Метаболические пути метаболические реакции

Помимо метаболических путей синтеза и распада аминокислот, нуклеотидов и других азотистых веществ у многих организмов имеется специализированный метаболизм включения избыточного азота в сравнительно малотоксичные продукты экскреции. Все эти стороны метаболизма азота будут рассматриваться в этой главе, но из-за исключительной сложности предмета изложение будет сжатым. Сначала мы рассмотрим реакции, с помощью которых из неорганических соединений образуются органические азотистые соединения, а затем обратимся к реакциям, затрагивающим азотный фонд. Далее мы рассмотрим специфические реакции синтеза и катаболизма индивидуальных азотистых соединений. [c.81]

Третий пример взаимосвязи процессов метаболизма - общие конечные пути. Такими путями для распада всех биомолекул являются цикл лимонной кислоты (цикл Кребса) и дыхательная цепь. Эти процессы используются для координации метаболических реакций на различных уровнях. Так, цикл лимонной кислоты является источником СО2 для реакций карбоксилирования, с которых начинается биосинтез жирных кислот и глюкогенез, а также образование пуриновых и пиримидиновых оснований и мочевины. Взаимосвязь между углеводным и белковым обменом достигается через промежуточные метаболиты цикла Кребса а-кетоглутарат и глутамат, оксалоацетат и аспартат. Ацетил-КоА прямо участвует в биосинтезе жирных кислот и в других реакциях анаболизма, а в этих процессах связующими конечными путями выступают реакции энергетического обеспечения с использованием НАДН, НАДФН и АТФ. Важно подчеркнуть, что главным фактором для нормального обмена веществ и протекания нормальной жизнедеятельности является поддержание стационарного состояния. [c.120]

Второй пример взаимосвязи - существование общих предшественников и промежуточных продуктов. Протекание самых разных реакций на этом пути включает и кооперативные, и сопряженные, и конкурентные взаимодействия. Примером может быть образование различных соединений углеводной и липидной природы на основе глицерина, а также аминокислот - аланина, серина - на основе триоз, образующихся во время гликолиза. Следует отметить, что наиболее важным промежуточным продуктом обмена веществ, участвующих во всех метаболических реакциях, является ацетил-КоА - ключевая молекула и связующее звено различных сторон обмена. Существенно и наличие однонаправленности потока веществ в сторону липогенеза от углеводов и белков через ацетил-КоА. Поскольку в организме человека не существует механизма превращения ацетил-КоА в трехуглеродное соединение, то [c.119]

Галловая кислота может образовываться в растениях в реакциях пути шикимовой кислоты (разд. 3,6), но, кроме того, она может быть синтезирована в грибах через поликетидный путь. Предложите подробную схему этого метаболического пути. [c.177]

Подобно лизину триптофан образуется в ходе разветвленного метаболического пути, поэтому для его производства используют ауксотрофных мутантов, у которых блокированы реакции, ведущие к синтезу фенилаланина и тирозина. Однако при выращивании мутантных щтаммов в среде с минимальной концентрацией этих аминокислот, не вызывающей регуляторных эффектов, избыточное накопление триптофана в среде не наблюдается, что объясняется особенностью процессов регуляции биосинтеза триптофана у микроорганизмов. [c.48]

Первые стадии главного пути метаболического распада гистидина уже обсуждались. Элиминирование аммиака с последующей гидратацией и разрывом кольца, ведущим к образованию формиминоглутамата, производится в результате необычных реакций [уравнение (14-48)], уже рассматривавшихся ранее. Перенос формильной группы на тетрагидрофолиевую кислоту и ее дальнейший метаболизм описаны в гл. 8 (разд. Л, 3). [c.160]

Данная глава и вся остальная часть книги посвящены главным образом конкретным реакциям метаболических путей. Метаболические пути — это сложная сеть разветвленных и взаимозависимых последовательностей биохимических превращений. Пытаться запомнить все эти пути — задача довольно бессмысленная. Однако некоторые из главных метаболических последовательностей все же необходимо выучить и четко представлять себе их значение. Обе эти задачи будет легче решить, если сначала мы рассмотрим индивидуальные химические реакции, катализируемые ферментами, а затем сами метаболические пути. Это поможет нам понять саму логику объединения индивидуальных реакций в метаболические пути. Тем не менее, прежде чем перейти к осуществлению намеченного плана, целесообразно рассмотреть вкратце наиболее важные метаболические пути, что облегчит последующее обсуждение индивидуальных химических реакций, имеющих определенное биологическое значение. [c.81]

Человек живет на Земле не один, а в окружении множества других живых существ, и их метаболизм для нас жизненно важен. Фотосинтезирующие организмы используют энергию солнечного света и вырабатывают вещества, которые необходимы для человека, но не синтезируются в его организме. Микроорганизмы, получая энергию за счет различных реакций, разлагают сложные органические соединения до форм, которые могут затем использоваться растениями. В этой книге мы опишем химические реакции, протекающие в самых разнообразных живых системах. Наряду с метаболическими путями, общими для большинства организмов, будут рассмотрены и некоторые своеобразные, необычные процессы. [c.11]

В этой книге основное внимание уделено сложным биохимическим процессам (например, синтезу белков, мышечному сокращению), в том числе и различным метаболическим путям. Метаболический путь—это совокупность реакций, ответственных за синтез сложных соединений из более простых и за распад соединения до конечных продуктов. Тот или иной сложный биохимический процесс или метаболический путь иногда проявляется на уровне целого организма. Примером такого рода может служить сокращение мышц. Мы знаем, что глюкоза является источником энергии для человека и других животных, а это означает, что в организме человека она должна распадаться (подвергаться метаболизму) с выделением энергии. Однако для того, чтобы получить полное представление о том, каким образом происходит метаболизм глюкозы в клетке—а мы такого представления (в частности, о механизме регуляции) пока не имеем,—необходимо провести исследования на других уровнях. На рис. 2.3 представлены различные типы наблюдений и анализа, которые позволяют полностью охватить весь биохимический процесс, такой, например, как распад глюкозы и высвобождение энергии (этот процесс известен как гликолиз). Эта схема в общих чертах применима ко всем основным биохимическим процессам, обсуждаемым в этой книге, и, таким образом, иллюстрирует общую стратегию изучения биохимических процессов об этом следует помнить, рассматривая любой биохимический процесс (гликолиз, окисление жирных кислот и т.д.). [c.18]

При изучении регуляции альтернативных метаболических путей, таких как гликолиз и глюконеогенез, большое значение придается ключевым реакциям, некоторые участники которых являются общими интермедиатами указанных метаболических путей. К числу таких химически различных альтернативных реакций относятся, например, фосфофруктокиназная и фруктозо-1,6-дифосфатазная реакции гликолиза и глюконеогенеза соответственно. Указанные реакции катализируют так называемый субстратный цикл обратимого превращения фруктозо-6-фосфата во фруктозо-1,6-дифосфат, протекающего с затратой одной молекулы АТФ. [c.354]

Путь атомов углерода при брожении. Опыт с вытеснением радиоактивной метки проводится на дрожжевом экстракте в строго анаэробных условиях, обеспечивающих спиртовое брожение. Небольшое количество меченного радиоактивным углеродом субстрата (импульсная метка) инкубируют с дрожжевым экстрактом в течение времени, достаточного для того, чтобы каждый из промежуточных продуктов данного метаболического пути успел включить метку. Затем метку прогоняют по всему пути, добавляя избыток немеченого субстрата. Это делают для того, чтобы предотвратить участие меченых продуктов в обратных реакциях и отвлечение их на другие метаболические пути. [c.473]

Важные метаболические пути, в которых участвуют пятиуглеродные пентозные сахара, называют либо пентозофосфатным и путями, либо фосфоглюконатным путем, либо гексозомонофосфатным шунтом. Исторически первые данные о существовании таких путей были получены в экспериментах Варбурга по окислению глюкозо-6-фосфата в 6-фосфоглюконат. Напомним, что при изучении именно этой реакции был открыт NADP+ (гл. 2, разд. 3). Многие годы это окисление считали ферментативной реакцией, лежащей вне каких-либо определенных метаболических путей. Вместе с тем существовало предположение, что эта реакция является частью альтернативного пути распада глюкозы. Это предположение укрепилось после того, как было обнаружено, что процесс дыхания в тканях продолжается в присутствии высоких концентраций ионов фтора — известных ингиби торов енолазной реакции, — способных почти полностью блокировать процесс гликолиза. В некоторых тканях (в частности, в печени) этот альтернативный путь дыхания оказы вается особенно активным. Теперь мы знаем, что пентозофосфатные пути многообразны и многоплановы. Они не только занимают существенное место в процессах катаболизма,, но при функционировании в обратном направлении восстановительный пентозофосфатный путь) являются ключевыми реакциями фотосинтеза, приводящими к образованию сахара [c.339]

Поскольку при полном обороте цикла трикарбоновых кислот расход каждой молекулы щавелевоуксусной кислоты компенсируется генерированием новой ее молекулы, убыли щавелевоуксусной кислоты при работе цикла в конечном итоге не происходит. Однако щавелевоуксусная кислота активно включается в другие метаболические пути. Происходящие при этом потери щавелевоуксусной кислоты могут быть компенсированы ее синтезом из пирувата и СО2 в реакции, использующей АТР в качестве источника энергии. На рис. 7-1 реакция показана штриховой линией, направленной от пирувата в правый угол внизу. Сам же пируват образуется при расщеплении углеводов, таких, как глюкоза. [c.84]

Цикл трикарбоновых кислот, являясь одним из наиболее важных циклов метаболизма аэробных организмов (бактерий, простейших, грибов, высших растений и человека), представляет собой к тому же типичный каталитический цикл. Во всех других циклах также принимают участие один или несколько первичных субстратов и по меньшей мере один регенерирующийся субсграт. Таким образом, с каталитическим циклом всегда ассоциирован метаболический путь, обеспечивающий синтез регенерирующегося субстрата. Хотя, как правило, и не требуется, чтобы такой синтез шел быстро, поскольку обычно бывает необходимо восполнить лишь небольшие потери регенерирующегося субстрата в побочных реакциях, однако используемый при этом метаболический путь обеспечивает механизм биосинтеза любых необходимых количеств любого промежуточного продукта, образующегося в ходе цикла. Так, клетки получают из цикла трикарбоновых кислот значительные количества оксалоацетата, а-кетоглутарата и сукци-нил-СоА, используя их для синтеза других клеточных компонентов. Например, аспартат и глутамат образуются непосредственно из оксалоацетата и а-кетоглутарата путем переаминирования [уравнение (8-16)]. Часто говорят, что цикл трикарбоновых кислот работает на биосинтез, однако, строго говоря, когда из цикла выводятся промежуточные продукты, работает неполный цикл. Правильнее сказать, что метаболический путь синтеза регенерирующегося субстрата и еще некоторые из ферментов цикла используются для формирования тех или иных путей биосинтеза. [c.323]

Метаболические пути превращения метионина в тканях значительно разнообразнее, чем пути превращения других серосодержащих аминокислот тем не менее катаболизм метионина осуществляется через цистеин. Это превращение метионина в цистеин оказалось необратимым процессом. Выяснилось также, что углеродный скелет цистеина происходит из другой аминокислоты, а именно серина. Фактическим донором метильных групп в реакциях трансметилирования является не свободный метионин, а так называемый активный метионин-8-аденозилметионин, который образуется в процессе АТФ-зависимой реакции, катализируемой метионин-аденозилтрансферазой. [c.454]

В живой клетке имеются многие тысячи разных веществ. Каждое из них в принципе может реагировать со многими другими. Однако фактически каждое вещество участвует в немногих реакциях, часто только в одной. Например, в мышечных клетках практически вся глюкоза реагирует только с АТФ, превращаясь в глюкозо-6-фосфат. Это происходит потому, что в этих клетках есть фермент, катализирующий реакцию образования глюкозо-6-фосфата ферментов, которые катализировали бы другие в принципе возможные реакции глюкозы, в мышцах нет, а некатализируемые реакции протекают настолько медленно, что практически не оказывают влияния на баланс глюкозы. Глюкозо-6-фосфат затем превращается в другой метаболит, тоже при участии специального фермента, и т. д. Таким образом, получается определенная последовательность реакций и метаболитов — метаболический путь глюкозы. Каждый метаболит образуется из предшественника при участии специфического фермента и, в свою очередь, служит субстратом для следующего фермента. Аналогично и другие вещества превращаются по характерным для них метаболическим путям. Метаболические пути всех веществ связаны друг с другом общими метаболитами, образуя единую сетку реакций. [c.91]

Биохимические реакции первого типа (реакции замещения) включают все те гидролитические реакции, в процессе которых биополимеры расщепляются до мономеров, а также большинство реакций, приводящих к конденсации этих мономеров с образованием полимеров. Многие реакции присоединения обеспечивают введение атомов кислорода, азота и серы в биохимические соединения, а реакции элиминирования часто служат движущей силой биосинтетических путей. Сложные ферментативные процессы во многих случаях представляют собой сочетания нескольких стадий, включающих замещение, присоединение или отщепление. Реакции, включающие образование или расщепление связей С—С, существенны для биосинтеза и расщепления различных углеродных скелетов, существующих в биомолекулах, в то время как реакции изомеризации связывают между собой другие типы реакций при формировании метаболических путей. [c.91]

Обычно в метаболическом пути есть реакция, протекающая значительно медленнее, чем все другие реакции данного пути, — это лимитирующая стадия. Лимитирующая стадия определяет общую скорость превращения исходного вещества в конечный [c.189]

Согласно терминологии, принятой в физической органической химии,— это реакция типа 5м1, а не реакция 5 2-типа, показанная в уравнениях (7-3) и (7-6) ). Заметим, что карбоний-ион изображается как резонансный гибрид двух состояний, в одном из которых (оксоний-ион) имеется двойная связь между углеродом и кислородом. Можно себе представить, что такая структура с двойной связью образовалась из исходной структуры путем внутреннего замещения неподеленной парой электронов, принадлежащих кислороду, как это показано маленькими стрелками. Такой внутренний тип замещения можно рассматривать также как реакцию элиминирования. Следовательно, как это часто бывает при изучении ферментативных реакций, мы сталкиваемся с семантической проблемой. Является ли эта реакция элиминированием или только наполовину происшедшим замещением В целях классификации метаболических реакций проще всего рассматривать процесс в целом как реакцию замещения. [c.98]

Метаболизм включает в себя необозримое множество различных химических реакций. Многие из них организованы в сложные циклы, в которых иногда трудно разобраться. Однако имеются здесь и логика, и порядок. За небольшим исключением, метаболические пути складываются из последовательно идущих реакций, описанных в гл. 7, 8 и 10 (и подытоженных в табл. 9-1), и каждая такая цепь реакций организована для выполнения определенной химической задачи. [c.306]

Для того чтобы выявить последовательность химических реакций, составляющих тот или иной метаболический путь, можно воспользоваться тремя главными экспериментальными подходами. Первый из них, наиболее прямой, заключается в изучении метаболического пути in vitro (в пробирке), т. е. не в самой живой ткани, а в ее бесклеточном экстракте, сохраняющем способность катализировать весь исследуемый процесс в целом. Еще в середине прошлого века стало, например, известно, что дрожжи сбраживают глюкозу до этилового спирта и СО2. Однако изучение отдельных стадий этого метаболического пути, поставляющего анаэробным дрожжевым клеткам почти всю необходимую им энергию, началось по-настоящему только с 1898 г., когда Эдуард Бухнер обнаружил, что отжатый из дрожжей сок, не содержащий живых клеток, тоже способен сбраживать глюкозу до этилового спирта и СО2 (разд. 9.1). Позже выяснилось, что брожение в таких экстрактах происходит лишь при добавлении неорганического фосфата и что по мере потребления глюкозы этот фосфат исчезает из экстракта. Оказалось, что в среде накапливается при этом какое-то фосфорилиро-ванное производное гексозы, обладающее всеми теми свойствами, какими должен обладать один из промежуточных продуктов на пути превращения глюкозы в этиловый спирт и СО2. После того как этот промежуточный продукт был идентифицирован, в дрожжевом экстракте удалось обнаружить фермент, превращающий его в другой продукт. Этот последний в свою очередь был выделен и идентифипдрован. Таким образом, идентифицированными оказались уже два промежуточных продукта расщепления глюкозы. Добавляя к эстрак-там ингибиторы ферментов, исследователи добивались накопления других промежуточных продуктов. В конце концов благодаря комбинированию такого рода приемов удалось выделить и идентифи- [c.391]

На приведенной ниже схеме изображен обобщенный метаболический путь, в котором прописными буквами обозначены основные метаболиты пути, малыми буквами — кофакторы и цифрами — ферменты, катализирующие реакции [c.77]

Одно время был широко распространен взгляд на клетку как на мешок с ферментами . Действительно, сложный процесс метаболизма можно объяснить действием нескольких тысяч ферментов, ускоряющих специфические реакции своих субстратов. Реакции, катализируемые ферментами, в принципе могут протекать и без ферментов, поскольку в их основе лежит способность субстратов вступать в такие реакции. Роль ферментов состоит лишь в том, что они направляют эти реакции по специфическим метаболическим путям, которые чаще всего организованы в виде циклов. [c.502]

Информация, которую несут катаболические плазмиды, может расширять круг субстратов хозяина либо полным кодированием нового биохимического пути, либо дополнением и продолжением хромосомально кодируемых путей, либо объединением двух метаболических путей. Комплементация, таким образом, особенно важна, если существующие механизмы приводят только к частичной деградации соединения, в результате которой накапливаются потенциально токсичные метаболиты. Такие цлазмиды могут также обеспечивать существование ферментов, катализирующих с большей субстратной специфичностью реакции ферментных систем, закодированных в хромосомах. Плазмиды с молекулярной массой от 1,5 до более чем 900 тыс. пар нуклеотидов (п. н.) были выделены из природных бактерий. Плазмиды, используемые для конструирования векторов, обычно малы (2—10 тыс. п. н.), в то время как катаболические плазмиды относятся к наиболее крупным. С этими молекулами трудно работать, и, хотя разработаны методы их исследования, об их структурной организации, за исключением нескольких, известно мало. [c.325]

Становится совершенно очевидным, что существуют молекулы-посред-ники, которые должны включать начальный путь метаболических реакций защитных процессов, которые незамедлительно начинают действовать, как только хозяин встречается с патогеном. Такие молекулы или группы молекул получили название элиситеров. В качестве последних могут выступать фитогормоны и другие соединения как биотической, так и абиотической природы. Деятельность гормонов тесно взаимосвязана между собой, так, например, ауксин может стимулировать образование другого гормона — этилена и т. д. Для гормонов животных уже давно показана свойственная им иерархия последовательности включения определенных реакций метаболизма. [c.97]

Важно, не путать реакции, описываемые уравнением (11-9), когда они протекают в анаэробных клетках, с тесно сопряженной парой окислительно-восстановительных реакций в случае гомоферментативного молочнокислого брожения (гл. 9, разд. Е, 1, а). Смысл вывода, к которому пришли Кребс и Вич, соотоит по существу в том, что стадии а и 0 в уравнении (11-9) находятся в большинстве случаев в равновесии, а стадия б может протекать относительно медленно. Кроме того, следует иметь в виду, что пируват утилизируется во многих других метаболических реакциях, а АТР гидролизуется и превращается в ADP в результате многочисленных процессов, протекающих в клетке. Восстановленный NAD не вступает в цикл между двумя ферментами в стехиометри-ческих количествах, и образующиеся восстановительные эквиваленты NADH в большей части переносятся в митохондрии. Смысл реакций, описываемых уравнением (11-9) состоит в том, что окислительно-восстановительные пары составляют окислительно-восстановительную буферную систему определенного типа, которая поддерживает отношение [NAD+]/[NADH] на уровне, необходимом для ее метаболического функционирования. [c.470]

Ряд ферментов С4-цикла, инактивируется в темноте. Это препятствует бесполезному челночному обращению СОа в системе за счет энергии дыхания. На свету ферменты С4-цикла активируются промежуточными продуктами других метаболических путей, в которые оттекают метаболиты С4-и икла [т. с. ФЕП-карбо-ксикииаза активируется глюкозо-6-фосфатом, а NAD-МДГ (декарбоксилирующая)—ацетил-Со А]. ФЕП и пируват могут метаболизироваться и другими путями, участвуя в реакциях глюконеогенеза и дыхания. [c.387]

На рнс. 11-3 видно также, что среди соединений, для которых характерна одна н та же суммарная степень окисленности, например для-уксусной кислоты и сахаров, степень окисленности отдельных атомов углерода может очень сильно различаться. В сахаре, например, каждый атом углерода можно рассматривать как происщедщий непосредственно из формальдегида, однако в уксусной кислоте один конец окислен до карбонильной группы, а другой восстановлен до метильной группы. Такие внутренние окисл1ительно-восстановительные реакции (гл. 7, разд. И, 6) играют важную роль в химических манипуляциях, необходимых для сборки углеродных скелетов, в которых нуждается клетка. Студентам целесообразно располож,ить другие соединения таким же образом, как это сделано на рис. 11-3, -и посмотреть, как меняется суммарная степень окисленности соединения по мере продвижения вдоль метаболического пути. [c.473]

Протекающие в митохондриях метаболические процессы сопровождаются непрерывным обменом интермедиатов между матриксом и окружающей средой с помощью ферментов-переносчиков, локализованных во внутренней мембране митохондрий. Вклад транслоказных реакций в регуляцию путей метаболических превращений можно оценить по количественному определению промежуточных продуктов обмена. [c.460]

Существуют и другие пути разрыва шестиуглеродной сахарной цепи. Один из них лежит в основе пути Энтнера — Дудорова, реализующегося в Zymomonas lindneri и во многих других видах бактерий. Сначала глюкозо-6-фосфат окисляется в 6-фосфоглюконат, который дегидрируется и превращается в 2-кето-З-дезоксипроизводное [уравнения (7-59) и (9-18), стадия а]. Образовавшийся 2-кето-З-дезоксисахар расщепляется альдолазой [уравнения (7-66) и (9-18), стадия б, а] на пируват и триозофосфат, который далее подвергается обычным метаболическим реакциям [c.344]

Четвертая часть книги (гл. 9—14) посвящена описанию последовательностей метаболических реакций. В гл. 9 обсуждается логическая основа метаболических циклов и других путей обмена веществ. Показано, что характер процесса обмена определяется теми химическими превращениями, которые необходимы для образования нужного вещества из данного метаболита. Мне кажется, что такой подход имеет определенные преимущества по сравнению с общепринятым. В гл. 10 обсуждаются механизмы транспорта электронов и окислительного фосфори-лирования, а также вопросы энергетического обмена у хемиавтотрофов. [c.8]

В многочисле шых и разнообразных явлениях окружающей человека природы особо важную роль выполняют системы биохимических реакций обмена веществ. Это внутриклеточные превращения, расщепление и усвоение пищевых субстратов, метаболические пути роста, репродукции, посмертные процессы и т.д. Существование перечисленных химических превращений возможно только на основе катализа, в котором исключительно важные функции выполняют природные биологические катализаторы—ферменты (энзимы). Высокая специфичность действия ставит их вне конкуренции с катализаторами небиологического происхождения [I, 2 . [c.160]

После того как то или иное полимерное питательное вещество уже переварено (прогидролизовано) и образовавшиеся мономерные продукты проникли в клетку, обычно требуется пусковая реакция, протекающая с поглощением энергии. Например, гидролиз жиров (независимо от того, протекает ли он в просвете кишечника или внутриклеточ-но) приводит к образованию свободных жирных кислот. Прежде чем жирные кислоты примут участие в дальнейших метаболических превращениях, они присоединяются к специальному коферменту, коферментуА (СоА) с образованием СоА-производного жирной кислоты. Эта реакция требует расхода АТР, т. е. гидролиза АТР до АМР и РР (дополнение 3-А). Аналогичным образом глюкоза, попадая в клетки, превращается в эфир фосфорной кислоты — глюкозо-6-фосфат. Реакция образования глюкозо-6-фосфата также требует затраты АТР. Основные метаболические пути часто начинаются с одного из двух этих соедине- [c.81]

РИС. 7-1. Краткая схема некоторых метаболических путей. Жирными линиями показаны некоторые из наиболее важных катаболических путей, штриховыми линиями — биосинтетические пути. Указано несколько пунктов синтеза и использовании АТР, а также несколько реакций, в которых образуются или используются восстановленные формы переносчиков водорода (NADH, NADPH и FADHj). [c.86]

РИС. 11-4. А. Восстановительная карбоксилирующая система, используемая в восста.-новительном пентозофосфатном метаболическом пути. Сначала показаны реакции, существенные для этой системы (обведены пунктирной линией), после чего идут типичные последующие реакции. Цикл фосфорилирование — дефосфорилирование завершается действием фосфатазы. Б. Восстановительный пентозофосфатный цикл изображеи таким образом, чтобы было наглядно видно, как связываются три молекулы СОа, давая одну молекулу триозофосфата. КСЗ — система восстановительного карбоксилирования. [c.476]

В 1951 г. Мак-Ардле описал больного, у которого после небольшой нагрузки появлялись сильные боли и слабость в мышцах. Было обнаружено, что у этого человека полностью отсутствует мышечная гликогенфосфорилаза. С тех пор было описано более 20 случаев этого заболевания. Оказалось, что это одна из нескольких болезней, которые получили обш,ее название болезней накопления гликогена. Как это ни парадоксально, но это заболевание не столь уже серьезно, как это могло бы показаться. Оказалось, что если исключить интенсивные нагрузки и принять еш,е кое-какие меры предосторожности, то больной может переносить умеренные нагрузки без особого труда. Вплоть до открытия Мак-Ардле считалось, что гликоген синтезируется в результате обращения фосфори-лазной реакции. Никаких намеков на UDPG-метаболический путь не было. Поэтому факт накопления гликогена в мышцах у больных был непонятен. Однако после того, как Лелуар (приблизительно в это же время) открыл UDPG, причины этого заболевания стали ясны. [c.510]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология