Печень распад гемоглобина

Образование желчных пигментов. Билирубин образуется при распаде гемоглобина, который протекает в клетках ретикулоэндотелиальной системы — купферовских клетках печени, гистиоцитах соединительной ткани любого органа. Вначале происходит разрыв ме-тинового мостика между 1-м и 2-м пиррольными ядрами порфиринового кольца с одновременным окислением двухвалентного железа в трехвалентное. Образуется пигмент вердоглобин. Затем он теряет железо и глобин, порфириновое кольцо разворачивается в цепи и образуется пигмент зеленого цвета — биливерДин. Биливердин ферментативным путем восстанавливается в красно-желтый пигмент — билирубин. Образовавшийся пигмент называют свободным, или неконъюгированным. Он нерастворим в воде, поэтому в крови транспортируется в комплексе с альбумином. Для определения свободного билирубина в крови необходимо предварительное осаждение белка спиртом. Только после этого билирубин вступает во взаимодействие с диазореактивом, поэтому его иначе называют непрямым билирубином. Свободный (непрямой) билирубин не проходит через почечный барьер и в мочу не попадает. В печени он соединяется (конъюгирует) с УДФ-глюкуроновой кислотой. Эта реакция катализируется ферментом УДФ-глюкуронилтрансферазой. Образующийся глюкуронид билирубина получил название связанного, или конъюгированного, билирубина. Он растворим в воде, дает прямую реакцию с диазореактивом, поэтому иначе его называют прямым билирубином. Прямой (связанный) билирубин — это нормальный компонент желчи, попадающий в кровь в очень небольшом количестве. Он может проходить через почечный барьер, но в крови его очень мало, поэтому в моче он не определяется обычными лабораторными методами. Вместе с желчью прямой билирубин попадает [c.439]

ЖЕЛЧНЫЕ ПИГМЕНТЫ — образуются в печени в результате распада гемоглобина и миоглобина, представляют собой гетероциклические пирроль-ные соединения. В Ж- п. входят 4 пир- [c.96]

Билирубин образуется в организме в результате естественного распада гемоглобина эритроцитов в клетках ретикуло-эндотелиальной системы (печень, селезенка). Билирубин относится к группе желчных пигментов и является токсическим веществом он обезвреживается в [c.191]

Интерпретация данных, полученных изотопным методом, затрудняется тем, что мы не можем установить, была ли использована введенная в организм меченная изотопом аминокислота только однократно, для синтеза 1 молекулы белка, или же она многократно принимала участие в синтезе молекул белка, освобождаясь при распаде одних белков и входя в состав других. Опыты с N 5-глицином, при обработке которых принималось во внимание это усложняющее обстоятельство, показали, что в течение суток у человека образуется примерно 0,2 г, а у крысы около 1 г белков плазмы на 1 кг веса тела [45]. В ряде исследований для определения скорости образования альбуминов и глобулинов животным скармливался С -лизин, причем было найдено, что глобулины плазмы образуются быстрее, чем альбумины, и быстрее, чем альбумины, исчезают из крови [46]. В течение 24 час. обновляется около 10% белков плазмы [46]. Скорость обновления белков мышц значительно меньше скорости обновления белков плазмы и печени [47]. Медленнее всех остальных белков регенерирует гемоглобин, так как в течение суток обновляется только 2,5% этого белка [43, 47]. Период полураспада гемоглобина приблизительно равен 25—30 дням. [c.389]

Билирубин. Из других азотистых небелковых веществ крови необходимо остановиться еще на пигменте билирубине (стр. 386), являющемся продуктом распада гемоглобина. Содержание билирубина в плазме или сыворотке незначительно (около 0,25—1,5 мг%) при повышении концентрации его в плазме (свыше 2 мг%) говорят о гипербилирубинемии, которая наблюдается при различных заболеваниях печени (стр. 387). [c.481]

ЖЕЛЧНЫЕ ПИГМЕНТЫ — гетероциклич. пир-рольные соединения образуются в печени в результате распада гемоглобина и миоглобина. В структуру Ж. п. (А) входят 4 пиррольных кольца, соединенных 3 атомами углерода. [c.25]

Железо — один из наиболее важных элементов. Около 60% всего находящегося в организме железа связано с гемоглобином крови. Богаты этим элементом печень, селезенка, почки. Железо входит в состав каталазы, цитохромов и некоторых других ферментов. В организме оно откладывается в виде ферритина и гемосидерина. Гемосидерин — железосодержащий пигмент, находится в печени и селезенке, образуется при распаде гемоглобина. Ферритин — нуклеопротеид, содержит трехвалентное железо. В наибольших количествах ферритин накапливается в печени, селезенке и костном мозге. [c.156]

Кажущаяся стабильность химического состава целостного организма является результатом существования определенного равновесия между скоростями синтеза и распада его составляющих. Внедрение в биохимическую и клиническую практику метода меченых атомов позволило доказать, что белки нужны не только растущему, но и сформировавшемуся организму, когда его рост прекратился, т.е. имеются доказательства существования в организме механизма постоянного обновления химических составных частей тела. При нормальных физиологических условиях, как и при патологических состояниях, скорости синтеза и распада специфических веществ определяются, помимо нервно-гормонального влияния, химической природой веществ и внутриклеточной их локализацией. В растущем организме скорость синтеза многих компонентов органов и тканей преобладает над скоростью их распада. Тяжелые изнуряющие болезни, а также голодание, напротив, характеризуются преобладанием скорости катаболизма над скоростью синтеза. Почти все белки тела, включая структурные белки, гемоглобин, белки плазмы и других биологических жидкостей организма, также подвергаются постепенному распаду и синтезу. Например, более половины белков печени, сыворотки крови и слизистой оболочки кишечника подвергается распаду и ресинтезу в течение 10 дней. Медленнее обновляются белки мышц, кожи и мозга. [c.410]

Основные научные работы связаны с изучением роли различных классов органических соединений в животных организмах. В сотрудничестве с И. П, Павловым исследовал роль печени в образовании мочевины, химизм этого процесса и вопросы о значении аммиака в нормальном и патологическом состояниях организма. Обнаружил (1875), что озонированный воздух может окислять индол в индиго, однако указанная реакция проходила с малым выходом и не могла иметь препаративного значения. Определил (1876) по плотности пара молекулярную массу индола, что помогло установить его строение. Изучал небелковую часть гемоглобина и его производных. Разрабатывал (с 1884) вопрос о химической структуре красящего вещества крови (гемина) и предложил (1901) его первую структурную формулу. Совместно с Л. П. Т. Мархлевским установил (1897—1901) химическое родство гемоглобина и хлорофилла. Исследовал химический состав некоторых бактерий, а также химизм гнилостного распада белков. Предложил (1897) способ получения [c.356]

Билирубин образуется в печени, селезенке, а также, по-видимому, в эритроцитах, где при распаде последних происходит разрыв порфиринового скелета с образованием незамкнутой цепи из пиррольных колец. Особенно важную роль в процессе образования билирубина из гемоглобина играют селезенка и печень. Кровь, оттекающая от селезенки через селезеночную вену, входящую в систему воротной вены, попадает прежде всего в печень, в которой билирубин задерживается, и затем вместе с желчью изливается в желчный пузырь (почему билирубин и получил название желчного пигмента). Одновременно в печени задерживается и железо, которое накапливается в печеночных клетках, играющих роль депо соединений железа. [c.386]

При недостатке незаменимых аминокислот тормозится образование белка и не используются на синтез заменимые и незаменимые аминокислоты. В таком случае они расходуются нерационально на энергетические цели, И это в то время, когда организм постоянно обновляет белки. В организме идет непрерывное обновление белков. Правда, скорость обновления различных белков неодинакова. Гемоглобин, например, остается неизменным в течение жизни эритроцита. Другие белки распадаются и вновь синтезируются с некоторой определенной скоростью. Так, за один день обновляется около 1% альдолазы. В течение суток обновляется до 10% белков плазмы крови, а за неделю —около половины белков печени. [c.121]

Ребенок, страдающий ГБН. Для этой болезни характерно значительное увеличение размеров печени и селезенки из-за разрушения эритроцитов, вызванного материнскими антиэритроцитарными антителами, попавшими в кровь плода. В крови ребенка повышена концентрация билирубина (продукта распада гемоглобина). Геморрагические петехии на лице обусловлены нарушением функции тромбоцитов. Чаще всего такие реакции направлены против антигена RhD. (Фото любезно предоставлено д-ром К. 81орег.) [c.447]

Желтуха новорожденных. У плода и у новорожденного количество эритроцитов в расчете на единицу массы тела больше, чем у взрослых больше также и концентрация гемоглобина в эритроцитах. В течение нескольких недель после рождения количество гемоглобина в крови новорожденного приближается к величине, характерной для взрослых в этот период относительная скорость распада эритроцитов больше, чем в последующее время. С другой стороны, способность печени удалять из крови билирубин у плода развита слабо (во внутриутробном периоде билирубин удаляется, по-видимому, через плаценту). Однако скорость удаления билирубина из крови увеличивается в 3-4 раза в первые часы или дни после рождения. [c.463]

Продолжительность жизни эритроцитов составляет 120 дней, затем они разрушаются и освобождается гемоглобин. Главными органами, в которых происходят разрушение эритроцитов и распад гемоглобина, являются печень, селезенка и костный мозг, хотя в принципе оба процесса могут происходить и в клетках других органов. Распад гемоглобина в печени начинается с разрыва а-метиновой связи между I и И кольцами порфиринового кольца. Этот процесс катализируется НАДФ-содержащей оксидазой и приводит к образованию зеленого пигмента вердоглобина (хо-леглобина) [c.506]

Имеется несколько причин возникновения желтухи у взрослых. В норме билирубин переходит из ретикулоэндотелиальной системы в печень, где он связывается с глюкуроновой кислотой и экскретируется в желчь. Если распад гемоглобина в значительной степени усиливается, печень не справляется с удалением билирубина из крови (ретенционная, или паренхиматозная, желтуха). Чаще желтуха возникает в результате закупорки желчных путей или некроза печени, что ведет к регургита-ции компонентов желчи в кровоток (регургитационная, или обтурационная, желтуха). В этом случае в крови и в тканях обнаруживается повышенное содержание связанного билирубина. [c.218]

Местом разрушения эритроцитов и распада гемоглобина являются клетки ретикуло-эндотелиальной системы (клетки костного мозга, купфе-ровы клетки печени, клетки селезенки и др.). При разрушении гемоглобина от него отщепляется простетическая группа, которая теряет атом железа и далее превращается в желчные пигменты — биливердин и билирубин. [c.364]

Как видно из приведенных формул, в молекуле вердоглобина еще сохраняются атом железа и белковый компонент. Имеются экспериментальные доказательства, что в этом окислительном превращении гемоглобина принимают участие витамин С, ионы Ре и другие кофакторы. Дальнейший распад вердоглобина, вероятнее всего, происходит спонтанно с освобождением железа, белка-глобина и образованием одного из желчных пигментов—биливердина. Спонтанный распад сопровождается перераспределением двойных связей и атомов водорода в пиррольных кольцах и мегиновых мостиках. Образовавшийся биливердин ферментативным путем восстанавливается в печени в билирубин, являющийся основным желчным пигментом у человека и плотоядных животных [c.507]

Повышенное содержание некоторых из перечисленных выше пигментов сообщает моче ненормальную окраску и указывает на то или иное нарушение процессов обмена. Так, например, уробилин в ненормально высокой концентрации (уробилинурия) придает моче темный, красно-бурый цвет. Такая окраска мочи может указывать на серьезные заболевания печени. Нередко при этом в моче появляются и желчные пигменты. Повышенное содержание порфиринов в моче, называемое порфиринурией, говорит об извращении процессов распада гемоглобина, из которого в норме образуется билирубин. При усилении процессов гниения белков в кишечнике в моче появляется увеличенное количество индоксилсерных кислот. Иногда (хотя и редко) эти соединения разлагаются в моче с образованием индиго, и тогда моча приобретает синюю или фиолетовую окраску. [c.459]

На вскрытии обнаруживаются особенно резкие изменения в печени, почках и селезенке. Печень отечна, желтушна. Желчный пузырь переполнен желчью темного цвета, желчные ходы расширены. Селезенка увеличена, капсула напряжена, на разрезе обильный соскоб. Почки увеличены, мягки, капсула их легко снимается. Цвет разреза с поверхности — черно-красный, иногда темнофиолетовый. Микроскопически на слизистых мочевыводящих путей — точечные Кровоизлияния. В полостях Боуменовых капсул и канальцев (преимущественно прямых) гомогенные массы продуктов распада гемоглобина. Полнокровие мозга, мягких и твердых мозговых оболочек. В случае быстро наступающей смерти характерен гемоглобинизирован ный отек , т. е. выход плазмы с растворенным гемоглобином и пропитывание им всех органов и тканей (подробно см. Израель и Пожарийский, Глазова и Полянский). [c.158]

При образовании эритроцитов клетками костного мозга гемоглобин синтезируется из глицина, янтарной кислоты и железа (двухвалентного). Эритроциты через 120 дней разрушаются в печени, селезенке, костном мозге. Происходит и распад гемоглобина. В результате нарушения структуры гема гемоглобин преврашается в вердоге-моглобин. Вердогемоглобин распадается на глобин, би-ливердин и железо [c.164]

Б. Физиологическая основа. При распаде гемоглобина образуется билирубин. В печени он связывается с глюкуронатом и в виде диглюкуронида экскретируется с желчью. Билирубин накапливается в плазме при печеночной недостаточности, закупорке желчевыводящих путей, при повышенном распаде гемоглобина. Изменение концентрапии может быть связано также с дефектом ферментных систем, участвующих в метаболизме билирубина (например, при отсутствии глюкуронилтрансферазы). [c.371]

Распад сложных белков включает особенности превращения простетической группы. Так, гемоглобин, который относится к хромопротеидам и имеет окрашенную простетическую группу гем, распадается в клетках ре-тикулоэндотелиальной системы (костный мозг, селезенка, печень) на белок — глобин и простетическую группу — гем. Гем, теряя атом железа, превращается в желчные пигменты — биливердин и билирубин. Из печени билирубин поступает вместе с желчью в кишечник и частично выводится из организма. Некоторое количество продуктов его метаболизма всасывается в кровь, а затем выделяется с мочой в виде пигментов — уро-билиногена и уробилина. [c.256]

В ретикулоэндотелиальной системе клеток селезенки, костного мозга, а также печени происходит распад гемоглобина при участии ферментов гем-оксигеназной системы (рис. 12.3). Образующийся билирубин, непрямой, или неконъюгированный, не дающий прямой реакции с диазореактивом, поступает в кровь. Он плохо растворим в воде и крови и поэтому транспортируется в печень в комплексе с альбумином. [c.302]

Токсическое действие. При остром отравлении токсическое действие СО обусловлено как уменьшением доставки кислорода, так и нарушением тканевого дыхания и снижением потребления тканями кислорода. СО соединяется с железосодержащими биохимическими системами тканей, не только с гемоглобином, но и с миоглобином. Сродство СО к миоглобину меньше, чем к гемоглобину, но сродство миоглобина мышц млекопитающих к СО в 25-50 раз выше, чем к кислороду. При тяжелых отравлениях около 25 % миоглобина может быть связано с СО, а содержание карбоксимиоглобина в мышцах достигает 35 %. СО соединяется с цитохромом и цитохромоксидазой, с восстановленной формой пероксидазы (давая соединение, напоминающее карбоксигемоглобин) и с каталазой угнетает активность тирозиназы и сукцинатдегидрогеназы в печени, сердце и в мозге. В ряде острых отравлений СО смерть наступала при относительно невысоком содержании СОНЬ (45-55 %). Хроническое отравление СО может развиваться без аноксемии. СО влияет на углеводный обмен, усиливая распад гликогена в печени, нарушая утилизацию глюкозы, повышая уровень сахара в крови и в ликворе и вызывая появление сахара в моче. Особо чувствительны к интоксикации СО молодые люди и беременные женщины. Тяжело переносят отравление алкоголики, курящие и лица с заболеваниями системы кровообращения и др. При резкой анемии возможна смерть даже при действии относительно невысоких концентраций СО. [c.505]

В организме человека содержится 3-4 г железа из них около 2,5 г (70 %) находится в составе гемоглобина эритроцитов, около 20 % — в мышцах (главным 0брс130м в составе миоглобина), до 15 % — в печени и селезенке. Небольшая доля железа (около 1 %) входит в состав геминовых ферментов, а также белков, содержащих негеминовое железо. Таким образом, в количественном отношении обмен железа определяется прежде всего синтезом и распадом гемоглобина эритроцитов. [c.491]

Токсическое действие. Высокотоксичное соединение. Вызывает прямой распад эритроцитов и лейкоцитов, превращение гемоглобина (НЬ) в метгемоглобин (MtHb) и другие пигменты. При длительном и сильном воздействии возникает гемолитическая анемия. Развивается поражение печени с гепатоме-галией, желтуха, иногда нарушаются фушащи почек. Гемолитическое действие вещества зависит от ингибирования активности глюкозо-6-фосфатдегид-рогеназы. Легко проникает через неповрежденную кожу. [c.697]

Источниками железа для синтетических целей являются пищевые продукты, а также железо, освобождающееся при постоянном распаде эритроцитов в клетках печени и селезенки (около 25 мг в сутки). Простетические группы пищевых хромопротеинов (гемоглобин, миоглобин), включая хло-рофиллпротеины, не используются для синтеза железопротеинов организма, поскольку после переваривания небелковый компонент гем подвергается окислению в гематин, который, как и хлорофилл, не всасывается в кишечнике. Обычно эти пигменты выделяются с содержимым толстой кишки в неизмененной форме или в виде продуктов распада под действием ферментов кишечных бактерий. Следовательно, гемсодержащие соединения пищи не используются в качестве источника порфиринового ядра, а синтез сложного пиррольного комплекса в организме протекает из низкомолекулярных предшественников de novo. [c.504]

Известен ряд наследственных заболеваний крови — анемий. При так называемой серповидноклеточной анемии, распространенной в некоторых районах Африки, Юго-Восточной Азии, Средиземноморья, эритроциты имеют форму серпов. В этом случае гемоглобин (5-гемоглобин, в отличие от нормального А-гемогло-бина) имеет кристаллоподобную структуру, эритроциты слипаются и подвергаются гемолизу — распаду. Тяжелые нарушения кровообращения, вызванные этим заболеванием, зачастую приводят к смерти в раннем возрасте. Средиземноморская анемия (Т-гемоглобин) выражается в распаде эритроцитов, малокровии, компенсаторном разрастании кроветворной ткани костного мозга, вызывающем скелетные деформации, в увеличении печени и селезенки. Другие анемии также весьма опасны. Эти заболевания наследуются рецессивно в соответствии с законом Менделя. Иными словами, анемия резко проявляется у гомозиготных, но неу гетерозиготных особей. Поддержание высокого уровня 5А-гетерозигот в названных районах оказалось связанным с распространением в них малярии. Малярия является в этих районах одной из главных причин смертности. 5А-гетерозиготы [c.76]

Билирубин образуется из гемоглобина при распаде эритроцитов. Железо, отщепленное от гемоглобина, вновь используется организмом, а порфириновое кольцо расщепляется и образует билирубин, который отделяется печенью в составе желчи. Некоторая часть билирубина окисляется при этом вбиливердин. При стоянии на воздухе в желчи накапливается значительное количество биливердина. [c.252]

Гемоглобин содержится в эритроцитах. Так как эритроциты постепенно отмирают, а на смену им синтезируются новые, то оказывается, что в течение 3—4 месяцев все количество гемоглобина полностью обновляется. Распад эритроцитов происходит в клетках печени, селезенки и костного мозга, при этом гемоглобин расщепляется на белок — глобин, железо и желчные пигменты биливер-дин и билирубин. [c.244]

Печень — орган с интенсивным обменом веществ. В костях и сухожилиях полу-обновление белков занимает месяцы, а то и годы. Особенно медленно обновляются фибриллярные белки — коллаген, эластин. К быстрообменивающимся белкам относятся гемоглобин, белки мышц, пищеварительные ферменты. У человека белки всего тела обновляются наполовину за 12 недель. Если скорость синтеза и скорость распада белка одинаковы, то его концентрация сохраняется постоянной (стационарное состояние). [c.140]

Время жизни эритроцитов составляет 110-120 дней состарившиеся эритроциты фагоцитируются макрофагами, главным образом в селезенке, а также в печени и костном мозге. Освобождающийся из гемоглобина гем повторно не используется он распадается с образованием железа и желчных пигментов железо реути-лизируется, а желчные пигменты выводятся из организма. [c.461]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология