Декарбоксилирование лейцина

Катаболизм аминокислот с разветвленной цепью лейцина, изолейцина и валина—преимущественно осуществляется не в печени (место распада большинства остальных аминокислот), а в мышечной и жировой тканях, в почках и ткани мозга. Сначала все три аминокислоты подвергаются трансаминированию с а-кетоглутаратом под действием одного общего и специфического фермента—аминотрансферазы аминокислот с разветвленной цепью (КФ 2.6.1.42) (не содержится в печени) с образованием соответствующих а-кетокислот. Последующее окислительное декарбоксилирование а-кетокислот приводит к образованию ацил-КоА-производных. [c.459]

Пути расщепления валина и изолейцина сходны с таковым лейцина. Все три аминокислоты сначала трансаминируются в соответствующие а-оксокислоты, которые затем подвергаются окислительному декарбоксилированию с образованием СоА-прои-зводного. Последующие реакции сходны с реакциями окисления жирных кислот. Изолейцин дает ацетил-СоА и пропионил-СоА, тогда как валин образует метилмалонил-СоА. Существует врожденный дефект метаболизма, при котором нарушается окисление валина, изолейцина и лейцина. При болезни кленового сиропа блокируется окислительное декарбоксилирование этих трех аминокислот. В результате количество лейцина, изолейцина и валина в крови и мо- [c.174]

Пути распада валина, изолейцина и лейцина изучены в опытах с тканями млекопитающих. По-видимому, превращения этих аминокислот аналогичны все они подвергаются переаминированию с образованием соответствующих а-кетокислот и затем необратимому окислительному декарбоксилированию с превращением остатков скелета в соответствующие ацилпроизводные кофермента А. В ранних исследованиях было установлено, что при превращении лейцина и изовалерьяновой кислоты в организме млекопитающих образуются кетоновые тела [413—415]. Отдельные этапы превращения лейцина в ацетоуксусную кислоту были выяснены при помощи изотопных методов и в последнее время — в исследованиях с ферментами. В опытах с изотопным углеродом установлено, что атомы С-1 и С-2 изовалерьяновой кислоты, соответствующие а- и р-углеродным атомам молекулы лейцина, дают начало двухуглеродным остаткам, которые могут конденсироваться с образованием ацетоуксусной кислоты [416—419]. Углеродные атомы метильных групп изо-пропильного остатка становятся углеродными атомами метильной и метиленовой групп ацетоуксусной кислоты. -у-Углеродный атом молекулы лейцина (или атом С-3 изовалерьяновой кислоты) переходит в карбонильный углерод ацетоуксусной кислоты. При этих исследованиях было доказано также включение СОг в карбоксильную группу ацетоуксусной кислоты [418, 420]. Ферментативные опыты Куна и сотрудников [421—423, 1102] привели к установлению представленных ниже промежуточных продуктов и реакций [c.358]

Некоторые аминокислоты,, например лейцин, тиразин, триптофан и т. д., подвергаются декарбоксилированию при реакциях с мочевиной. [c.718]

С -З-Метилмасляная кислота, 1-С -изомасляная кислота и 1-С -изовалериановая кислота (продукты окислительного декарбоксилирования соответственно изолейцина, валина и лейцина) превращаются в С Юг в условиях, описанных для Р-окисления жирных кислот митохондриями арахиса (см. стр. 307). [c.429]

Источником энергии, очевидно, служит сопряженная реакция окисления-восстановления. Роль донора водорода могут выполнять, например, аланин, лейцин, изолейцин, валин, серин, метионин и т.д. Акцепторами водорода могут служить глицин, пролин, аргинин, триптофан и т.д. Аминокислота-донор дезаминируется в оксокислоту, которая затем в результате окислительного декарбоксилирования превращается в жирную кислоту. Этот этап сопряжен с фосфорилированием и, таким образом, представляет собой реакцию, доставляющую энергию. Водород, перенесенный при этом на ферредоксин, снова связывается при восстановительном дезаминировании аминокислоты-акцептора. Однако не все аминокислоты используются всеми пептолитическими клостридиями. [c.298]

Следует отметить, что фермент, катализирующий окислительное декарбоксилирование указанных а-кетокислот, высокоспецифичен (по аналогии с пируватдегидрогеназным и а-кетоглутаратдегидрогеназным комплексами) и также нуждается в присутствии всех пяти кофакторов (см. главу 10). Известно наследственное заболевание болезнь кленового сиропа , при которой нарушено декарбоксилирование указанных а-кетокислот (вследствие синтеза дефектного дегидрогеназного комплекса), что приводит не только к накоплению в крови аминокислот и а-кетокислот, но и к их экскреции с мочой, издающей запах кленового сиропа. Болезнь встречается редко, проявляется обычно в раннем детском возрасте и приводит к нарушению функции мозга и летальному исходу, если не ограничить или полностью не исключить поступление с пищей лейцина, изолейцина и валина. [c.459]

Кроме того, ТДФ принимает участие в окислит, декарбоксилировании кетокислот с разветвленным углеродным скелетом - 2-оксоизовалериановой, З-метил-2-оксовалериано-вой и 4-метил-2-оксопентановой, являющихся продуктами дезаминирования аминокислот валина, изолейцина и лейцина. Эти р-ции играют важную роль в катаболизме белков. [c.564]

Декарбоксилирование аминокислот в присутствии п-диметил-аминобензальдегида проходит при более высокой температуре, чем в присутствии бензальдегида, но не выше 200° С. Выход соответствующих аминов для большинства аминокислот составляет 25—70% от теоретического [117]. ][ ,истин, цистеин и триптофан в этих условиях аминов не образуют. Позднее было изучено декарбоксилирование аланина, 2-аминомасляной кислоты, валина, лейцина, изолейцина, метионина и фенилаланина под влиянием ди-фенилметана и г-диметиламинобензальдегида [118]. Установлено, что декарбоксилирование идет полнее в присутствии последнего, но, как оказалось, ни для одной из изучавшихся аминокислот оно не проходит количественно. [c.42]

Спиртовому брожению сопутствуют процессы гидролиза белков с образованием аминокислот, главным образом лейцина и изолейцина, при декарбоксилировании и дезаминировании которых по схеме [c.170]

Третьим типом единицы с разветвленной углеродной цепью (рис. 11-8) является а-кетоизовалериановая кислота, предшественник валина, который образуется в результате переаминирования. Исходными единицами служат две молекулы пирувата, которые соединяются друг с другом в реакции а-конденсации (протекающей в присутствии тиаминпирофосфата) с последующим декарбоксилированием. Образующийся а-ацетолактат содержит разветвленную цепь, однако он не способен к образованию а-аминокислоты. Для этого должна произойти перегруппировка, в процессе которой метильная группа переходит в р-положение (гл. 7, разд. Л). Элиминирование молекулы воды от дио-ла дает енол требуемой а-кетокислоты (рис. 11-8). Предшественник изолейцина образуется аналогичным путем. В этом случае одна молекула пирувата конденсируется (с декарбоксилированием) с молекулой а-кетобутирата. С другой стороны, кетокислота, являющаяся предшественником лейцина, образуется в результате удлинения цепи пятиуглеродного разветвленного предшественника валина (рис. 11-7). [c.490]

Окислительное декарбоксилирование трех а-кетокислот, являющихся продуктами дезаминирования валина, изолейцина и лейцина, катализируется одним и тем же ферментным комплексом-дегидрогеназой а-кетокислот. У некоторых людей вследствие генетической аномалии этот фермент неактивен, и потому а-кетокислоты накапливаются у них в крови и попадают в мочу, что придает ей специфический запах, из-за которого дан- [c.584]

Аминокислоты с разветвленной боковой цепью, валин, лейцин и изо лейцин, часто распадаются в организме следующим образом. Пере аминирование приводит к образованию а-кетокислоты, которая под вергается окислительному декарбоксилированию с 06pa30BaHnei ацил-СоА-производного. Последнее затем подвергается р-окисле нию. Какие продукты в этом случае образуются из изолейцина Каким образом они затем превращаются в СО2 Какие затрудненш могут встретиться при катаболизме валина и лейцина Попытай тесь предложить рациональную схему соответствующих ката боли ческих путей. Сравните свои предложения с реально установленны ми путями, приведенными на рис. 14-11. [c.357]

Первый порядок реакции по мономеру и инициатору указывает, что бимолекулярное образование такого аддукта является лимитирующей стадией процесса полимеризации NKA В,Ь-лейцина или D,L-фенилаланина. По-видимому, после этой стадии происходит быстрое раскрытие кольца и декарбоксилирование. Анализ данных табл. Х.2 показывает, что ни константа роста, ни энергия активации процесса заметно не меняются при некотором изменении структуры растворителя. Очень низкий предэкспоненциальный множитель указывает, по-видимому, на значительную полярность переходного состояния по сравнению с исходным состоянием, что заставляет принять во внимание цвиттер-ионную структуру продукта присоединения (разд. 2). [c.555]

Пентаеолы получают в промышленном. масштабе из пентанов, применяя соответствуюшие методы, например галоидирование углеводородов и гидролиз галоидопроизводных. Они являются также главной составной частью сивушного масла (стр, 85). Общие физические свойства разных пентанолов приведены в табл. 10. Главными составными частями сивушных масел, образующихся в процессе ферментации, являются н.-пентанол, изоамиловый спирт и оптически активный а.миловый спирт они получаются при деградации (декарбоксилирование и дезаминирование) соответственно норлейцина, лейцина и изолейцина [c.88]

Описано свыше 50 случаев редкого аутосомно-рецессив-ного нарушения (открытого в 1954 г.), при котором моча больного и выдыхаемый им воздух имеют запах кленового сиропа . В моче обнаруживаются высокие концентрации а-кетокислот с разветвленной цепью, образующихся при переаминировании валина, лейцина и изолейцина. Характерный запах бывает обусловлен продуктами распада этих кислот. Биохимический дефект кроется в ферменте, катализирующем окислительное декарбоксилирование кетокислот, как указано на рис. 14-11. [c.116]

Приведенными примерами, вероятнее всего, не ограничиваются биологические функции тиамина. В частности, ТПФ участвует в окислительном декарбоксилировании глиоксиловой кислоты и а-кетокислот, образующихся при распаде аминокислот с разветвленной боковой цепью в растениях ТПФ является эссенциальным кофактором при синтезе валина и лейцина в составе фермента ацетолактатсинтетазы. [c.222]

Стерины, каротиноиды, соединения групп Q-коферментов относятся к терпенам, имеют общий путь биосинтеза, подчиняющийся изопреновому правилу . В соответствии с этим правилом каротиноиды (политерпены), стерины (тритерпены), а также убихиноны и гиббереллиновая кислота синтезируются из изопре-новых единиц в результате прохождения четырех стадий 1) образование мевалоната из ацетил-КоА или лейцина 2) дегидратирование и декарбоксилирование мевалонилпирофосфата с образованием активного изопрена - изопеитеиилпирофосфата и конденсация изопреновых звеньев с образованием ациклических терпенов разной длины 3) циклизация ациклических структур [c.305]

Рис. 1. Зависимость декомпозии и декарбоксилирования iii-лейцина от поглощенной энергии [о].

Вполне вероятно, что ферментативному декарбоксилированию подвергаются не только упомянутые выше, но и другие аминокислоты. В природных объектах обнаружен ряд аминов, имеющих строение продуктов декарбоксилирования природных аминокислот (например, триптамин и амины, соответствующие лейцину, изолейцину и валину) [247]. Нерешенным остается вопрос о существовании сериндекарбоксилазы. Опубликовано краткое сообщение о том, что клетки Proteus vulgaris декарбоксилируют лейцин и валин [248]. [c.210]

При воздействии на соответствующие аминокислоты бактериальных ферментов были выделены протеиногенные амины гистамин и у-аминомас-ляная кислота — продукты декарбоксилирования соответственно гистидина и глютаминовой кислоты, Э-аланин и агматин— продукты декарбоксилирования соответственно аспарагиновой кислоты и аргинина, тирамин и изоамил-амин — продукты декарбоксилирования тирозина и лейцина. [c.357]

При создании общего пути синтеза а-аминокислот Фишер снова проявил себя мастером творческого применения известных методов к конкретным задачам. Для проведения синтеза он использовал арилированную или алкилированную им малоновую кислоту, которая легко бромировалась в а-положении, при этом происходило декарбоксилирование и образование а-бром-карбоновой кислоты. Таким способом ему удалось получить из бензилмалоновой кислоты фенилаланин [170], а из изобутил-малоновой кислоты — лейцин [201] [c.71]

Скорость декарбоксилирования была определена в экспериментах, с аминокислотами, у которых карбоксильный атом углерода мечен радиоактивным изотопом. В присутствии кислорода скорость распада значительно возрастает, поскольку в этом случае происходит еще и окисление аминокислот. Была исследована стабиль-, ность большого числа аминокислот. Наиболее стабильными оказались аланин, глицин, глутаминовая кислота, лейцин, изолейцин, пролин и валии. Менее стабильны аспарагиновая кислота, лизин и фенилаланин. Серин, треонин, аргинин и тирозин относительно малоустойчивы (фиг. 58). Термическая стабильность смесей аминокислот пока не изучалась, хотя такое исследование было бы уместным для проверки термической модели синтеза по-, лиамипокислот. [c.237]

Тиаминдифосфат служит коферментом в реакциях, в которых происходит перенос активированных альдегидных групп. Имеется два типа таких реакций 1) окислительное декарбоксилирование а-кетокислот (а-кетоглутарата, пирувата и а-кетоаналогов лейцина, изолейцина и валина) и 2) транскетолазные реакции (например, реакции пентозофосфатного пути). При недостатке тиамина все эти реакции затормаживаются (см. гл. 53). [c.177]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология