Гликоген синтез из ADP-глюкозы

Глюкоза как важнейший метаболит углеводного обмена. Общая схема источников и путей расходования глюкозы в организме. Глюкоза является основным метаболитом углеводного обмена. Основные источники глюкозы 1) пища 2) распад резервного полисахарида гликогена 3) синтез глюкозы из неуглеводных предшественников (главным образом из гликогенных аминокислот) — глюконеогенез. Основные пути расходования глюкозы 1) образование энергии при аэробном и анаэробном окислении глюкозы 2) превращение в другие моносахариды 3) превращение в гликоген и гетерополисахариды 4) превращение в жир, некоторые аминокислоты и др. В кровь глюкоза попадает из кишечника (пища), печени и почек (фермент глюкозо-6-фосфатаза). Остальные ткани потребляют глюкозу. [c.148]

На приведенном рис. 27.1 отчетливо видна метаболическая специализация отдельных органов, которая определяется в первую очередь наличием в них специфической метаболической регуляции. Метаболизм в мозгу, мышцах, жировой ткани и печени сильно различается. Мышцы, например, использ тот в качестве источника энергии глюкозу, жирные кислоты, кетоновые тела и синтезируют гликоген в качестве энергетического резерва, в то время как мозговая ткань в качестве энергетического источника использует исключительно глюкозу. Специализация жировой ткани — синтез, запасание и мобилизация триацилглицеролов. Исключительно велика роль печени в обмене практически всех органов. Это мобилизация гликогена и глюконеогенез, которые обескровь [c.441]

Предшественниками глюкозы при глюконеогенезе являются пируват, оксалоацетат и фосфоенолпируват. Поэтому аминокислоты, которые превращаются в эти соединения, могут быть использованы для синтеза глюкозы (глюконеогенез из аминокислот) такие аминокислоты называют гликогенпыми. Глюконеогенез с участием аминокислот происходит особенно активно при преимущественно белковом питании, а также при голодании. В последнем случае используются аминокислоты собственных белков тканей. Катаболизм лейцина и лизина не включает стадии образования пировиноградной кислоты углеродная часть превращается непосредственно в ацетоуксусную кислоту и ацетил-КоА, из которых синтез углеводов невозможен это кетогепные аминокислоты. Тирозин, фенилаланин, изолейцин и триптофан являются одновременно и гликогенными, и кетогенными часть углеродных атомов их молекул при катаболизме образует пируват, другая часть включается в ацетил-КоА, минуя стадию пирувата. [c.340]

Глюконеогенез —синтез глюкозы из неуглеводных продуктов. Такими продуктами или метаболитами являются в первую очередь молочная и пировиноградная кислоты, так называемые гликогенные аминокислоты, глицерол и ряд других соединений. Иными словами, предшественниками глюкозы в глюконеогенезе может быть пируват или любое соединение, превращающееся в процессе катаболизма в пируват или один из промежуточных продуктов цикла трикарбоновых кислот . [c.338]

Метаболиты, образующиеся из углеродных скелетов аминокислот, либо непосредственно включаются в цикл трикарбоновых кислот, либо превращаются в пируват и через ацетил-КоА деградируют до образования конечных продуктов — Oj и HjO. В зависимости от потребностей организма безазотистые метаболиты могут включаться в синтез глюкозы (гликогенные аминокислоты) либо в синтез высших жирных кислот (кетогенные аминокислоты). [c.378]

Наряду с неблагоприятными социальными и экономическими последствиями алкоголизма использование спирта в качестве пищевого продукта и источника энергии имеет ряд недостатков с биохимической точки зрения. Во-первых, избыточные по сравнению с дневной нормой калории, поступающие в организм с этанолом, превращаются через ацетил-СоА только в жиры, поскольку в организме человека этанол не может превратиться в глюкозу или гликоген. Во-вторых, у многих людей большие дозы этанола вызывают гипогликемию, так как он блокирует синтез глюкозы из лактата и аминокислот. И, наконец, в-третьих, этанол-очень дорогой источник калорий. В США количество пива в упаковке из шести банок, соответствующее ИЗО ккал, стоит прибли- [c.822]

Между глюкозой и гликогеном мозговой ткани имеется тесная связь, выражающаяся в том, что при недостаточном поступлении глюкозы из крови гликоген головного мозга является источником глюкозы, а глюкоза при ее избытке —исходным материалом для синтеза гликогена. Распад гликогена в мозговой ткани происходит путем фосфоролиза с участием системы цАМФ. Однако в целом использование гликогена в мозге по сравнению с глюкозой не играет существенной роли в энергетическом отношении, так как содержание гликогена в головном мозге невелико. [c.633]

После того как в мыщцах истощается запас гликогена, основным источником пирувата становятся аминокислоты, образующиеся после деградации белков. При этом более 30% аминокислот, поступающих из крови в печень, приходится на аланин — одну из гликогенных аминокислот, углеродный скелет которой используется в печени как предшественник для синтеза глюкозы. Механизм превращения мышечных аминокислот в аланин, схема его участия в глюконеогенезе представлены в гл. 24. Другим источником пирувата является лактат, который накапливается в интенсивно работающих мышцах в процессе анаэробного гликолиза, когда митохондрии не успевают реокислить накапливающийся НАДН. Лактат транспортируется в печень, где снова превращается в пируват, а затем в глюкозу и гликоген. Этот физиологический цикл (рис. 20.2) называют циклом Кори (по имени его первооткрывателя). У цикла Кори две функции — сберечь лактат для последующего синтеза глюкозы в печени и предотвратить развитие ацидоза. [c.273]

Образование гликогена из глюкозы и обратное превращение гликогена в глюкозу происходит в результате ферментативных процессов фосфорилирования и дефосфорилирования. При синтезе гликогена глюкоза фосфорилируется в 6-фосфорный эфир глюкозы, последний затем изомеризуется в 1-фосфорный эфир глюкозы, который далее, в реакции обратной фосфоролизу, превращается в гликоген. Те же реакции, протекающие в обратном направлении, ведут к образованию глюкозы из гликогена. [c.101]

Так, совершенно очевидно, что организм длительное время может обходиться без липидов, поскольку при метаболизме глюкозы и аминокислот образуются глицерол-З-фосфат, ацетил-КоА, происходит генерация восстановительных эквивалентов на НАДФН, т. е. создаются все условия для синтеза липидов. Следует отметить, что синтез глюкозы из ацетил-КоА происходить в организме человека и млекопитающих не может и только глицерол и гликогенные аминокислоты являются предшественниками для запуска процесса глюконеогенеза. [c.449]

Было показано, что действие фермента фосфорилазы обратимо и что из глюкозо-1-монофосфорного эфира можно в присутствии этого фермента получить гликоген. Это наблюдение проливает свет и на механизм синтеза гликогена в печени и мышцах из глюкозы крови. Надо, однако, заметить, что гликоген принадлежит к числу сильно разветвленных полисахаридов, в которых, помимо кислородных мостиков, переброшенных между первыми и четвертыми С-атомами соседних остатков глюкозы, имеются мостики и между первыми и шестыми С-атомами (стр. 83). Таким образом, в биосинтезе гликогена из глюкозы принимает участие, как это было недавно показано (А. Н. Петрова), не только фосфорилаза, но и особый фермент, катализирующий превращение 1,4 связей в 1,6 связи и тем способствующий разветвлению молекулы синтезированного полисахарида. [c.252]

Препаративный метод синтеза гликогена был разработан в 1955 г. [59]. Исходным продуктом был 1-фосфат глюкозы, который превращался в гликоген при действии двух изолированных мышечных фермен- [c.117]

Ряд других, довольно редко встречающихся наследственных заболеваний также вызван накоплением гликогена, которое обусловлено по существу той же причиной, а именно сильным ингибированием процесса расщепления гликогена в гликолитическом метаболизме, что в свою очередь связано с недостаточной активностью какого-нибудь из ферментов фос-фофруктокиназы, киназы фосфорилазы печени, фосфорилазы печени или глюкозо-6-фосфатазы печени. В последнем случае накопление гликогена объясняется тем, что его запасы не поступают из печени в кровь в виде свободной глюкозы. При одном из таких заболеваний имеет место нехватка ветвящего фермента, участвующего в синтезе гликогена, в результате чего образующийся гликоген содержит необычно длинные неразветвленные ветви. Другая же форма заболевания связана с недостатком фермента, ответственного за расщепление гликогена в точках ветвления, в результате чего легко из печени может удаляться лишь ограниченное количество глюкозы, образующейся в результате расщепления только наружных неразветвленных ветвей гликогена. [c.510]

Если отравленную продуктом собственной жизнедеятельности мышцу перенести в атмосферу кислорода, то картина меняется. Начинаются два процесса окисление молочной кислоты, результатом которого являются дополнительное и очень существенное по масштабам выделение энергии, и синтез гликогена. Оказывается, что процессы постепенного превращения гликогена в глюкозу и затем в молочную кислоту во всех своих важнейших стадиях обратимы. Биохимическая машина может работать навыворот и из конечных продуктов опять создавать сырье. Некоторая часть молочной кислоты — конечного продукта гликогенолиза (разложение гликогена) вновь переходит в сырье — гликоген. [c.113]

Биосинтез П. в живой клетке идет сложными путями, различными для разных П. характерным для этого процесса является ферментативный перенос гли-козильных остатков с участием уриди-новых коферментов. Синтез П., близких по строению гликогену, удалось осуществить вне организма, исходя из фосфорилированной глюкозы с применением системы специфич. ферментов. П.— основной источник углеводов в питании. [c.20]

Синтез глюкозы из малых молекул-предшественников идет с особенно большой скоростью в период восстановления после мышечной нагрузки, требующей напряжения всех сил, например после бега на 100 м (дополнение 15-1). При такой интенсивной мышечной работе потребность скелетных мыпщ в АТР неизмеримо возрастает и циркуляторная система уже не успевает доставлять к ним глюкозу и кислород достаточно быстро для того, чтобы эту потребность удовлетворить. В этом случае в качестве резервного топлива используется мышечный гликоген, быстро расщепляющийся в процессе гликолиза с образованием лактата это сопровождается синтезом АТР, который и служит источником энергии для мышечного сокращения. Поскольку в таких условиях кислорода не хватает, лактат не может подвергнуться в мышцах дальнейшим превращениям и диффундирует в кровь, так что его содержание в крови может быть очень высоким. Закончивший стометровку спринтер вначале дышит еще очень тяжело, но постепенно его дыхание выравнивается и через некоторое время вновь становится нормальным. В течение этого периода восстановления возвращается к нормальному низкому уровню также и содержание лактата в крови. Значительная часть избытка кислорода, потребляемого в период восстановления (этот избыток служит мерой так называемой кислородной задолженности), расходуется на образование АТР, который необходим для того, чтобы из лактата, образовавшегося анаэробно во время спринтерского бега, могли быть ресинтезированы глюкоза крови и мышечный гликоген. За время восстановления (а для полного восстановления может потребоваться до 30 мин) лактат удаляется из крови печенью и превращается в глюкозу крови путем глюконеогенеза, который мы описали выше. Глюкоза крови возвращается в мышцы, и здесь из нее образуется гликоген (рис. 20-5). Поскольку на образова- [c.608]

Аминокислоты, которые превращаются в пируват и промежуточные продукты цикла Кребса, могут в конечном счете образовывать оксалоацетат и использоваться для синтеза глюкозы (глюконеогенеза). Такие аминокислоты называют гликогенными. Возможность синтеза глюкозы из гли-когенных аминокислот обусловлена тем, что указанные промежуточные [c.384]

Глюкоза проникает в гепатоциты (как и в (З-клетки) путем облегченной диффузии при участии ГЛЮТ-2, независимого от инсулина и имеющего высокую К . В гепатоцитах глюкоза быстро превращается в глюкозо-6-фосфат глюкокиназой (гексокиназой ГУ ), которая тоже имеет высокую К (12 мМ) и не ингибируется продуктом реакции (в отличие от других гексокиназ). Далее глюкозо-6-фосфат может использоваться по двум напргшлениям — синтез гликогена и синтез жиров. При синтезе гликогена глюкозо-6-фосфат превращается в глюкозо-1-фосфат, который непосредственно включается в гликоген. Синтез жиров гораздо сложнее он включает гликолиз (для образования глицерина и пирувата), окислительное декарбоксилирование пирувата, пентозофосфатный путь, синтез жирных кислот и синтез жиров. В печени необратимые реакции этих путей стимулируются инсулином и подавляются глюкагоном. Необратимые реакции глюконеогенеза, наоборот, подавляются инсулином и стимулируются глюкагоном. [c.408]

Определение активности образующейся фосфорилазы а. Активность фермента измеряют по обратной реакции (синтезу гликогена), сопровождающейся выделением неорганического фосфата. К малеат-ному буферу (0,1 М), pH 6,5, содержащему 0,1 М глюкозо-1-фосфат — 2%-ный гликоген, добавляют равный объем раствора, полученного после киназной реакции. Реакцию проводят 5 мин при 30° С. Останавливают реакцию добавлением реактивов для определения неорганического фосфата. Количество образовавшегося фосфата рассчитывают по калибровочному графику. [c.224]

Осн физиол. ф-ция И.-регуляция уровня глюкозы в крови. Он улучшает усвоение глюкозы тканями и стимулирует ее превращение в гликоген, облегчает проникновение глюкозы в клетки С недостатком И в организме связано возникновение тяжелого нарушения обмена в-в (сахарный диабет), при к-ром в крови резко повышается концентрация глюкозы (гипергликемия), наблюдается избыточное выведение глюкозы с мочой (глюкозурия), нарушается синтез белков и жиров. Введение препаратов И. обеспечивает лечебный эффект При их передозировке концентрация глюкозы в крови падает ниже нормы (гипогликемия), что может привести к потере сознания (гипогликемич. кома) и даже к смерти. [c.242]

Выше мы уже рассматривали синтез одного из гомополисахаридов— гликогена (гл. И, разд. Е,3). У животных гликоген образуется из иОР-глюкозы, тогда как в бактериях — из АОР-глюкозы. Последнее соединение служит также донором глюкозильных единиц при синтезе крахмала (рис. 12-1) [10а]. Разветвленные молекулы гликогена и амнлопектина нарастают с нередуцирующих концов цепи. Сочетание роста и распада на одних и тех же концах молекулы обеспечивает быстрое накопление или использование глюкозильных единиц. Аналогичный способ переноса остатков глюкозы от иОР-производных на нередуцирующие концы углеводной цепи характерен также для синтеза многих олигосахаридных групп, связанных с белками и липидами. [c.535]

Приведенные наблюдения позволяют высказать предположение, касающееся одной из загадок синтеза крахмала. Суть ее в следующем. Разветвленный компонент крахмала амилопектин, по-видимому, синтезируется в основном так же, как гликоген. Единственная разница состоит в том, что внешние цепи амилопектина удлиняются до того, как образуются новые ветви. Особый ветвящий фермент (Q-фермент), подобный соответствующему ферменту синтеза гликогена, переносит часть цепи на ОН-группу остатка глюкозы, включенного в прилегающую и параллельно расположенную полисахаридную цепь. В гранулах крахмала амилоза и амилопектин тесно переплетены друг с другом как же случается, что ветвящий фермент никогда не присоединяет боковых ветвей к неразветвленным цепям амилозы Одна из причин может состоять в том, что линейные цепочки амилозы ориентированы в противоположном направлении по сравнению с цепями амилопектина. Невосстанавливающие концы молекул амилозы могут оказаться направленными к центру гранул крахмала, а удлинение по механизму встраивания может идти с восстанавливающих концов. Понятно, что по мере роста гранулы эти концы должны постоянно отодвигаться к периферии [12]. Мы приводим это сугубо умозрительное рассуждение исключительно с целью показать, что в проблеме синтеза полисахаридов имеется множество нерешенных вопросов. [c.537]

В механизме действия глюкагона первичным является связывание со специфическими рецепторами мембраны клеток , образовавшийся глю-кагонрецепторный комплекс активирует аденилатциклазу и соответственно образование цАМФ. Последний, являясь универсальным эффектором внутриклеточных ферментов, активирует протеинкиназу, которая в свою очередь фосфорилирует киназу фосфорилазы и гликогенсинтазу. Фосфорилирование первого фермента способствует формированию активной гликоген-фосфорилазы и соответственно распаду гликогена с образованием глюкозо-- 1-фосфата (см. главу 10), в то время как фосфорилирование гликогенсинтазы сопровождается переходом ее в неактивную форму и соответственно блокированием синтеза гликогена. Общим итогом действия глюкагона являются ускорение распада гликогена и торможение его синтеза в печени, что приводит к увеличению концентрации глюкозы в крови. [c.272]

Углеродные скелеты аминокислот могут включаться в ЦТК через ацетил-КоА, пируват, оксалоацетат, а-кетоглутарат и сукцинил-КоА. Пять аминокислот (Фен, Лиз, Лей, Трп, Тир) считаются кетогенными , поскольку они являются предшественниками кетоновых тел, в частности ацетоуксусной кислоты, в то время как большинство других аминокислот, обозначаемых как гликогенные , служат в организме источником углеводов, в частности глюкозы. Подобный синтез углеводов de novo усиливается при некоторых патологических состояниях, например при сахарном диабете, а также при гиперфункции коркового вещества надпочечников и введении глюкокортикоидов (см. главу 8). Разделение аминокислот на кетогенные и гликогенные носит, однако, условный характер, поскольку отдельные участки углеродных атомов Лиз, Трп, Фен и Тир могут включаться и в молекулы предшественников глюкозы, например Фен и Тир —в фумарат. Истинно кетогенной аминокислотой является только лейцин. [c.440]

Рассмотрим прежде всего, как регулируется само вступление остатков глюкозы на путь гликолиза. Вовлечение глюкозных остатков в процесс гликолиза обеспечивают две важные реакции, и обе эти реакции контролируются регуляторными ферментами. Первая такая реакция-это катализируемое гексокиназой фосфорилирование свободной глюкозы в положении 6 за счет АТР. В некоторых тканях, например в скелетных мыщцах, гексокиназа функционирует как аллостерический фермент и ингибируется продуктом реакции глюкозо-6-фосфатом, как это показано на рис. 15-13. Всякий раз, когда концентрация глюкозо-6-фос-фата в клетке сильно возрастает, т. е. когда он образуется быстрее, чем потребляется, наступает ингибирование-гексокиназа под действием глюкозо-6-фос-фата выключается и дальнейшего фосфорилирования глюкозы не происходит до тех пор, пока избыток глюкозо-6-фосфа-та не будет использован. В печени, однако, преобладает другой фермент-глюкокиназа, который не ингибируется глю-козо-6-фосфатом (разд. 15.6,а). Поэтому в печени, способной хранить большие количества гликогена, избыточная глюкоза крови может фосфорилироваться с образованием глюкозо-6-фосфата, который затем через глюкозо-1-фосфат превращается в гликоген, т. е. в запасной полисахарид. При повышении концентрации глюкозы в крови гормон инсулин, выделяемый поджелудочной железой в кровь, стимулирует синтез глюкокиназы. При диабете и во время голодания глюкокиназная активность понижена. [c.462]

У человека известен ряд генетических болезней, связанных с нарушением синтеза или распада гликогена. Одним из первых был описан случай хронического увеличения печени-у 8-летней девочки, у которой наблюдались также различного рода нарушения обмена. Девочка умерла от гриппа. Вскрытие показало, что ее печень была в 3 раза больше нормы в ней содержалось огромное количество гликогена на долю его приходилось почти 40% сухого веса органа. Выделенный из печени гликоген в химическом отношении оказался вполне нормальным, однако, когда кусочек ткани печени гомогенизировали и инкубировали в буфере, этот гликоген так и остался интактным-ни лактат, ни глюкоза не образовались. Когда же к гликогену добавили суспензию, приготовленную из ткани нормальной печени, то очень быстро произошло его расщепление до глюкозы. На основании этой биохимической проверки исследователи пришли к выводу, что у больной был нарушен процесс расщепления гликогена (эту болезнь часто называют болезнью Гирке по имени описавшего ее врача). Сначала предполагалось, что дефектным ферментом была в этом случае глюкозо-6-фос-фатаза, поскольку больная печень не образовывала глюкозы однако отсутствие образования лактата указывало на то, что дефект затрагивал либо гликоген-фосфорилазу, либо дебранчинг-фермент [а(1 - 6)-глюкозидазу]. Позже исследователи укрепились в мнении, что в этом классическом случае была затронута именно а(1 - 6)-глюкозидаза. Вследствие этого в молекулах гликогена, находящихся в печени, могли расщепляться с образованием глюкозы или [c.616]

Путь синтеза гликогена также отличается от пути, по которому идет его расщепление. Он включает превращение глюкозо-1 фосфата в уридиндифосфат-глюкозу, которая затем-при участии гликоген-синтазы - передает глюкозиль-ные группы на нередуцирующий конец боковых цепей гликогена. Новые боковые цепи возникают в молекулах гликогена в результате действия гли-козил-(4 - 6)-трансферазы [а(1,4 - 1,6)-трансгликозилазы]. Процессы синтеза и расщепления гликогена регулируются независимо и реципрокно. Соотношение скоростей этих двух процессов контролируется гормонами адреналином и глюкагоном. Известен ряд генетических дефектов, при которых синтез или расщепление гликогена нарушены. [c.618]

Отсюда следует, что меченый углерод из ацетилкофермента А (или ацетоуксусиой кислоты) должен попасть в молекулу щавелевоуксусной кислоты после одного оборота цикла. С другой стороны, меченый углерод в СОг происходит из С-лактата, который предварительно превращается в щавелевоуксусную кислоту. Этот неизбежный перекрест метаболических процессов является следствием стерических особенностей молекулы цитрата, на что впервые обратил внимание А. Б. Огстон [30 . Именно в результате этого явления радиоактивный изотоп из жирной кислоты попадает в глюкозу или гликоген, хотя у млекопитающих нет системы прямого синтеза этих соединений из жирных кислот. [c.23]

АС реакции (Х1.62в) составляет приблизительно —3000 кал на каждый присоединенный остаток. Классическим примером синтеза полисахаридов является биосинтез амилозы гликогена с помощью УДФ-глюкоза-гликоген-глюкозилтрансферазы (гликогенсинтетазы), открытой Лелуаром только [c.311]

В животных клетках энергия запасается в форме гликогена, который образуется из глюкозо-6-фосфата в результате трех последовательных ферментных реакций 1) превращения глюко-зо-6-фосфата в глюкозо-1-фосфат 2) образования уридиндифос-фат-Е)-глюкозы 3) образования из нее гликогена. Когда клетка получает достаточно энергии, в ней образуется много глюкозо-6-фосфата и это служит сигналом для синтеза гликогена сигнал срабатывает на уровне третьей реакции таким образом, что он активирует фермент, превращающий уридиндифосфат-О-глюкозу в гликоген. При недостатке энергии возникает необходимость в реализации ее запасов, хранимых клеткой в виде гликогена. Осуществляется это также путем активации фермента, но теперь уже гликоген-фосфорилазы, расщепляющей гликоген. Природа этой реакции расшифрована и установлено, что веществом, сигнализирующим о включении положительной обратной связи, является аденозинмонофосфат. [c.90]

Избыток глюкозы клетки могут превращать в гликоген (жирные линии). Гликоген способен принимать участие (через образование фосфоглюкуроновой кислоты) в синтезе рибулозофосфа-та, отмеченного кружком (прямоугольник IV) и являющегося звеном в синтезе аминокислот (через шикимовую и фосфошики-мовую кислоты). На схеме не указаны за недостатком места аммиак, требующийся в процессах аминирования, ионы железа, входящие в состав гема, и другие низкомолекулярные вещества. [c.123]

Как трактовать эти различия Тенденция объяснить их несовершенством методов изучения неверна (хотя некоторые авторы и допускают методические ошибки в определениях). Их следует понимать, прежде всего, как выражение динамики, с одной стороны, распределения различных ферментов (уридиндифосфатглюкозотранс-феразы, фосфорилазы, амилазы и т. п.),-с другой — степени их местной активации (или торможения), и с этих позиций нужно стремиться к экспериментальному раскрытию существа дела. Опыт гистохимического изучения последних лет показывает, что механизмы синтеза гликогена представлены в нервной системе и у млекопитающих универсально, но степень их активности очень различна в конкретных условиях существования. В периоды относительного покоя синтез во многих разделах системы заторможен (например, в кор.е мозга), что отражается на многих функциональных свойствах. Обогащение гликогеном возникает при гипергликемии, что неоднократно было воспроизведено нами даже простейшими средствами (например, введением глюкозы), при толерантных дозах аминазина [19], причем начальные этапы реакции характеризуются обогащением олигодендроцитов полисахаридом,. .ферментируемым амилазой и фосфорилазой при этом аминазин не только повышает количество гликогена в нейронах коры мозга и мозжечка, но и в синапсах спинного мозга. [c.160]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология