поддерживать высокие концентрации различных субстратов в частности, для АТР-синтетазы требуются ADP и фосфат. Это означает, что через обычно непроницаемую мембрану должны проходить разнообразные субстраты. Обмен с цитозолем осуществляется с помощью ряда важных транспортных белков, встроенных во внутреннюю мембрану. Во многих случаях эти белки активно переносят определенные молекулы против их электрохимических градиентов, т. е. осуществляют процесс, требующий затраты энергии. Для ряда метаболитов источником этой энергии служит сопряжение с транспортом каких-то других молекул, перемещающихся вниз по электрохимическому градиенту (разд. 6.4.2). Например, в транспорте ADP участвует система антипорта ADP-ATP при переходе каждой молекулы ADP в матрикс из него выходит наружу одна молекула АТР, причем перенос последней осуществляется по электрохимическому градиенту. В то же время система симпорта сопрягает передвижение фосфата внутрь митохондрии с направленным туда же потоком Н протоны входят в матрикс по градиенту и при этом тащат за собой фосфат. Подобным образом переносится в матриксе и важнейшее топливо для митохондрий-пируват (рис. 9-22). [c.21]

Ацетил-СоА, образующийся из пирувата при действии пируватдегидрогеназы, служит главным строительным блоком при синтезе длинноцепочечных жирных кислот у млекопитающих (исключением являются жвачные животные, у которых аце-тил-СоА образуется непосредственно из ацетата). Поскольку пируватдегидрогеназа является митохондриальным ферментом, а ферменты синтеза жирных кислот локализованы вне митохондрий, клетки должны осуществлять транспорт ацетил-СоА через непроницаемую для него митохондриальную мембрану. Транспорт осуществляется следующим образом ацетил-СоЛ вступает в цикл лимонной кислоты, где участвует в образовании цитрата последний транспортируется из митохондрии и в цитозоле снова превращается в ацетил-СоА в результате реак- [c.180]

Митохондрии изучены, вероятно, лучше всех других внутриклеточных частиц как в смысле их фракционирования, так и в отношении их функций. В результате всех исследований (см. последний раздел этой главы) сложилось представление, что митохондрии — это те места в клетке, где происходит генерирование и транспорт внутриклеточной энергии. Большая часть ферментов цикла лимонной кислоты (см. гл. XIV) и некоторые вспомогательные окислительные ферментные системы, например пируватдегидроге-назный комплекс (см. гл. XI) и система Р-окисления жирных кислот (см. гл. XIII), локализуются, по-видимому, либо на наружной мембране (от кото- [c.243]

Углеводы, жирные кислоты и большинство аминокислот окисляются в конечном счете через цикл лимонной кислоты до СО2 и Н2О. Однако, прежде чем эти питательные вещества будут вовлечены в цикл, их углеродный скелет должен быть разрушен, а его фрагменты должны превратиться в ацетильные группы ацетил-СоА, потому что именно в этой форме цикл лимонной кислоты принимает большую часть поступающего в него топлива . О том, как из жирных кислот и аминокислот образуются ацетильные группы для этого цикла, мы узнаем из гл. 18 и 19. Здесь же мы рассмотрим процесс, в результате которого пируват, образовавшийся при гидролитическом расщеплении глюкозы, окисляется до ацетил-СоА и СО2 при участии набора ферментов, объединенных структурно в так называемый пи-руватдегидрогеназный комплекс. Эта му-льтиферментная система, находящаяся у эукариотических клеток в митохондриях, а у прокариотических - в цитоплазме, катализирует следующую суммарную реакцию [c.479]

Хотя у мутантов petite нет митохондриального синтеза белка и поэтому они не образуют митохондрий, способных синтезировать АТР, тем не менее > них есть митохондрии с нормальной наружной мембраной, но с плохо развитыми кристами внутренней мембраны (рис. 7-72). В таких митохондриях имеются практически все митохондриальные белки, кодируемые ядерным геномом и переносимые в органелл> из цитозоля, в том числе ДНК- и РНК-полимеразы, все ферменты цикла лимонной кислоты и большинство белков внутренней мембраны. Это наглядно демонстрирует нреобладаюшую роль ядерного генома в биогенезе митохондрий. Кроме того, ясно, что органеллы, способные делиться надвое, могут неопределенно долго воспроизводиться в цитоплазме нролиферируюших эукариотических клеток даже нри полном отсутствии собственного генома. Многие биологи полагают, что таким же путем обычно воспроизводятся пероксисомы (разд. 8.5.2). [c.496]

Хотя у мутантов petite нет митохондриального синтеза белков и поэтому нормальных митохондрий не образуется, тем не менее такие мутанты содф-жат промитохондрии, которые в известной мере сходны с обычными митохондриями, имеют нормальную наружную мембрану и внутреннюю мембрану со слабо развитыми кристами (рис. 9-66). В промитохондриях имеются многие ферменты, кодируемые ядерными генами и синтезируемые на рибосомах цитоплазмы, в том числе ДНК- и РНК-полимеразы, все ферменты цикла лимонной кислоты и многие белки, входящие в состав внутренней мембраны. Это наглядно демонстрирует преобладающую роль ядерного генома в биогенезе митохондрий. [c.60]

Пространственное распределение и клеточная компартментация ферментов, субстратов и кофакторов (см. гл. 2) имеют кардинальное значение. Например, в клетках печени ферменты гликолиза локализованы в цитоплазме, а ферменты цикла лимонной кислоты — в митохондриях. [c.71]

Несколько типов субмитохондриальных препаратов сослужили службу в изучении функции митохондрий. Разрыв наружной мембраны может быть осуществлен посредством осмотического шока или обработки фосфолипазой. Таким образом, освобождается для исследования межмембранная жидкость. Более плотная, чем наружная, внутренняя мембрана и ограничиваемый ею матрикс могут быть отделены с помощью центрифугирования в градиенте плотности Внутреннюю мембрану удается разорвать при ее обработке такими детергентами, как дигитонин или дезоксихолат. В результате освобождаются составляющие матрикса, например ферменты цикла лимонной кислоты, а также удаляется большая часть цитохрома с и солюбилизируются различные компоненты мембраны. Если мембрана на короткое время подвергается воздействию ультразвуковых колебаний, получаются субмитохондри-альные частицы, изображенные ниже. Это пузырьки, имеющие вывернутую наизнанку по отношению к внутренней мембране пн-тактных митохондрий конфигурацию. [c.419]

Цикл лимонной кислоты (или цикл трикарбоновых кислот), открытый английским биохимиком Кребсом в 1937 г., является центральным путем метаболизма ("котлом сгорания") углеводов, жиров и аминокислот, а также извлечения энергии из окисляемых веществ. Протекает он в матриксе митохондрий и включает 8 основных реакций, в ходе которых происходит постепенное окисление ацетил-КоА (активная форма уксусной кислоты) до образования конечного продукта обмена СО2 с накоплением энергии в виде трех молекул НАДН, двух молекул ФАДН2 и молекулы ГТФ. Два атома углерода в молекуле ацетил-КоА при полном обороте цикла превращаются в две молекулы СО2. Последовательность превращений в цикле трикарбоновых кислот показана на рис. 18 (жирным выделены промежуточные продукты цикла, светлым — ферменты, катализирующие превращения веществ, которые находятся в матриксе митохондрии). [c.51]

Однако важность этого факта в прошлом, по-видимому, переоценивали. Особое значение приписывали митохондрии как силовой станции клетки , где протекают аэробные процессы, снабжающие клетку энергией. Все ферменты, катализирующие цикл лимонной кислоты, локализованы в митохондриях, но оказалось, что ряд незаменимых ферментов этого цикла присутствует не только в этой органелле. Было показано, что выделенные митохондрии (с соответствующими добавками) катализируют цикл лимонной кислоты, но in situ промежуточные метаболиты могут не оставаться в пределах органеллы. Известно, что внутренняя мембрана митохондрий имеет множество систем, осуществляющих транспорт карбоксильного аниона они определяют количество промежуточных продуктов цикла лимонной кислоты, проникающих из митохондрий в цитоплазму (или в другие субклеточные структуры). Ферменты другого цикла, а именно цикла мочевины у млекопитающих, распределены весьма необычно орнитин-карбамоилтрансфераза и большая часть карбаматкиназы сосредоточены в митохондриях, в то время как два других фермента этого цикла, аргининосук-цинат-синтетаза и аргининосукцинат-лиаза, находятся в цитоплазме. Для завершения цикла, по-видимому, требуется встречный транспорт орнитина и цитруллина, через мембрану митохондрий. [c.92]

Изоферменты митохондрий и цитоплазмы обычно существенно различаются, и фумарат-гидратаза является исключением из общего правила. Довольно типична в этом плане малатдегидрогеназа каждый ее изофермент кодируется отдельным геном, и аминокислотный состав у разных изоферментов неодинаков [4733]. Отношение числа полярных аминокислот к неполярным у двух цитоплазматических форм различается мало, но митохондриальный фермент является более основным белком. Не совсем одинаково и их каталитическое действие, но, хотя митохондриальный изофермент катализирует главным образом прямую реакцию (которая соответствует циклу лимонной кислоты), а цитоплазматический изофермент — обратную (возможно, связанную с липогенезом), оба они присутствуют в относительно больших количествах и вряд ли играют регуляторную роль [4734]. Основная функция этих двух изоферментов, а также двух аспартатаминотрансфераз состоит в переносе по челночному механизму восстановительных эквивалентов между двумя указанными компартментами [3103]. Малатдегидрогеназа растений встречается в виде различных генетически независимых изоформ митохондриальной и цитоплазматической кроме того, в глиоксисомах обнаружена еще и третья форма [5216]. [c.114]

На следующем уровне пространственного разобщения в клетке происходит концентрирование функционально связанных ферментов в одной и той же мембране или в ограниченных мембранами водим компартментах органелл. Проиллюстрировать это можно на примере метаболизма глюкозы (рис. 2-41). Образовавшийся в результате гликолиза пируват активно захватывается из цитозоля во внутренне пространство митохондрий, где имеются все ферменты и метаболиты цикла лимонной кислоты. Более того, сама внутренняя митохондриальная мембрана содержит все ферменты, катализирующие последовательные реакции окислительного фосфорилирования, включая реакции переноса электронов от NADH к О2 и реакции синтеза АТР. Следовательно, всю митохондрию можно считать небольшим заводом, производящим АТР. Аналогичным образом другие клеточные органеллы. такие, например, как ядро, аппарат Гольджи и лизосомы. можно рассматривать как специализированные компартменты, в которые за- [c.110]

Как будет подробнее описано позже, основная рабочая часть митохондрии - это матрикс и окружающая его внутренняя мембрана. /Внутренняя мембрана высокоспецифична, она содержит большое количество двойного фосфодииида кардиолипина (разд. 7.5.15), что как полагают, и делает мембрану особенно непроницаемой для ионов. В состав внутренней мембраны входят также разнообразные транспортные белки, обусловливающие ее избирательную проницаемость для тех малых молекул, которые [ибо метаболизируются многочисленными ферментами, сконцентрированными в матриксе, либо необходимы для их активности. В частности, матрикс содержит ферменты, превращающие пируват и жирные кислоты в ацетил-СоА и затем окисляющие последний в цикле лимонной кислоты. Главные конечные продукты этого окисления [c.432]

По синтез АТР - это не единственный процесс, идущий за счет энергии электрохимического градиента. В матриксе, где находятся ферменты, участвующие в цикле лимонной кислоты и других метаболических реакциях, необходимо поддерживать высокие концентрации различных субстратов в частности, для АТР-синтетазы требуются ADP и фосфат. Поэтому через внутреннюю мембрану должны транспортироваться разнообразные несущие заряд субстраты. Это достигается с помощью различных белков-переносчиков, встроенных в мембрану (см. разд. 6.4.4). многие из которых активно перекачивают определенные молекулы против их электрохимических градиентов, т. е. осуществляют процесс, требующий затраты энергии. Для большей части метаболитов источником этой энергии служит сопряжение с перемещением каких-то других молекул вниз по их электрохимическому градиенту (см. разд. 6.4.9). Папример, в транспорте ADP участвует система антипорта ADP-ATP при переходе каждой молекулы ADP в матрикс из него выходит по своему электрохимическому градиенту одна молекула АТР. В то же время система симпорта сопрягает переход фосфата внутрь митохондрии с направленным туда же потоком П протоны входят в матрикс по своему градиенту и при этом ташат за собой фосфат. Подобным образом переносится в матрикс и пируват (рис. 7-21). Энергия электрохимического протонного градиента используется также для переноса в матрикс ионов Са , которые, по-видимому, играют важную роль в регуляции активности некоторых митохондриальных ферментов большое значение может иметь и поглощение митохондриями этих ионов для удаления их из цитозоля, когда концентрация Са в последнем становится опасно высокой (см. разд. 12.3.7). [c.443]

Митохондрия окружена двумя мембранами, разделенными межмембранным пространством. Внешняя мембрана проницаема для всех малых молекул проницаемость же внутренней мембраны гораздо ниже, она избирательна. Субстраты, разумеется, должны поступать в митохондрию, а АТФ, образующийся в результате реакции, должен локидать ее. Во внутренней мембране с ее большими выпячиваниями — кристами —локализована дыхательная цепь. Точнее, метаболический водород (полученный, например в цикле лимонной кислоты) реагирует с внутренней мембраной только на ее внутренней поверхности, т. е. со стороны так называемого матрикса. Митохондриальный синтез нуклеиновой кислоты и белка 19, А) на рибосомах тоже локализован во внутреннем пространстве. Межмембранное пространство не принимает непосредственного участия в реакциях, приводящих к окислительному фосфорилированию, однако оно вполне может иметь непрямые и регуляторные функции в нем содержится много ферментов. [c.179]

Основная рабочая часть митохондрии-это матрикс и окружающая его внутренняя мембрана. Среди специфических особенностей внутренней мембраны следует отметить необычно высокое содержание в ней кардиолипина— фосфолипида, составляющего более 10% всех ее липидов. Полагают, что именно этим обусловлена необычайно малая проницаемость внутренней мембраны для ионов. В состав этой мембраны входят также различные транспортные белки, избирательно пропускающие внутрь ряд небольших молекул, метаболизируемых ферментами, которые находятся в матриксе. В частности, матрикс содержит ферменты, превращающие пируват и жирные кислоты в ацетил-СоА и затем окисляющие последний в цикле лимонной кислоты. Главные конечные продукты этого окисления-двуокись углерода (СО 2), выходящая из клетки, и NADH, который служит основным источником электронов при переносе их по дыхательной цепи (так называют цепь переноса электронов в митохондриях). Ферменты этой цепи встроены во внутреннюю митохондриальную мембрану и важны для всего процесса окислительного фосфорилирования, происходящего в митохондриях и дающего большую часть АТР в животных клетках. [c.10]

Молекула жира состоит из трех остатков жирных кислот, присоединенных эфирными связями к молекуле глицерола. Такие триацилглицеролы (триглицериды) неполярны и практически нерастворимы в воде-в цитозоле они образуют жировые капельки. В адипоцитах-ютетках жировой ткани-одна большая капля жира занимает почти весь клеточный объем. В сердечной мышце и других тканях, использующих энергию окисления жирных кислот, тоже имеются жировые капельки, но гораздо меньшего размера. Часто такие капельки тесно связаны с митохондриями (рис. 9-9). Во всех клетках в наружной и внутренней митохондриальных мембранах имеются ферменты, которые переносят извлекаемые из жиров жирные кислоты в матрикс митохондрий. Здесь молекула жирной кислоты постепенно подвергается полному расщеплению в цикле реакций, за один оборот которого она укорачивается на два углеродных атома с образованием одной молекулы ацетил-СоА (рис. 9-10). Затем происходит дальнейшее окисление ацетил-СоА в цикле лимонной кислоты. [c.12]

Рис. 9-12. Цикл лимонной кислоты. Промежуточные продукты представлены в виде свободных жирных кислот, хотя в действительности они ионизированы. Каждая из указанньк реакций катализируется особым ферментом все эти ферменты находятся в матриксе митохондрий. Два атома углерода, приносимые с ацетил-СоА, превращаются в СО в последующих оборотах цикла.

Справочник химика 21

Химия и химическая технология